ミトコンドリア：それらは何ですか、特徴と機能

ミトコンドリアは小さな細胞小器官です 私たちの細胞や事実上すべての真核生物の細胞に見られます。

それらは一種の燃料の生産者であり、代謝プロセスを細胞内で実行できるため、それらの機能は生物の生命にとって非常に重要です。

以下では、これらのオルガネラが何であるか、それらの部分、それらの機能、およびそれらがどのように発生したかを説明するために提起された仮説をより深く見ていきます。

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ミトコンドリアとは

ミトコンドリアは 真核細胞の内部に存在し、生命にとって非常に重要な機能を持つ細胞小器官、それらは細胞にエネルギーを提供する責任があるので、それが様々な代謝プロセスを実行することを可能にします。 その形状は円形で引き伸ばされており、内部にいくつかの層と隆起があり、それらが互いに適合しています。 ATP（アデノシン）の形で、このエネルギーを与えるためにさまざまなプロセスを実行できるようにするタンパク質 三リン酸）。

これらの細胞小器官は細胞環境にさまざまな数で現れる可能性があり、それらの量は細胞のエネルギー需要に直接関係しています。 そのため、細胞を形成する組織によっては、多かれ少なかれミトコンドリアが期待できます。 たとえば、酵素活性が高い肝臓では、肝臓細胞にこれらの細胞小器官がいくつかあることがよくあります。

形態学

ミトコンドリアは、ご想像のとおり、サイズが0.5〜1μmの非常に小さな構造です。 （マイクロメートル）直径、最大8μmの長さで、 脂肪ソーセージ。

細胞内のミトコンドリアの量は、そのエネルギー需要に直接関係しています. より多くのエネルギーが必要とされるほど、細胞はより多くのミトコンドリアを必要とします。 ミトコンドリアのセットは、細胞軟骨と呼ばれます。

ミトコンドリアは、酵素活性の点で異なる機能を持つ2つの膜に囲まれており、 3つのスペース：サイトゾル（または細胞質マトリックス）、膜間スペース、ミトコンドリアマトリックス.

1. 外膜

それは外側の脂質二重層であり、イオン、代謝物、および多くのポリペプチドを透過します。 電位依存性陰イオンチャネルを構成する、ポリンと呼ばれる孔形成タンパク質が含まれています. これらのチャネルは、最大5,000ダルトン、およそ直径20Åの大きな分子の通過を可能にします（ångström）

むしろ、外膜はいくつかの酵素または輸送機能を実行します。 60％から70％のタンパク質が含まれています。

2. 内膜

内膜は約80％のタンパク質で構成されており、対応する外膜とは異なり、細孔がなく、選択性が高い。 多くの酵素複合体と膜貫通輸送システムが含まれています、分子の転座、つまり分子をある場所から別の場所に移動することに関与します。

3. ミトコンドリアの尾根

ほとんどの真核生物では、ミトコンドリアの隆起は平らで垂直な中隔として現れます。 ミトコンドリアの隆起の数は、それらの細胞活動を反映していると考えられています。 尾根 表面積の大幅な増加を表すため、さまざまなプロセスに役立つタンパク質を結合できます それはミトコンドリア内で起こります。

それらは特定のポイントで内膜に接続されており、ミトコンドリアの異なるコンパートメント間の代謝物の輸送が促進されます。 ミトコンドリアのこの部分では、呼吸鎖や酸化的リン酸化などの酸化的代謝に関連する機能が実行されます。 ここに 以下の生化学的化合物を強調することができます:

• 4つの固定酵素複合体と2つの可動電子輸送体で構成される電子伝達系。
• ATPの合成（酸化的リン酸化）を触媒する酵素複合体、水素イオンチャネルおよびATPシンターゼ。
• イオンと分子の通過を可能にするトランスポータータンパク質、最も注目すべきものの中には、脂肪酸、ピルビン酸、ADP、ATP、O2、および水があります。 ハイライトすることができます：

4. 膜間腔

両方の膜の間に、細胞質に似た高濃度の液体を含む空間があります 鎖の酵素複合体によるこれらの亜原子粒子のポンピングによるプロトンの 呼吸器。

この膜内培地内に位置しています ATPの高エネルギー結合の伝達に関与するさまざまな酵素、アデニル酸キナーゼまたはクレアチンキナーゼなど。 さらに、細胞質からミトコンドリア内部への脂肪酸の輸送に関与する物質であるカルニチンが見つかり、そこで酸化されます。

5. ミトコンドリアマトリックス

ミトコンドリアマトリックス、 マイトマイシンとも呼ばれ、細胞質ゾルよりも少ない分子が含まれています、その中には、イオン、酸化される代謝物、バクテリアと同様の環状DNAなどもあります。 いくつかのミトコンドリアタンパク質の合成を実行し、実際にRNAを含むリボソーム（ミトリボソーム） ミトコンドリア。

それは自由生活の原核生物と同じ細胞小器官を持っており、核を欠いているという点で私たちの細胞とは異なります。

このマトリックスには、クレブス回路や脂肪酸のベータ酸化など、生命の基本的な代謝経路がいくつかあります。

核融合と核分裂

ミトコンドリアは比較的簡単に分裂して融合する能力があり、これらは細胞内で絶えず発生する2つの作用です。 これには、これらのオルガネラユニットのそれぞれのミトコンドリアDNAの混合と分割が含まれます。.

真核細胞には個々のミトコンドリアはありませんが、さまざまな数のミトコンドリアDNAに接続されたネットワークがあります。 この現象の考えられる機能の1つは、ネットワークのさまざまな部分で合成された製品を共有したり、局所的な欠陥を修正したり、単にDNAを共有したりすることです。

ミトコンドリアが異なる2つの細胞が融合した場合、結合から出現するミトコンドリアのネットワークは、わずか8時間後に均一になります。 ミトコンドリアは絶えず結合し分裂しているので、細胞内のこれらの細胞小器官の総数を確立することは困難です。 特定の組織。ただし、最も機能する組織または最もエネルギーを必要とする組織は、結果として多くのミトコンドリアを持っていると想定できます。 核分裂。

ミトコンドリアの分裂は、ダイナミンと非常によく似たタンパク質によって媒介されます、小胞の生成に関与しています。 これらの細胞小器官が分裂し始めるポイントは、小胞体との相互作用に大きく依存しています。 網状膜はミトコンドリアを取り囲み、ミトコンドリアを収縮させ、最終的には2つに分割します。

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特徴

ミトコンドリアの主な機能は、細胞プロセスの燃料として知られているATPの生成です。 それにもかかわらず、 それらはまた、カルシウムの貯蔵庫として機能することに加えて、ベータ酸化を介して脂肪酸の代謝の一部を実行します.

さらに、近年の研究では、この細胞小器官はアポトーシスに関連しており、これは細胞死です、 癌や体の老化に加えて、パーキンソン病やパーキンソン病などの変性疾患の出現 糖尿病。

遺伝子検査のためのミトコンドリアの利点の1つは 彼らのDNAは母系から直接来ています. 系図と人類学の研究者は、このDNAを使用して家系図を確立します。 このDNAは、有性生殖のために遺伝子組換えを受けません。

1. ATP合成

ATPのほとんどが非光合成真核細胞のために生成されるのはミトコンドリアです。

それらはアセチル補酵素Aを代謝します、クエン酸の酵素サイクルによって、二酸化炭素（CO2）とNADHを生成します。 NADHは、ミトコンドリア内膜の電子伝達系に電子をあきらめます。 これらの電子は、酸素分子（O2）に到達するまで移動し、水分子（H2O）を生成します。

この電子の輸送はプロトンの輸送と結合し、マトリックスから来て膜間腔に到達します。 ATPと呼ばれる物質の作用によりATPを合成できるのはプロトン勾配です シンターゼ、リン酸をADPに結合し、最終的な電子受容体として酸素を使用する（リン酸化 酸化的）。

電子伝達系は呼吸鎖として知られています、40のタンパク質が含まれています。

2. 脂質代謝

細胞内に存在する脂質のかなりの量は、ミトコンドリアの活動のおかげです。 リゾホスファチジン酸はミトコンドリアで生成されます、そこからトリアシルグリセロールが合成されます。

カルジオリピンとホスファチジルエタノールアミンの製造に必要なホスファチジン酸とホスファチジルグリセロールも合成されます。

ミトコンドリアの起源：細胞内の細胞？

1980年、科学で最も重要な女性の1人であるリンマーギュリスは、このオルガネラの起源に関する古い理論を回復し、それを内部共生理論として再定式化しました。 そのバージョンによると、約15億年前に、より更新され、科学的証拠に基づいて、 原核細胞、つまり核のない細胞は、酸化剤として分子状酸素を使用して有機栄養素からエネルギーを得ることができました.

その過程で、それは別の原核細胞、または最初の真核細胞であったかもしれないものと融合し、消化されずに貪食されました。 バクテリアが他人を飲み込んでいるのが見られているが、彼らの人生を終わらせることはないので、この現象は現実に基づいています。 吸収された細胞は宿主と共生関係を築き、ATPの形でエネルギーを供給します。、そしてホストは安定した栄養豊富な環境を提供しました。 この大きな相互利益は統合され、最終的にはその一部となり、これがミトコンドリアの起源となるでしょう。

この仮説は、細菌、自由生活の原核生物、およびミトコンドリアの間の形態学的類似性を考慮に入れると、非常に論理的です。 たとえば、両方とも形状が細長く、類似した層を持ち、最も重要なことに、それらのDNAは円形です。 また、ミトコンドリアDNAは細胞核とは大きく異なり、2つの異なる生物であるという印象を与えます。

書誌参照：

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• キーフェル、B。 R.、ギルソン、P。 R.、ブナP. L。 (2006). ミトコンドリアダイナミクスの細胞生物学。 細胞学の国際レビュー。 254: 151-213.
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