一次進行性失語症：原因と症状

言語の定義の 1 つは、言葉を通じて思考や感情を表現するために使用する人間の能力です。残念ながら、この能力が短くなる場合があります。これらのケースの 1 つは失語症です。

まれなタイプの失語症は、原発性進行性失語症 (PPA) です。 これは、患者の発話能力の進行性変性を特徴としています。残りの認知的、手段的、または行動的な

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原発性進行性失語症の原因

メスラム失語症とも呼ばれる一次進行性失語症（PPA）、 言語ドメインの病理学で具体化する神経変性疾患です.

これは徐々に進行し、他の領域に変化が見られない人に起こります。また、行動の変化を経験したり、活動の実行が制限されたりすることもありません毎日。

病気の発症の初期段階では、患者は達成に関して完全に自律的です。しかし、この病状の退化過程は、最終的には認知症につながります。広く。

二次性失語症で起こることとは対照的に、一次性失語症には特定の起源や原因がないようです。それでも、特定の研究では、この失語症に関連する萎縮パターンの存在を検出しようと試みています。磁気共鳴画像法を使用することで、失語症の各タイプに特徴的な萎縮が観察されています。

文法APPにおける下前頭葉および左島萎縮
セマンティックバリアントで左優位を伴う両側性前側頭葉萎縮
対数減少バリアントにおける左側頭頭頂葉萎縮

原発性進行性失語症の種類

この分野の研究者は、このタイプの失語症の 3 つの変種について詳しく説明しており、前のセクションで述べたように、それぞれが機能的な解剖学的パターンに関連付けられています。

これらのバリアントは、非文法的/非流暢なバリアント、セマンティックバリアント、およびログペニックバリアントです。

1. 非文法的なバリアント

この変種は、非常に難しいスピーチと完全に非文法的な表現の形で提示されることを特徴としています。

この概念を明確にするために、非文法は非常に単純な構造の短い文を発行することで構成されていることに注意する必要があります。単語間のリンクとして機能する機能表現を省略します。

この病気の最初の症状は、スピーチを計画するのが困難になる傾向があります。. これは遅くなり、非常に面倒になり始めます。

いくつかの軽微な文法エラーは、口頭でのテストを適用することで早期に検出できます。 APPの患者は一般的に、複雑な文法構造の文章でいくつかの間違いを犯します.

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2. セマンティックバリアント

意味狂気とも呼ばれる。 物や物に名前を付ける際に、患者は非常に困難を感じる; 少なくとも疾患の初期には、言語機能の残りの部分で正常なパフォーマンスを示します。

病気の経過中、意味記憶は徐々に低下しますが、オブジェクトの意味を理解する際に他の困難が現れます。知識を特定してアクセスする際のこれらの困難は、刺激が提示される感覚モダリティに関係なく発生します。

一般に、患者が自分の周りの世界について持っている一連の知識は徐々に減少します。

3. 対数減少変異体

これは、3 つの中で最も一般的ではないバリアントと見なされ、次の 2 つの特徴があります。

語彙へのアクセスの難しさ
文の繰り返しエラー

このタイプの失語症を例証する最も明確な方法は、それを「舌の先端に何かがある」という絶え間ない感覚として表現することです. 患者は無文法に苦しんでいるのではなく、むしろ 彼が探している言葉を見つけることになると、繰り返し困難を感じます。さらに、音韻タイプのエラーを提示する.

この最後の点は、原発性進行性失語症に苦しむ患者も音韻記憶が損なわれているのではないかと疑うように導きます。孤立した単語や短い文の理解は正しいが、長い文の解釈には困難があるためです。

診断: Mesulam基準

原発性進行性失語症の診断には、2 つの段階があります。

患者は、特定のバリアントを考慮することなく、APP の Mesulam の特性を満たす必要があります。
APP が診断されると、言語認知プロセスを評価することによってバリアントが決定されます。

PPP の評価基準

2003 年に Mesulam によって記述されたこれらの基準は、診断の包含基準と除外基準の両方を考慮に入れています。これらの基準は次のとおりです。

言語はゆっくりとした進歩的なスピーチになります。オブジェクトの命名に関しても、構文や口頭での理解においても。
完全なコミュニケーション能力を必要としないその他の活動や機能。
失語症は、疾患の初期における最も顕著な障害です。この過程で残りの心理機能が影響を受ける可能性がありますが、最初から最も損傷を受けるのは言語です。
患者の病歴に失語症関連の脳卒中、腫瘍、または外傷が存在する場合、APP は除外されます。
失語症の変化よりも明らかな奇妙な行動の変化がある場合、APP は除外されます。
エピソード記憶、非言語記憶、または視空間プロセスに重要な変化がある場合、APP は考慮されません。
硬直や震えなどのパーキンソン病の症状が現れた場合、APP は除外されます。

処理

APP の治療法や投薬はありません。ただし、患者のコミュニケーション能力の向上と維持に役立つ言語療法があります。

これらの治療法は、言語能力の低下を補うことに患者の努力を集中させます。. このようにして、病気の進行を止めることはできませんが、状態を制御することはできます。

進化と予後

APP は幅広い年齢層で発生する可能性がありますが、50 歳から 70 歳の間で発生する可能性が高くなります。. 前述のように、APP の治療法は現在のところないため、この病気の予後はややがっかりしています。

病気が定着すると、この失語症は進行し、重度の無言症に至る傾向があります。しかし、他の認知症とは異なり、患者はずっと後に依存状態になります。

他の追加の障害の存在に関しては、言語が唯一の臨床症状であるか、少なくとも最も優勢です。しかし、認知、行動、錐体外路などのレベルで他の変化のケースがある場合. しかし、病気の経過中に全身性認知症がどのくらいの頻度で現れるかは不明です。