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本態性振戦:原因、症状、治療

多数の神経障害があり、それらはすべて異なる原因を持っており、それらが影響を与える領域に応じて、多数の症状を引き起こす可能性があります。 それらのいくつかは、動きの制御にリンクされています。 これらの中で、パーキンソン病は特に知られていますが、同様の症状で多くの問題があります。

前の病気と頻繁に混同され、非常に頻繁にあるそれらの1つは 振戦または本態性振戦.

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本態性振戦:特徴と症状

本態性振戦は非常に一般的な神経障害です 人口、特に65歳以上の人々では、不随意で持続的なリズミカルな震えや震えの存在を特徴としています。 これらのけいれんは、特に手と腕で、一般的には両方の四肢で同時に対称的に発生します。 震えが顔に現れることもよくあり、声にも影響を与える可能性があります。 それほど頻繁ではありませんが、足にも同じことが起こることがあります。

これらの震えは、被験者が自発的な動きをしているとき、または腕を伸ばしたり、食べたり、書いたり、運転したりするときなど、特定の姿勢を維持しているときに発生します。 これらのショックは、瞬間に応じて強度が変化する可能性があり、 治療なしでは年齢とともに悪化する可能性があります.

原則として、他の障害と重複しない限り( パーキンソン病などの病気と一緒に、本態性振戦は モーターフィールド。 言い換えると、 本態性振戦自体は、認知障害やその他の障害を引き起こしません. 認知症や神経変性疾患ではありません。

主な症状は、行動や姿勢維持時の前述の震え(倦怠感や体重減少が見られる場合もありますが)であり、精神的な悪化を引き起こすことはありませんが、 この病気は非常に無力になる可能性があります 人生のさまざまな側面で。

たとえば、縫製やグラスからの飲酒など、精度が必要なアクションは非常に複雑になる可能性があります。 それに苦しむ人々がまたいくつかの抑うつ症状を持っているかもしれないことは不思議ではありません。 一部の人々は仕事を辞めなければならないかもしれません(例えば、外科医)または別の旅行方法を探さなければなりません(運転は非常に危険です)。

この病気は通常40歳から65歳の間に現れます。 それにもかかわらず、症例はすべての年齢で検出されています、 幼い頃から出られる.

障害の原因

この障害には 動きを調節するさまざまな核の神経接続の変化、小脳、視床、または黒質線条体経路など。 ただし、これらの変更の原因は現在完全にはわかっていません。

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データと証拠は、高い割合の症例に遺伝的起源があることを示しています。 さまざまな家族で 突然変異はD3受容体遺伝子に位置しています、ただし、すべての場合に発生するわけではありません。 関与する遺伝子は研究ごとに異なります。 しかし、遺伝的遺伝がない散発的なケースもあるため、環境への影響もあります。

パーキンソン病との類似点と相違点

この病気は以前にコメントされています さまざまな理由でパーキンソン病と混同されることがよくあります. この混乱の原因は、それらの症状の類似性といくつかの神経学的特徴に基づいています。 同様に、本態性振戦のある人は、 パーキンソン病、発生する場合と発生しない場合があります。

どちらの場合も、不随意の震えの存在が見つかりました。 しかし、 パーキンソン病では、安静時の震えが目立ちます本態性振戦では、被験者が動きをしているとき、または姿勢を維持しているときに振戦が発生します。

もう1つの一般的な側面は、パーキンソン病の 黒質線条体経路の大きな影響が見られます、神経伝達物質の伝達に問題がある ドーパミン. 本態性振戦では、この経路の関与、変性、または機能低下もある可能性がありますが、必須ではありません。

しかし、パーキンソン病では、いわゆるレビー小体の存在がこの経路で観察されます。 これまでに実施された研究の多くでは、文献にはありますが、本態性振戦には存在しません。 最近、それらも存在する症例が発見されており、一般的には パーキンソン。 他の場合では、それらは小脳で発見されました。

それはまた、 薬物治療について、1つの障害に役立つ物質は、通常、他の障害には影響を与えません。 たとえば、パーキンソン病の場合に使用されるL-ドーパは、本態性振戦の場合には通常有用ではありません。 いくつかの手術やゾニサミドなどの薬などの例外があり、多くの場合、両方の病状に有益です。

本態性振戦の一般的な治療法

本態性振戦は、 現在、治療法はありません代わりに、治療は、そこに存在する震えを減らし、患者の生活の質を改善することを目的としています。

本態性振戦は、いくつかの刺激的な物質の使用により悪化する傾向があります コーヒーのように、この物質が通常禁忌である理由です。 少量のアルコールは振戦の特定の減少を引き起こす可能性がありますが、注意を払う必要があり、時間の経過とともにそれを悪化させる可能性があります。 特定の重量を持つ要素を使用して動作を実行すると、ジャークが少なくなる可能性があることが観察されています。

薬理学的治療のレベルでは、通常、プリミドン(抗けいれん薬)やプロプラノロールなどのベータ遮断薬などのさまざまな物質が使用されます。 時々それらはまた使用されます 抗うつ薬 および抗不安薬。 問題の薬の選択は、患者の特徴またはその考えられる副作用および/または副作用(例えば、プロプラノロールは血圧を下げる)に依存します。

使用される別の治療法は、ボツリヌス毒素またはボトックス注射です。、特に手や頭など、震えの強さを低下させる領域で。

震えがひどい場合や非常に無力な場合は、手術を選択することもできます。 この意味で、通常、脳深部刺激療法が使用され、インパルスによって刺激するデバイスが設置されます。 ペースメーカーの動作と同様の方法での脳の電気的異なる点、または経頭蓋磁気刺激 繰り返し。 最も深刻なケースでは、一部の切除を選択することも可能です 視床.

書誌参照:

  • Bermejo、P.E。; Ruiz-Huete、C。 およびTerrón、C。 (2007). 本態性振戦、パーキンソン病、レビー小体型認知症の関係。 牧師 Neurol。 45; 689-694.
  • Labiano-Fontcuberta、AおよびBenito-LeónJ。 (2012) 本態性振戦:アップデート. 臨床医学、140(3)。 128-133.
  • ルコット、G。; ラガルド、J.P。; Funalot、B。 &Sokoloff、P(2006)。 本態性振戦の家族におけるSer9GlyDRD3多型との関連。 Clin Genet; 69: 437-40.
  • Schuurman、P.R。; ボッシュ、D.A。; Bossuyt、P.M.M。 et al(2000).. 重度の振戦を抑制するための継続的な視床刺激と視床破壊術の比較。 N Engl J Med。; 342:461-468。
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