レノックス・ガストー症候群：症状、原因および治療

てんかんは、以下の症状を特徴とする神経疾患です。 脳内の異常な電気活動のエピソード 他の症状の中でも、発作や精神的不在を引き起こします。これは、神経系、特に脳の形態または機能の変化によるものです。

早発性てんかんの中には、頻繁で不均一な発作とさまざまな知的障害を特徴とするレノックス・ガストー症候群があります。この記事では、説明します レノックス・ガストー症候群とは何ですか、その原因と症状は何ですか そして、それが通常どのように薬から治療されるか。

レノックス・ガストー症候群とは？

レノックス・ガストー症候群は非常に重度のてんかんです。 2歳から6歳までの幼児期に始まる; ただし、この期間の前後に症状が発生し始める場合があります。

1950 年にウィリアム G. レノックスとジーン P. Davis 氏は、脳波計の使用により、脳の生体電気活動を分析し、てんかんに典型的なパターンなどの変化を検出できるようになりました。

これは、てんかんの全症例のわずか 4% を占めるまれな疾患です。女性よりも男性に多く見られます。治療に抵抗性がありますが、介入が有効な場合もあります。半分のケースでは、病気は時間の経過とともに悪化しますが、 4分の1で症状が改善し、20%で完全に消失する.

この症候群と診断された小児の 3 ～ 7% が、診断後 8 ～ 10 年で死亡します。事故: 発作時に転倒することはよくあることです。障害。

があると信じられている. レノックス・ガストー症候群とウェスト症候群の関係、乳児けいれん症候群とも呼ばれ、同様の特徴と腕、脚、胴体、首の筋肉の突然の収縮の出現を含む首。

この症候群は、3つの主な徴候の存在によって特徴付けられます。 反復性および多様なてんかん発作の出現、脳の電気的活動の減速 中等度または重度の知的障害。また、運動障害だけでなく、記憶と学習の問題も示します。

患者の半分では、危機は長くなる傾向があり、5 分以上続くか、一時的な分離がほとんどない状態で発生します。私たちはこれを「てんかん重積症」（てんかん重積症）と呼んでいます。これらの症状が起こると、通常は無気力でめまいがし、外部からの刺激に反応しなくなります。

レノックス・ガストー事件では 精神運動発達はしばしば損なわれ、遅れる 脳損傷の結果として。てんかんの問題によって影響を受ける性格や行動についても同じことが起こります。

レノックス・ガストー症候群で発生するてんかん発作は、互いに非常に異なる可能性があり、この障害を独特なものにしています. 最も頻繁な発作は強直型です。、特に四肢での筋肉のこわばりの期間で構成されています。彼らは通常、人が眠っている夜に発生します。

ミオクロニーてんかん発作も一般的です。 けいれんまたは突然の筋肉収縮を引き起こす. ミオクロニー発作は、人が疲れているときに起こりやすくなる傾向があります。

強直発作、無力発作、強直間代発作、部分複雑発作、および非定型欠神発作もある。レノックス・ガストー症候群では比較的頻繁に見られますが、以前のものほどではありません。さまざまな種類のてんかんについて詳しく知りたい場合は、以下をお読みください。この記事.

レノックス・ガストー症候群の発症を説明できるさまざまな因果関係がありますが、すべてのケースで変化の原因がどれであるかを推測することはできません.

この変化の最も頻繁な原因の中で 次のことがわかりました。

レノックス・ガストー症候群は治療が非常に困難です。ほとんどの種類のてんかんとは異なり、この障害はしばしば発生します。 抗けいれん薬による薬物治療に対する耐性.

てんかんの管理に最も広く使用されている抗けいれん薬の中で、バルプロ酸 (またはバルプロ酸)、トピラメート、ラモトリジン、ルフィナミド、およびフェルバメートが際立っています。それらのいくつかは、ウイルス性疾患や肝臓毒性などの副作用を引き起こす可能性があります.

クロバザムやクロナゼパムなどのベンゾジアゼピンも、ある程度の頻度で投与されます。しかし、レノックス・ガストー症候群におけるこれらの薬剤の有効性は、決定的に証明されていません。

最近まで、手術はこの障害の治療に効果的ではないと考えられていましたが、最近のいくつかの研究と研究では、 心室脳梁切開術および迷走神経刺激 2 つの有望な介入です。

同様に、てんかんの場合には 通常、ケトジェニックダイエットが推奨されます、炭水化物をほとんど食べず、脂肪を多く食べることで構成されています。これにより、てんかん発作の可能性が減少するようです。ただし、ケトジェニックダイエットには一定のリスクがあるため、医療専門家による処方が必要です。