デビック病：症状、原因および治療

自己免疫疾患は、体自体が自分自身を攻撃する疾患です。最もよく知られているのは、多発性硬化症です。ただし、この記事では、それに関連する別の記事について説明します。 デビック病または視神経脊髄炎（NMO）.

この疾患は炎症性で脱髄性です。中枢神経系の神経線維、特に視神経と脊髄の神経線維に影響を与えます。この記事では、その構成要素、基本的な特徴、症状、原因、および治療法について説明します。

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デビック病とは？

視神経脊髄炎 (NMO) (または NMO スペクトル障害) とも呼ばれるデビック病は、10 万人に 1 人から 9 人の割合で発症する、まれな神経疾患です。についてです 主に視神経と脊髄のミエリンに影響を与える、自己免疫性および脱髄性炎症性疾患.

ミエリンは、神経細胞の軸索を保護する層であり、神経インパルスの伝達速度を速める機能を持っています。

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特徴

デビック病の主な影響は、神経線維の脱髄です。視神経を含む中枢神経系 (CNS) (炎症を起こし、変性を引き起こす) 軸索。一方で、 脊髄の炎症により脊椎症状も現れる （四肢の運動障害および感覚障害）。

その経過に関しては、人によって異なります。たとえば、女性の場合、通常、一連の発作が繰り返されます。ただし、めったにありませんが、視神経炎（ON）のエピソードを伴う単相性の経過も発生する可能性があります。（視神経の炎症）と骨髄炎が時間の経過とともに分離されましたが、同時に（後で何が表示されますか構成）。

この 2 番目のタイプのコース それは、男性と女性の両方で、より一般的に若い人に現れます. 性別による分布については、Devic 病の患者の 90% が女性です。発症の平均年齢は約 50 ～ 55 歳ですが、どの年齢でも発症する可能性があります。

症状

デビック病の主な症状は次のとおりです。

1. 視神経炎（ON）発作

視神経炎は、視神経の炎症です。これらの攻撃は、一方的または両側的である可能性があります。基本的に、これらのエピソードでは 私たちの免疫系の細胞は生物の構造を攻撃します。この場合、ミエリン鞘に 視神経の。この症状も多発性硬化症の典型です。

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2. 急性脊髄炎

急性横断性脊髄炎とも呼ばれ、隣接する 1 つまたは複数の髄節における CNS の白質および灰白質の炎症です。一般的に、胸部の一部が炎症を起こしています。 脊髄炎は、デビック病が原因で発生する可能性がありますが、多発性硬化症、感染症、特定の薬物などによって発生することもあります.

3. 失明攻撃

これらの攻撃は通常、鋭く、非常に深刻です。それらが時間的に離れて表示されるのが一般的です（「X」か月または年ごと）。 それらの後、患者は部分的な回復を示します その。

失明発作は、通常、視神経炎および脊髄炎の発作と同時に現れます。

4. 対麻痺または四肢麻痺

対麻痺は、四肢のうちの 2 つの運動強度の低下を伴います。 (一般的に下のもの); また、麻痺を引き起こす可能性があります。四肢麻痺も同じですが、四肢すべてが関与します。

5. 感覚障害

デビック病患者の感覚は、病気が進行するにつれて、さまざまな攻撃が生じるため、悪化する可能性があります。これは、主に視覚および聴覚システムの困難または変化を意味します..

6. 括約筋障害

括約筋は、脊髄に依存しているため、中枢神経系に依存しているため、この疾患では影響を受けます。 これは、例えば、筋力低下や括約筋制御の喪失による尿の損失を引き起こす可能性があります。.

7. その他の症状

デビック病は、まれではありますが、他の症状を伴うこともあります。これらは、嘔吐、吐き気（骨髄の炎症によって引き起こされる）、睡眠または内分泌障害（視床下部の障害によって引き起こされる）、および脳浮腫の発作である可能性があります. 後者は、患者にいくらかの混乱を引き起こし、昏睡状態に陥ることさえあります。

8. 関連疾患

デビック病患者は、全身性および自己免疫性の他のタイプの障害を示すこともよくあります。 それらの例: ed シェーグレン症候群および全身性エリテマトーデス (SLE).

原因

デビック病の原因は不明です。しかし、その病因は、アクアポリン-4 (抗体の一種) に対する自己抗体に関連しています。つまり、 多発性硬化症と同様に、自己免疫の起源を持つことが知られています.

この病気の明確な原因はまだはっきりとは分かっていないため、 その診断は基本的に臨床的であり、患者が示す症状の観察から行われます. 一方、診断は主に臨床的ですが、通常、脊髄損傷の可能性を検出するために NMR (核磁気共鳴) 検査が行われます。

脊髄炎の急性発作では、通常、脊髄損傷に 3 つ以上の椎体セグメントが関与します。この技術 (MRI) は、Devic 病を多発性硬化症 (MS) などの他の自己免疫疾患と区別するために使用できます。これらの病状の違いは、診断の確立にも役立ちます。 デビック病の初期段階における正常な脳 MRI.

しかし、患者が非典型的な脳病変を持っていたり、脊髄炎の最初のエピソードしか持っていなかったりすることがあります。このような場合、アクアポリン 4 に対する自己抗体を見つけることで、デビック病の診断をもう少し確実に行うことができます。

処理

デビック病に使用される薬物療法には以下のものがあります。 静脈内コルチコステロイド; これらの薬は、失明や視神経炎の発作を引き起こす症状の持続時間を短縮することがよくあります。さらに、患者の視力回復を早めるという利点もあります。

ただし、コルチコステロイドの使用は、患者の機能回復や予後には影響しません。また、将来的に多発性硬化症を発症するリスクも減少しません (これら 2 つの疾患は密接に関連しているため)。

デビック病の予防は非常に重要であり、最小限の症状を考慮に入れる必要があります。優れた予防戦略は、この病気にかかっている疑いがある場合に脳の磁気共鳴画像法 (MRI) を実施することです。一方、病気が診断されると、それは非常に重要になります 専門の眼科医と神経科医に行く それぞれのケースに適した治療法を提案できる人。

予報

デビック病の予後は良好ですが、特定の視覚障害が残ることがあります。 より深刻なケースでは、患者は失明する可能性があります。.

参考文献:

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