進行性核上性麻痺：症状と治療
神経からなる神経系が、 脊髄 そしてその 脳生物のすべての機能を司る構造です。 しかし、このシステムに問題が発生すると、動き、話し、さらには飲み込んだり呼吸したりする能力に問題が現れ始めます。
600以上の神経疾患が登録されています。 しかし、それらの多くはまだ科学界にとって謎のままです。 これらの謎の 1 つは、進行性核上性麻痺です。、主に人の動きに影響を与えますが、具体的な原因と有効な治療法は確立されていません。
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進行性核上性麻痺とは何ですか?
進行性核上性麻痺は、 まれな神経障害 人が日常生活で行う多くの機能に干渉します。 これらのタスクは、運動、バランス、口頭でのコミュニケーション、食物摂取、および視覚の困難から、気分、行動、および理性にまで及びます。
この病気はその名の通り、 大脳核より上の脳領域の衰弱と麻痺したがって、核上疾患が優勢であり、さらに、それは退行的に進行し、患者を徐々に悪化させます。
他の多くの疾患と同様に、進行性核上性麻痺 女性よりも男性に影響を与える、60 歳を過ぎるとそのリスクが大幅に高くなります。 それでも、世界の10万人のうち約3～6人しか罹患していないため、これはまれな疾患です。
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進行性核上性麻痺の症状
この病気によって影響を受ける側面が多数あるため、各人が示す症状は非常に多様です。 しかし、これらの人々のほとんどは明らかな理由もなくバランスを失い始め、最終的には転倒、筋肉硬化、歩行障害に苦しみます.
麻痺が進行するにつれて、視力の問題が明らかになり始めます。 具体的には、これらの問題は次の形で実現します。 曇り、不正確な視力、および眼球運動の制御の困難、具体的には視線を上から下にスクロールします。
これらの症状の心理的側面に関して、この病気に罹患した患者は、行動や気分の変化に苦しむことがよくあります。 これらの変更は、次の場所で指定できます。
- うつ
- 無関心
- 裁判での妨害
- 問題解決の難しさ
- アノミー
- 情緒不安定
- アンヘドニア
スピーチに関する側面 それらはまた、多かれ少なかれ変更されます。 発話は遅く、理解できない発話となり、表情の欠如を伴います。 同様に、飲み込む能力も影響を受け、固体と液体の両方を飲み込むことが困難になります。
その原因
このタイプの麻痺を引き起こす特定の原因はまだ発見されていませんが、調査の結果、 症状のうち、体幹の領域で徐々に進行する神経細胞の損傷があることが知られています 脳症。
しかし、この障害の最大の特徴は、 TAUタンパク質の異常沈着物の凝集 脳細胞で、それらが適切に機能しなくなり、最終的に死に至ります。
このTAUタンパク質の凝集により、進行性核上性麻痺が起こります タウオパシー疾患に含まれる、次のような他の障害を含む アルツハイマー病.
この麻痺の正確な原因はわかっていないため、この現象を説明しようとする 2 つの理論があります。
1. 伝搬理論
この仮定は、変化した細胞の接触によるTAUタンパク質の増殖に病気の原因を突き止めます。 ここから、TAUタンパク質が細胞内に蓄積されると、それが接続されている細胞に感染することができると理論付けられています。 したがって、神経系全体に広がります.
この理論が説明していないのは、この変化が始まるということです。 長期間隠れていた病原性要素が、体内でこれらの影響を引き起こし始めます。 人。
2. フリーラジカル理論
この障害の原因を説明しようとするこの2番目の仮定は、細胞に引き起こされるこの損傷はフリーラジカルによって引き起こされると理論付けています. フリーラジカルは反応性粒子です 自然な代謝の間に細胞によって作られます。
体はこれらのフリーラジカルを取り除くようにプログラムされていますが、 どのような条件に応じて、フリーラジカルは他の分子と相互作用し、 それらを悪化させる
診断
進行性核上性麻痺は、運動に影響を与える他の多くの疾患と多くの症状を共有しているため、 診断するのはかなり難しい. さらに、その診断のための特定のテストはありません。
可能な限り包括的な診断のために、臨床医は 病歴と身体的および神経学的評価に基づく必要があります 患者の。 さらに、磁気共鳴画像法や 陽電子放出断層撮影 （PET）は、他の同様の病気を除外するのに非常に役立ちます。
処理
現在、進行性核上性麻痺を治癒できる治療法は見つかっていませんが、研究が進められています。 病気の症状をコントロールする方法.
一般に、この麻痺の症状は、どんな薬でも改善されません。 しかし、 抗パーキンソン病薬が役立ちます 身体の安定性、筋肉の遅さ、硬さの問題を抱えている人にある程度。
最近の研究は、凝集したTAUタンパク質を除去する可能性に焦点を当てています。 これらの研究はTAUの蓄積を防ぐ化合物を開発しましたが、これの安全性と忍容性はまだ確立されている過程にあります.
物理的な動きのレベルでは、人 器具を使ってバランスを保つことができます。. 視覚障害を矯正するための特殊なレンズの使用と同様に。
嚥下障害については、リスクが生じるほど悪化した場合は、 胃瘻手術を受ける; これは、臨床医が胃に到達するまで腹部の皮膚を横切るチューブを取り付けることを意味します。これは、患者が栄養を摂取できる唯一の可能な方法です.
予報
このタイプの麻痺の予後は、あまり有望ではありません。 病気の原因 人の健康が次第に悪化すること発症から 3 年から 5 年の間に重度の障害のカテゴリーを獲得し、症状の発症から約 10 年後に死亡の危険性があります。
