Afasia progressiva primaria: cause e sintomi

Una delle definizioni del linguaggio è la capacità dell'essere umano che usa per esprimere pensieri e sentimenti attraverso le parole. Sfortunatamente, ci sono casi in cui questa capacità viene interrotta. Uno di questi casi è l'afasia, che è noto per disabilitare la parola.

Un raro tipo di afasia è l'afasia progressiva primaria (PPA). che è caratterizzato da una progressiva degenerazione della capacità di parola nei pazienti che mantenere relativamente intatto il resto del loro cognitivo, strumentale o comportamentale

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Cause dell'afasia progressiva primaria

Afasia progressiva primaria (PPA), chiamata anche afasia di Mesulam, è una malattia neurodegenerativa che si materializza in una patologia del dominio linguistico.

Questo si sviluppa gradualmente e si verifica nelle persone che non subiscono nessun'altra alterazione nelle altre aree. né subiscono alterazioni comportamentali o sono limitati nello svolgimento delle loro attività ogni giorno.

Durante le prime fasi di sviluppo della malattia, il paziente è completamente autonomo in termini di realizzazione di qualsiasi compito, tuttavia il decorso degenerativo di questa patologia alla fine porta alla demenza esteso.

Contrariamente a quanto accade con le afasie secondarie, le afasie primarie sembrano non avere un'origine o una causa specifica. Anche così, alcuni studi hanno tentato di rilevare la presenza di modelli di atrofia associati a questa afasia. Attraverso l'uso della risonanza magnetica sono state osservate atrofie caratteristiche di ciascuno dei tipi di afasia:

• Atrofia insulare frontale e sinistra inferiore nell'APP grammaticale
• Atrofia temporale anteriore bilaterale con predominanza sinistra nella variante semantica
• Atrofia temporoparietale sinistra nella variante logopenica

Tipi di afasia progressiva primaria

I ricercatori in questo campo descrivono in dettaglio tre varianti di questo tipo di afasia in cui, come accennato nella sezione precedente, ciascuna di esse è associata a un modello anatomico funzionale.

Queste varianti sono la variante sgrammaticata/non fluente, la variante semantica e la variante logopenica.

1. variante sgrammaticata

Questa variante è caratterizzata dall'essere presentata sotto forma di un discorso molto difficile e una produzione completamente agrammatica.

Per chiarire questo concetto, va notato che l'agrammatismo consiste nell'emettere frasi brevi con una struttura molto semplice; omettendo le espressioni funzionali, che sono quelle che fanno da collegamento tra le parole.

Il primo sintomo della malattia tende ad essere la difficoltà nella pianificazione del discorso.. Che comincia a diventare lento e molto laborioso.

Alcuni errori grammaticali minori possono essere rilevati in anticipo applicando test di produzione orale. In cui i pazienti con APP generalmente commettono qualche errore in frasi con una costruzione grammaticale complessa.

2. variante semantica

Chiamata anche follia semantica, in cui il paziente presenta enormi difficoltà quando si tratta di nominare qualsiasi oggetto o cosa; Presentare una prestazione normale nel resto delle funzioni linguistiche, almeno all'inizio della malattia.

Durante il decorso della malattia, la memoria semantica si deteriora gradualmente, mentre compaiono altre difficoltà nella comprensione del significato degli oggetti. Queste difficoltà quando si tratta di identificare e accedere alla conoscenza si verificano indipendentemente dalla modalità sensoriale in cui gli stimoli vengono presentati.

Generalmente c'è una graduale diminuzione dell'insieme delle conoscenze che il paziente ha sul mondo che lo circonda.

3. variante logopenica

È considerata la variante meno comune delle tre, che presenta due tratti caratteristici:

• Difficoltà di accesso al vocabolario
• Errori di ripetizione della frase

Il modo più chiaro per esemplificare questo tipo di afasia è rappresentarlo come la costante sensazione di “avere qualcosa sulla punta della lingua”. Il paziente non soffre di un agrammatismo, ma piuttosto trova difficoltà ricorrenti quando si tratta di trovare le parole che sta cercando; presentando, inoltre, errori di tipo fonologico.

Quest'ultimo punto ci porta a sospettare che i pazienti affetti da afasia primaria progressiva abbiano anche un'alterata memoria fonologica; poiché la comprensione di parole isolate e frasi brevi è corretta, ma ci sono difficoltà nell'interpretazione di frasi lunghe.

Diagnosi: criteri Mesulam

Ci sono due fasi diverse quando si effettua una diagnosi di afasia progressiva primaria:

1. I pazienti devono soddisfare le caratteristiche di Mesulam per APP senza considerare alcuna variante specifica.
2. Una volta diagnosticata l'APP, la variante sarà determinata valutando i processi cognitivi linguistici.

Criteri Mesulam per PPP

Questi criteri descritti da Mesulam nel 2003 tengono conto sia dei criteri diagnostici di inclusione che dei criteri di esclusione. Questi criteri sono i seguenti:

• La lingua diventa un discorso lento e progressivo. Sia quando si tratta di nominare oggetti, sia nella sintassi o nella comprensione orale.
• Altre attività e funzioni che non comportano abilità comunicative intatte.
• Afasia come il deficit più importante all'inizio della malattia. Sebbene il resto delle funzioni psicologiche possa essere influenzato nel corso di questo, il linguaggio è il più danneggiato fin dall'inizio.
• L'APP è esclusa se c'è una presenza di ictus, tumore o trauma correlato all'afasia nella storia del paziente.
• Se ci sono strani cambiamenti comportamentali più evidenti dell'alterazione afasica, l'APP è esclusa.
• Se ci sono alterazioni importanti nella memoria episodica, nella memoria non verbale o nei processi visuospaziali, l'APP non sarà considerata.
• Quando compaiono sintomi parkinsoniani come rigidità o tremore, l'APP è esclusa.

Trattamento

Non esiste una cura o un farmaco per l'APP. Tuttavia, esistono terapie logopediche che aiutano a migliorare e mantenere le capacità comunicative del paziente.

Queste terapie concentrano lo sforzo della persona sulla compensazione del deterioramento delle abilità linguistiche.. In questo modo, sebbene l'evoluzione della malattia non possa essere fermata, la condizione può essere controllata.

Evoluzione e prognosi

Sebbene l'APP possa verificarsi in un'ampia fascia di età, è più probabile che si verifichi in persone di età compresa tra 50 e 70 anni.. Come accennato in precedenza, attualmente non esiste una cura per l'APP, quindi la prognosi per questa malattia è alquanto scoraggiante.

Una volta che la malattia si è stabilita, questo disturbo afasico tende a progredire in un modo che finisce per portare a gravi casi di mutismo. Ma a differenza di altre demenze, il paziente diventa dipendente molto più tardi.

Per quanto riguarda la presenza di altri deficit aggiuntivi, il linguaggio è l'unica manifestazione clinica o, almeno, la più predominante. Ma se ci sono casi di altre alterazioni a livello cognitivo, comportamentale, extrapiramidale, ecc. Tuttavia, non è noto con quale frequenza le demenze generalizzate compaiano durante il decorso della malattia.