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バロ病:症状、原因および治療

バロ病はまれな神経疾患です、脳内のミエリンに影響を与え、筋肉のけいれん、麻痺、または発作などの症状を引き起こす多発性硬化症に似ています. それは非常に障害のある病気であり、今日まで治療法はありません.

この記事では、病気の内容、原因、症状、通常の治療法について詳しく説明します。

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バロ病とは?

バロ病またはバロの同心性硬化症は、1928 年にハンガリーの医師ヨゼフ バロによって記述されました。 これはまれな脱髄疾患 (軸索の保護層であるミエリンが損傷する疾患) であり、多発性硬化症の一種と考えられています。

「コンセントリック硬化症」という用語は、 損傷したミエリンの同心 (円形) 領域のパターン 脳と脊髄のさまざまな領域で、比較的無傷のミエリンの領域と交互になっています。

一般に、バロ病は急性に現れ、多発性硬化症で起こるように、若年成人、 人が死ぬまで急速に進行する. しかし、進行性経過、寛解があった場合も報告されています。 部分的および全体的、自然発生的およびその後の治療的治療の両方 従来型。

このまれな病気は男性と女性に等しく影響し、 その発生率は、東洋出身の人々でより一般的であるようです、特に中国やフィリピンなどの国から発信されています。

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原因と診断

今日まで、バロ病とその変種の原因は不明ですが、次のことを示す研究があります。 自己免疫因子がその発症に重要な役割を果たしている可能性があります.

自己免疫疾患は、身体の自然な防御が外来生物または 侵入者は、未知の理由で健康な組織を攻撃し始め、炎症 (腫れ) を引き起こします。

また、現在知られているバロ病の適応治療を受けた、または受けていない一部の患者で観察された回復の原因も知られていないので、この意味で まだ調査すべきことがたくさんあります.

数年前、この病気の診断は、死亡した患者の剖検を行った後に得られました。 しかし、今日、新しい神経画像技術により、障害の早期発見がすでに可能になっています。

専門家は一貫した特定の臨床徴候や症状に頼ることが多い、他の神経疾患を除外しようとしています。 この疾患に特徴的な同心円状のリングが、磁気共鳴画像法で観察できます。

病気の症状

バロ病の特徴的な症状は、影響を受ける脳の領域によって異なります。 脳の脱髄病変は、どの領域にも位置する可能性があります (脳、小脳または脳幹)。

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冒頭で述べたように、セッションは通常、一連の同心円状に広がる不規則な脱髄プラークで構成されています。 この病気によって引き起こされる症状は非常に多様です。 持続性頭痛、進行性麻痺、不随意筋けいれん、発作、知的障害 および認知損失または障害。

バロ病によって引き起こされる症状は、それらに苦しむ人にとって非常に障害があり、脅迫する可能性があります. 生活に深刻な影響を与え、数週間で急速に進行するか、逆に 2 週間以上かけてゆっくりと進行する 3年。

処理

バロ病などの疾患の発生率が低く、数が限られているため 記載されている症例のうち、以下の治療について体系的な研究は実施されていません。 疾患。

通常の治療は、多発性硬化症の再燃に苦しむ人々に適用されるものと同じです.; つまり、抗炎症作用を通じて、急性症状の重症度を軽減するための高用量コルチコステロイドの消費です。 免疫抑制剤の使用は、関連する予後不良によって示されるようです。

痙性、衰弱、痛み、運動失調などの症状を緩和する治療、 薬理学的およびリハビリテーションモダリティを含む. しかし、バロ病は致命的な経過をたどり、多発性硬化症で起こるような増悪と寛解のエピソードを欠いています。

関連疾患

バロ病は別の一連の神経疾患と症状を共有しているため、適切な診断を行うためには、それらが何であるかを知ることが重要です.

1. 副腎白質ジストロフィー

まれな遺伝性代謝障害であり、特徴は次のとおりです。 脳の脱髄と副腎の進行性変性.

この障害の症状には、全身の筋力低下 (緊張低下)、誇張された反射反応 (反射亢進)、 動きを調整する能力の障害(運動失調)、痙性部分麻痺および/または腕のうずきまたは灼熱感、または 足。

2. 多発性硬化症

多発性硬化症は、ミエリンの破壊または脳の脱髄を引き起こす中枢神経系の疾患です。

障害の経過はさまざまであるため、 患者は再発、症状の緩和、または安定化する可能性があります. この病気の症状には、複視 (複視)、不随意のリズミカルな動きが含まれます。 目(眼振)、発話障害、手足のしびれ、歩行困難、 等

3. カナバン白質ジストロフィー

これは、中枢神経系の進行性変性を特徴とするまれな遺伝性白質萎縮症です。 症状には、筋緊張の増加を伴う進行性の精神衰退が含まれます (過緊張)、肥大した脳 (巨頭症)、貧弱な頭の制御および/または 失明。

症状は通常、小児期に始まります また、日常生活への関心の全般的な欠如 (無関心)、筋力低下 (筋緊張低下)、以前に獲得した精神および運動能力の喪失が含まれる場合があります。 病気が進行すると、腕や脚のけいれん性筋収縮、首の筋力不足、脳の腫れ(巨頭症)、麻痺が起こることがあります。

4. アレクサンダー病

アレクサンダー病は非常にまれな進行性の代謝性疾患であり、頻繁に遺伝します。 白質ジストロフィーの亜型の一つです。 この障害は、脱髄と脳内の異常な繊維 (ローゼンタール繊維) の形成を特徴としています。

この病気の症状には次のものがあります。 筋肉のけいれん、精神障害および/または成長の遅延. アレクサンダー病の赤ちゃんのほとんどは、頭が異常に大きく(巨脳症)、発育不全、および発作を起こします。

参考文献:

  • Karaaslan E、Altintas A、Senol U、他。 Balo の同心性硬化症: 5 つのケースの臨床的および放射線学的特徴。 AJNR Am J Neuroradiol. 2001; 22: 1362-67
  • Shankar SK、Rao TV、Srivastas VK、Narula S、Asha T、Das S. バロの同心性硬化症: オリゴデンドログリオーマに関連する多発性硬化症のバリアント。 脳神経外科 1989;25:982-986

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