Encefalite limbica: tipi, sintomi, cause e trattamento

L'encefalite limbica è una condizione medica rara in cui vengono gonfiate varie parti del sistema limbico del cervello. La causa alla base potrebbe essere un tumore o una condizione autoimmune, con conseguenti problemi psichiatrici nel paziente.

Questa malattia ha riscosso negli ultimi anni un notevole interesse perché, sebbene esistano molte malattie neurologiche che possono presentare sintomi psichiatrici, Questo è quello che passa di più inosservato e la sua vera diagnosi finisce per essere un po' tardiva, a volte diagnosticando erroneamente il paziente con schizofrenia.

Successivamente daremo uno sguardo più approfondito all'encefalite limbica, ai suoi tipi, ai sintomi più comuni, alla diagnosi e ai trattamenti attuali.

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Cos'è l'encefalite limbica?

Come tutte le encefaliti, l'encefalite limbica lo è una malattia caratterizzata da infiammazione del cervello, in questo caso le parti che compongono il sistema limbico. Questa malattia è solitamente causata da problemi di autoimmunità, cioè il corpo entra in uno strano stato in cui il corpo produce anticorpi contro se stesso, in altre parole, attacca se stesso provocando vari sintomi, soprattutto aree come l'ipotalamo e il ippocampo.

La maggior parte dei casi di encefalite limbica sono causati da malattie oncologiche, di qualche tipo cancro che colpisce il cervello in un modo o nell'altro causando un ampio repertorio di sintomi psichiatrico. Tuttavia, è vero che ci sono alcuni casi in cui non è presente alcun tumore, la probabile causa dell'encefalite limbica è una malattia autoimmune o un'infezione.

La malattia è stata descritta per la prima volta da J. B. Brierley et al., nel 1960, valutando tre casi di questa condizione medica. Nel 1968 sarebbe stato scoperto il legame tra encefalite limbica e cancro, anche se oggi ci sono prove che non è sempre causato da malattie oncologiche. Infatti, l'esistenza di diversi sottotipi di encefalite limbica è nota grazie alla rilevazione di vari anticorpi coinvolti, tra cui anti-Hu, anti-Ma2 e anti-NMDAR.

Classificazione dei suoi tipi

A seconda che dietro la sua comparsa ci sia o meno un tumore di cui parliamo due tipi di encefalite limbica: paraneoplastica e non paraneoplastica. L'encefalite limbica paraneoplastica è quella causata da qualche tipo di cancro o tumore e che può essere trattata rimuovendo ed eliminando le cellule tumorali, mentre l'encefalite limbica non paraneoplastica non è dovuta al cancro ed è solitamente causata da qualche tipo di infezione, disturbo autoimmune o altra condizione medica non cancerosa. identificato.

I tipi più comuni di cancro alla base dell'encefalite limbica paraneoplastica sono il cancro del polmone a piccole cellule, tumori testicolari, teratoma ovarico, linfoma di Hodgkin e carcinoma mammario madre. Allo stesso modo, all'interno dell'encefalite limbica possiamo parlare di un'altra classificazione a seconda che il Gli anticorpi che compaiono in questa malattia autoimmune attaccano gli antigeni intracellulari o attaccano quelli di superficie:

Anticorpi contro antigeni intracellulari

La più nota è l'encefalite associata ad anticorpi anti-Hu., associato al carcinoma polmonare a piccole cellule e che è tipico dei fumatori tra i 50 ei 60 anni. In questo gruppo si trovano anche l'encefalite associata all'anti-Ma, i tumori ai testicoli nei giovani o il cancro al polmone o al seno negli adulti più anziani.

Anticorpi antigeni di superficie

All'interno di questo gruppo c'è l'encefalite degli anticorpi contro i canali del potassio, Di solito non è paraneoplastico, sebbene nel 20% sia associato a malattie oncologiche, in particolare carcinoma polmonare a piccole cellule o timoma. C'è anche l'encefalite mediata da anticorpi anti-AMPA, più comune nelle donne di età superiore ai 60 anni, con tumore al polmone, alla mammella o al timoma.

Un altro tipo di encefalite molto interessante per la psichiatria è l'encefalite limbica dovuta ad anticorpi contro i recettori NMDA o encefalite anti-NMDAR. Questo è tra quelli mediati da anticorpi contro antigeni di superficie e nonostante sia in atto da un tempo relativamente breve. identificato, si sta giungendo alla conclusione che potrebbe essere il più frequente, oltre al fatto che ha una prognosi migliore rispetto al resto dell'encefalite paraneoplastico.

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sintomatologia

I sintomi dell'encefalite limbica, sia paraneoplastica che non paraneoplastica, possono comparire nel giro di pochi giorni o settimane. Si ritiene che la presenza di deficit di memoria a breve termine è il segno distintivo della malattia, ma capita che in molte occasioni questo segno passi molto inosservato o venga direttamente ignorato perché Ci sono molti altri sintomi anche tipici della patologia che attirano più attenzione nella clinica psichiatrica:

• Mal di testa
• Irritabilità
• Problemi di sonno
• cambiamenti di personalità
• delusioni
• allucinazioni uditive e visive
• Paranoia
• soliloqui
• agitazione psicomotoria
• convulsioni
• catatonia
• Discinesia orolinguale
• anomie
• Psicosi
• disturbi affettivi
• Ansia
• Sintomi ossessivo-compulsivi
• Perdita di conoscenza
• Mangiare
• Morte

Può anche accadere che la memoria a breve termine del paziente non venga valutata perché arriva sedato al consulto, probabilmente dopo aver sofferto di crisi epilettiche, psicosi o agitazione generale. Poiché non è possibile somministrare un test della memoria a qualcuno che è sotto l'effetto di un sedativo, questo test viene spesso omesso o lasciato per dopo.

Diagnosi

Come abbiamo detto, nonostante il suo segno distintivo siano i problemi di memoria, questa malattia è estremamente difficile da diagnosticare, soprattutto la sua modalità non paraneoplastica. Poiché il resto dei sintomi attira più attenzione e sono di natura psichiatrica, si può pensare che ciò che sta accadendo al paziente sia che ha un disturbo mentale piuttosto che una malattia. neurologico, il che significa che la diagnosi corretta richiede tempo per arrivare e, nel frattempo, il paziente viene ricoverato in un ospedale psichiatrico pensando di avere la schizofrenia o un altro disturbo psicotico.

Per rilevare l'encefalite limbica, è necessario disporre di test che analizzino cosa tipi di anticorpi sono nel liquido cerebrospinale e se il sistema immunitario sta attaccando il organismo. Sfortunatamente, questo tipo di test non viene solitamente eseguito come procedura di routine e non è ancora disponibile. I test per alcuni degli autoanticorpi implicati nella malattia non sono disponibili in commercio.

Succede anche quello a molti pazienti con encefalite limbica viene inizialmente diagnosticata l'encefalite da herpes virus Poiché sia ​​i sintomi limbici che quelli virali condividono i sintomi e poiché i test anticorpali non sono disponibili, si presume spesso che sia causato dall'herpes simplex.

Trattamento

Nel caso dell'encefalite limbica paraneoplastica, il trattamento consiste generalmente nell'immunoterapia e nella rimozione del tumore., quando possibile. In questo tipo di encefalite, il recupero avverrà solo quando il tumore sarà stato rimosso.

Per quanto riguarda la via farmacologica e applicata anche ad altre encefaliti abbiamo immunoglobuline endovena, plasmaferesi, corticosteroidi, ciclofosfamide e rituximab.

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