脳ヘルニア:種類、原因、症状および治療
頭蓋骨は、脳が定義された構造を持つことを可能にすることに加えて、脳を打撃やさまざまな怪我から非常に効果的に保護する骨の構造です. 神経管アセンブリの形成 それは胎児の発育の最初の月に起こり、3週目と4週目の間に閉じて、脳が骨の覆いによって保護されるようにします.
ただし、場合によっては、神経管が正しく閉じられず、材料の一部が損傷する可能性があります。 保護されるべきものは、外側から見えてアクセス可能であるか、保護カバーであるべきものから突き出ています。 についてです 二分脊椎や、脳の場合は脳ヘルニアなどの問題.
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脳瘤とは何ですか?
脳ヘルニアは先天性奇形と定義されています 胎児の発育中に頭蓋骨が完全に閉じないため、一般的に 頭蓋腔の内側にあり、開口部から突き出て、それを含む膨らみまたは袋状の突起を形成します 外国。
これは、脳ヘルニアを持つ個人を意味します 脳の一部が頭蓋骨の外側に移動している可能性がありますこれは、神経細胞レベルでの損傷の可能性があるため、生存に高いレベルの危険性があることを意味します。 実際、多くの場合、胎児はこの状況を乗り切ることができず、発育過程で死亡します。
この問題が赤ちゃんに引き起こす症状は、頭蓋骨の外側にある組織の種類と問題の開口部がある領域によって大きく異なります.
一般に、脳瘤は認知障害を呈します 著しい発達の遅れ、 水頭症 と 小頭症 (神経物質の一部が外側に膨張するため)、随意筋の運動失調。 また、視覚、聴覚、嗅覚の問題、さらには発作を引き起こすこともあります。
脳瘤の種類
脳ヘルニアは、さまざまな類型に細分することができます 突起が現れる領域、またはその一部を形成する材料の種類に応じて。
突起の位置による種類
突起は頭蓋骨のさまざまな部分に位置する可能性がありますが、以下に示す 3 つの領域で一般的です。
1. 前頭部
この領域では、鼻、眼窩、額など、さまざまな高さに開口部があります。 多くの場合 嚢は通常脳組織を含まないそのため、神経損傷のリスクが最も低いサブタイプの 1 つです。 ただし、未成年者の生命を危険にさらす可能性のある重大な視覚的および呼吸困難を引き起こす可能性があります。
2. 頭頂部
頭頂部では、脳瘤は 他の奇形や神経疾患に関連している、ケースのほぼ半分を提示 知的障害. さらに、発話が影響を受ける可能性があります。
3. 後頭部
これは、最も一般的なタイプの脳瘤です。.
この場合、罹患者の大部分は正常な知能または軽度の障害を持っていますが、前頭開口部の場合よりもニューロン物質が突出する可能性がはるかに高くなります. 視覚的な問題は一般的です. 頭蓋骨の基底部にも発生する可能性があります。
はみ出し材による種類
頭蓋骨から突き出ている物質の種類を考慮して、別の分類を行うことができます。 この意味で、次のようなさまざまなタイプを見つけることができます。
1. 髄膜瘤
このサブタイプの脳ヘルニアでは、 髄膜、 となることによって リスクは他の場合よりもはるかに低い.
2. 水脳症
突き出た物質は髄膜と 脳室、これは前のケースよりも深刻であり、 多くの場合、水頭症の存在に関連しています.
3. 脳髄膜瘤
この場合、髄膜に加えて 脳物質も突出している、神経損傷のリスクが高くなり、多様でより深刻な症状が現れる.
4. 水脳髄膜瘤
心室を含む脳の一部 髄膜とともに頭蓋腔から突き出る、非常に深刻な可能性がある影響の場合。
何が原因ですか?
この変化の原因は、二分脊椎の場合と同様に、発生の最初の 1 か月間における神経管の閉鎖不良または欠如です。 実際、脳瘤は時々 「二分頭蓋骨」と呼ばれています。、頭蓋レベルではありますが、二分脊椎と同じタイプの奇形を考慮しています。 また、この他の障害と同様に、胎児の発育中に神経管が適切に閉じられなくなる具体的な原因はほとんどわかっていません。
それにもかかわらず、とのリンクがあると考えられます 妊娠中の葉酸のレベルが低い (これはこの病気に最も関連する要因の1つです)、母親の深刻な感染症、この時期の高熱の存在、または物質の消費. 遺伝的影響の可能性も示唆されていますが、以前に発生した家族はより大きなリスクを示す可能性があるため、これは決定的ではありません.
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脳瘤の治療
赤ちゃんの状態が発達中に引き起こした神経学的影響は治すことはできませんが、 予防と早期治療 彼らは状況を改善し、さらなる神経細胞の損傷を防ぐのに役立ちます.
このために、手術は以下の目的で使用されます。 頭蓋内の突出した物質を再配置する 胎児の発育を通じて適切に閉じていない部分を密封します。 開いた病変がある場合(つまり、嚢を覆う皮膚がない場合)、または嚢が赤ちゃんの呼吸を非常に困難にする場合は、このような手術を行うことが特に重要です。
場合によっては、頭蓋骨から取り除かれた材料の種類にもよりますが、隆起を切断することさえできます。 水頭症がある場合は、それを解決するために外科的介入も必要になります。
それに加えて、 特定の症状を治療する必要があります 問題が発生した可能性があります。 脳ヘルニアは致命的である必要のない状態です。 ただし、場合によっては、この影響が未成年者の死亡につながる可能性があり、その場合、未成年者が亡くなるまで緩和ケアが提供されます。
精神的にもとても有効です 未成年者の環境における心理教育とカウンセリングの存在、それは両親に痛みを伴う感覚、恐怖、時には罪悪感さえも生み出す状態であるため.
教育レベルでは、知的障害などの認知障害を持つ個人が提示する可能性のある特別な教育ニーズを考慮に入れる必要があります。
防止
この種の奇形の原因は不明であることを考慮すると、 予防戦略を採用することをお勧めします これと他のタイプの奇形を避けるのに役立ちます。
二分脊椎と同様に、妊娠中の葉酸の投与、バランスの取れた食事の維持、および アルコール、タバコ、その他の薬物などの物質を使用すると、発達中の胎児に脳瘤が発生するリスクが大幅に低下します。
参考文献:
- シッフェル、C. ウォン、L.C.; Olney, R.S. &コレア、A. (2003). 1978-98 年、アトランタで脳ヘルニアと診断された乳児の生存。 Paediatr Perinat Epidemiol.;17:40-8.
- Spacca、B。 アマシオ、ME。 ジョルダーノ、F。 Mussa、F。 サーチ、G. ドナーティ、P. & ジェニトリ、L. (2009). 頭蓋外アプローチによる先天性正中鞍周囲経蝶形骨脳ヘルニアの外科的管理:一連の6例。 脳神経外科; 65(6):1140-6.