Cellula Betz: caratteristiche e funzioni di questo tipo di neurone

Il nostro cervello è responsabile della pianificazione, del coordinamento e dell'esecuzione dei movimenti necessari allo svolgimento delle attività quotidiane, e lo fa principalmente attraverso l'area motoria primaria.

Alcune delle cellule più grandi del nostro sistema nervoso, le cellule di Betz, si trovano in questa regione del cervello; un tipo di neurone piramidale gigante che è responsabile della trasmissione di comandi motori attraverso impulsi nervosi che viaggiano dalla neocorteccia al midollo spinale.

In questo articolo spieghiamo cosa sono le cellule Betz, quali sono le loro caratteristiche principali, dove si trovano e in quali processi patologici sono coinvolti.

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Cellule di Betz: definizione e caratteristiche

Le cellule di Betz sono alcuni dei più grandi motoneuroni del sistema nervoso umano, e prendono il nome dallo scienziato ucraino Vladimir A. Betz, che descrisse questo tipo di cellula nervosa alla fine del XIX secolo. Queste cellule piramidali sono di dimensioni gigantesche (rispetto alla maggior parte dei neuroni) e si trovano nella materia grigia di la corteccia motoria primaria, una regione del cervello responsabile, insieme ad altre aree adiacenti, della pianificazione e dell'esecuzione dei movimenti muscolare.

I neuroni Betz sono caratterizzati da grandi somi ed estesi dendriti basilari. Questi dendriti sono significativamente più grandi di quelli di altri neuroni piramidali superficiali e profondi. I dendriti apicali e il soma di queste cellule sono orientati lungo un asse verticale, che può contribuire all'elaborazione colonnare nella corteccia motoria primaria. Cosa c'è di più, I somi a cellule di Betz hanno una forma eterogenea, compresi i corpi cellulari piramidali, triangolari e fusiformi.

Questi motoneuroni inviano i loro assoni attraverso il tratto corticospinale al corno anteriore del midollo spinale, dove entrano in contatto con il motoneurone inferiore. Sebbene le cellule di Betz abbiano un dendrite apicale tipico dei neuroni piramidali, hanno più assi dendritici primarie, e queste non lasciano il soma solo agli angoli basali, ma si diramano da quasi ogni punto in a asimmetrico.

I dendriti perisomatici e basali dei neuroni di Betz proiettano in tutti gli strati corticali, ma la maggior parte delle sue proiezioni orizzontali popola gli strati V e VI, alcuni dei quali raggiungono la sostanza bianca. Secondo uno studio, le cellule di Betz rappresentano circa il 10% della popolazione totale di cellule piramidali nello strato Vb della corteccia motoria primaria umana.

La corteccia motoria primaria

Le cellule di Betz si trovano nello strato V della corteccia motoria primaria. Questo strato contiene questo tipo di neuroni piramidali giganti, responsabili dell'invio dei loro lunghi assoni ai nuclei motori controlaterali dei nervi cranici e ai motoneuroni inferiori situati nel corno ventrale del midollo spinale spinale.

Gli assoni dei neuroni di Betz fanno parte del tratto corticospinaleSebbene queste cellule nervose non compongano l'uscita motoria completa della corteccia, sono responsabili di fornire un chiaro indicatore per la corteccia motoria primaria (area 4 di Brodmann). Questa regione del cervello contiene una mappa topografica dei muscoli del nostro corpo, in cui il la testa è rappresentata lateralmente, la gamba medialmente e il resto delle parti in posizione intermedio.

Le cellule Betz si trovano singolarmente o in piccoli gruppi di tre o quattro neuroni, specialmente nella parte dorsale della corteccia motoria primaria. La dimensione dei corpi cellulari di questi neuroni diminuisce continuamente lungo un gradiente mediolaterale. Questa riduzione delle dimensioni sembra essere correlata alla somatotopia motoria: le cellule più grandi si trovano nel regione di rappresentazione dei piedi e delle gambe, dove gli assoni efferenti si proiettano ulteriormente lungo il tratto corticospinale.

Va notato che le cellule di Betz si trovano nella corteccia motoria di tutti i primati E, secondo gli studi, i corpi di questi neuroni diventano proporzionalmente più grandi con l'aumento del peso corporeo, del peso del cervello e dell'encefalizzazione. Inoltre, la variazione filogenetica nella scala volumetrica di questo tipo di neuroni potrebbe essere correlata a specifici adattamenti di ciascuna specie.

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Malattie neurodegenerative

Sembrano esserci solo poche patologie del sistema nervoso centrale che coinvolgono le cellule di Betz. Questi sono, in genere, malattie neurodegenerative che colpiscono più o meno specificamente la corteccia motoria primaria e le sue proiezioni.

La misura in cui le cellule Betz sono colpite nelle malattie degenerative dei motoneuroni, come Sclerosi laterale amiotrofica (LA A). È noto che questa malattia progressiva colpisce non solo il sistema motorio, ma anche vari sistemi non motori e aree sottocorticali e può manifestarsi sporadicamente o in modo familiare. Il meccanismo fisiopatologico nella SLA è la perdita delle cellule delle corna anteriori e la degenerazione del tratto corticospinale con coinvolgimento dei motoneuroni superiori.

Ci sono altre malattie neurodegenerative all'interno dello spettro della SLA, ad esempio il complesso SLA-parkinsonismo-demenza, un disturbo che coinvolge le vie motorie corticali e la sclerosi laterale primaria che coinvolge solo i motoneuroni superiori con una perdita totale di cellule Betz.

A livello corticale cellulare, la degenerazione delle arborizzazioni dendritiche, i cambiamenti nelle sinapsi e la perdita di cellule Betz nella SLA e in altre malattie Le malattie degenerative che coinvolgono la corteccia motoria primaria suggeriscono una partecipazione di questa sottopopolazione neuronale nel processo di questo tipo di malattia. neurologico.

Normale invecchiamento cerebrale

Ramón y Cajal è stato uno dei primi ricercatori a identificare una differenza nella morfologia delle cellule di Betz durante la vita tra neonati e adulti; il famoso anatomista hanno scoperto che i dendriti basali di questi tipi di neuroni erano più lunghi nei cervelli sviluppati.

Studi più recenti hanno dimostrato che nei cervelli che invecchiano normalmente, le cellule di Betz hanno spine dendritiche ridotte e gonfie. Questi cambiamenti legati all'età sono stati considerati un possibile correlato del rallentamento in prestazioni e agilità del motore, nonché una maggiore rigidità nel corso della vita, come le celle del motore Betz sono preferenzialmente coinvolti nella stabilizzazione del tono muscolare.

Inoltre, la ricerca sugli animali ha riportato una diminuzione delle dimensioni dei somi delle cellule Betz nelle scimmie rhesus adulte. normale, insieme a una progressiva comparsa di corpi di inclusione altamente specifici (strutture subcellulari anormali) legati a età. Tuttavia, questi dati contraddicono le precedenti osservazioni sull'infiammazione delle cellule di Betz durante l'invecchiamento negli esseri umani.

Il fatto che le cellule Betz possano essere colpite durante l'invecchiamento è importante considerando spiegare il fatto che gli studi in questo senso hanno studiato solo il cervello dei pazienti anziani Avanzate. Tuttavia, va notato che la corteccia motoria primaria è generalmente risparmiata dal morbo di Alzheimer, almeno fino alle fasi molto avanzate della demenza, e cambia le patologie nei grandi neuroni si osservano solo nei casi atipici con sintomi motori prominenti o nei casi di sclerosi laterale complessa amiotrofica-parkinsonismo-demenza.

Riferimenti bibliografici:

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