リソソーム：それらが何であるか、細胞内の構造と機能

高校で生物学を学んだ私たちは皆、細胞の一部を与えてきました。細胞核だったら、原形質膜だったら、ゴルジ体や小胞体だったら…。

サイズのせいか、見た目がとてもシンプルなせいか、 リソソームはあまり目立たない 生物学のクラスでは、彼らがその機能を正しく実行しないと、関連する医学的問題が致命的であるという事実にもかかわらず.

それらを少し目立たせて、それらが何であるか、それらが果たす機能、および正しく機能しない場合にどのような病気を引き起こす可能性があるかを確認します.

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リソソームとは？

リソソーム 細胞内に見られる膜状構造です. これらの中には酵素があり、細胞の細胞質や一部のオルガネラでさまざまな代謝プロセスを実行し、物質を分解します。酵素が入った泡は、いわば細胞の胃のようなものです。

非アクティブな状態では、外観は粒状ですが、アクティブになると、サイズが変化する小胞の形をしています。このサイズは 0.1 ～ 1.2 μm で、球状です。これらの構造はすべての動物細胞に見られ、このタイプの特徴的な部分です細胞の輸送と使用を主な機能とするゴルジ装置によって形成されています。酵素。ゴルジ装置は植物細胞にも見られますが、リソソームはありません。

リソソームにはどのような物質が含まれていますか?

リソソーム内には、さまざまな種類の物質の消化に特化したさまざまな種類の酵素があります。. 酵素が活性化されるためには、リソソームが 4.6 から 5.0 の間の酸性 pH の培地を持っている必要があります。主なものには次の 3 つがあります。

リパーゼ：脂質または脂肪を消化します。
グルコシダーゼ：炭水化物を分解して消化します。
プロテアーゼ：タンパク質を消化します。
ヌクレアーゼ: 核酸に関与しています。

各リソソームには、約 40 の加水分解酵素が含まれています。、つまり、水分子 (H2O) と他の物質の別の分子または複数の分子との間の化学反応を触媒する酵素です。

消化における役割による物質の分類

同様に、前述の酵素は、物質の消化の全過程における役割に従って分類することができます。そこで、一次酵素と二次酵素について話します。

1. 一次酵素

それらは加水分解酵素のみで構成され、他の小胞は含まれていません。. それらは、物質の消化にまだ関与していない酵素です。

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2. 二次酵素

それらは、一次酵素と他の小胞との組み合わせです. これらの酵素は、細胞の消化、損傷した構造の洗浄を担当するものであり、このプロセスは細胞の内部消化として知られています.

消化する物質による物質の分類

この分類に加えて、ヘテロファジーとオートファジーの液胞を持ち、消化に関与する物質の種類を示すものがあります。

1. 異食胞

酵素は 細胞外の物質を攻撃して消化する責任があります. 細胞の外側の粒子の間には、バクテリアと隣接する細胞の残骸があります。

2. オートファジー液胞

これらのリソソームで消化される物質は、細胞の内部環境に由来します。

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細胞のこの部分の構造

リソソームの構造はそれほど複雑ではありません。それらは、直径が約 100 ～ 150 ナノメートル (nm) のさまざまな寸法を持つ、球状の小体の形で現れます。小さいけれど、この微粒子 それらは、セルの総体積の 5% を表すことができます。、細胞が運ぶ消化率に応じて変更可能なパーセンテージ。これは、「分解」している物質の量です。

すでに見た酵素の次に注目すべき部分はリソソーム膜です。. これは単純な膜で、リソソーム内にある酵素が細胞質を介して分散するのを防ぐ目的があります。酵素は分子が「破壊」される過程を誘発する物質なので、そうしないと、細胞が破壊され、細胞の自己消化が誘発されるため、安全に保管してください。同じ。

酵素が不適切に合成された場合、細胞、ひいては生物全体に深刻な結果をもたらす可能性があります。これは、この場合、リソソーム内で発生する代謝反応から生じる残留産物が細胞内に保存されたままになり、細胞を損傷する可能性があるためです.

リソソームの問題による疾患の例は、酵素 β-グルコシダーゼが欠乏すると、多量のグリコーゲンが臓器に蓄積され、体にとって致命的なことになります。生命体。

機能

小さいながらも、 リソソームは体内で非常に重要な機能を果たします.

1. 物質分解

リソソームの主な機能は、細胞の外部および内部の物質を消化することです。 内部物質は、細胞がもはや必要としない成分になる可能性があります、しかしそれはさらに悪化する可能性があります。リソソームは、これらの物質の複雑さを軽減して、除去を容易にする役割を果たします。

また、細胞が損傷した場合に発生する内部消化も行います。このようにして、損傷した構造が消化されるか、必要に応じて細胞全体が新しいより機能的なものに置き換えられます。

2. 防御機構

リソソームは、物質の消化に加えて、細胞にとって非常に重要な防御メカニズムです。 侵入するバクテリアの攻撃からそれを守ることができます.

それらは、バクテリアの攻撃から生物を守り、バクテリアを小胞に閉じ込めて消化し、免疫反応を活性化する役割を担っています.

3. 代謝センサー

リソソームは、分解物質に加えて、細胞の代謝状態の認識に関与しています。実際には、 リソソーム集団の位置に応じて、それらはより分解的な機能またはより感覚的な機能を持っています.

リソソームの核周囲集団、つまり細胞核に近い集団は、一方、別の、より周辺的なものは、の可用性の状態を知ることを担当します。資力。

4. エキソサイトーシス

近年、リソソームがエキソサイトーシス、つまり細胞の内部環境からの物質の除去に関与する能力を持っていることがわかってきました。

肝細胞に特殊なケースがあります。肝細胞のリソソームは、これらの細胞がリソソーム酵素を胆汁に分泌する役割を担っています。

物質分解経路

リソソームで消化される物質が到着する経路は 3 つあります。

最初に、リソソームは次のように考えることができます エンドサイトーシス経路の終点、これは、さまざまな種類の化合物が細胞に導入される方法です。この経路で分解される分子のほとんどは、最初にオートファジー液胞を通過する必要があります。

2つ目は、 バクテリアや他の細胞からの残留粒子など、貪食された役に立たない粒子. これらの粒子は、消化できるようにリソソーム内に含まれている必要があります。これにより、通過中の細胞に損傷を与えることなく最終的に除去されることが保証されます. それらが閉じ込められているコンパートメントは、ファゴソームと呼ばれるものに成熟し、リソソームが成熟するとリソソームと融合します.

分解の 3 つ目の経路はオートファジーです。これは、すべてのオルガネラが損傷を受けたときに発生するプロセスです。リソソームはさまざまなタイプのオートファジーに参加し、問題の損傷したオルガネラと細胞のニーズ、またはその修復可能性に適応します。

リソソーム病

リソソーム病 細胞外の酵素の制御されない放出によって引き起こされるものです、または有害物質の蓄積につながるリソソームの機能不全によるものです。

スフィンゴ脂質症

一連の病気を誘発する病状です。それはによって引き起こされます スフィンゴ脂質の分解に関与する酵素の1つの機能不全、脳内のいくつかの非常に一般的な物質。

このため、この状態は脳の損傷を誘発し、知的障害や早死にを引き起こします。スフィンゴリピドーシスによる疾患には、クラッベ病、テイ・サックス病、ゴーシェ病、ニーマン・ピック病などがあります。

ウルフマン病

先天性リピドーシスです。それは遺伝性であり、常染色体劣性遺伝によって伝染し、 リソソーム酵素、酸性リパーゼの欠乏、染色体 10 の長腕でコード化されたその産生.

胃リパーゼには、短鎖および長鎖のトリグリセリド、およびコレステロールエステルを基本単位に分解する機能があります。この酵素がないと、これらのトリグリセリドとエステルがさまざまな臓器に蓄積されます.

最初の症状は生後数週間に現れます。 嘔吐、下痢、肝臓と脾臓の肥大、腹部膨満、進行性の栄養失調 ウェイトカーブを停止します。それは非常に急速に症状を悪化させ、1年後に赤ちゃんの死で終わります.

糖原病Ⅱ型またはポンペ病

酸性マルターゼの欠損であり、 グリコーゲンが適切に分解されずにリソソームに貯蔵されているように見える原因となる.

それは非常にまれで衰弱性の筋肉疾患であり、子供と大人の両方に影響を与えます. 小児期には、最初の数か月ですでに現れますが、成人期になると、進行が遅くなり、突然現れることがあります.

両方の年齢層で 筋肉の衰弱と呼吸器系の問題の出現があります. 子供では、頭を支えることができないことに加えて、心臓が肥大しているように見えます。

この病気は汎民族性と見なされます。つまり、すべての人種に見られますが、その割合は人種によって異なります。アフリカ系アメリカ人の子供の発生率は非常に高く、14,000 人に 1 人ですが、白人の成人では 60,000 人に 1 人、子供では 100,000 人に 1 人です。

参考文献:

クーパー、G. M.、ハウスマン、R. E (2011)。セル。マドリッド: マルバン。
キューネル、W. (2003). 細胞学、組織学、および顕微鏡解剖学のカラーアトラス (第 4 版)。ティメ。 p。 34. ISBN 1-58890-175-0。