ლანდაუ-კლეფნერის სინდრომი: სიმპტომები, მიზეზები და მკურნალობა

მიუხედავად იმისა, რომ ჩვენ ზოგადად არ ვაცნობიერებთ ამას, თითოეული ჩვენგანი ახორციელებს უამრავ უაღრესად რთულ კოგნიტურ პროცესს. და ეს არის ის, რომ აქტივობები და უნარები, რომლებიც ჩვენ ზოგადად მიგვაჩნია თავისთავად და თუნდაც მარტივი, მოითხოვს ა დიდი რაოდენობით ურთიერთქმედება ტვინის სხვადასხვა რეგიონებს შორის, რომლებიც ამუშავებენ სხვადასხვა ტიპის ინფორმაციას. ამის მაგალითია მეტყველება, რომლის განვითარება ჩვენთვის ძალიან სასარგებლოა საზოგადოებაში კომუნიკაციისა და ადაპტაციის დროს.

თუმცა, არსებობს სხვადასხვა დარღვევები, დაავადებები და დაზიანებები, რომლებმაც შეიძლება გამოიწვიოს მნიშვნელოვანი გართულებები, როდესაც საქმე ეხება ამ უნარის განვითარებას და შენარჩუნებას. ეს არის ლანდაუ-კლეფნერის სინდრომის შემთხვევა., იშვიათი დაავადება, რომელზეც ამ სტატიაში ვისაუბრებთ.

• დაკავშირებული სტატია: "განსხვავებები სინდრომს, აშლილობასა და დაავადებას შორის"

ლანდაუ-კლეფნერის სინდრომი: აღწერა და სიმპტომები

ლანდაუ-კლეფნერის სინდრომი არის ბავშვებში დაწყებული ფილიალი და იშვიათი ნევროლოგიური დაავადებაახასიათებს პროგრესირებადი აფაზიის გამოვლინება სულ მცირე მიმღებ დონეზე, რომელიც ვლინდება ზოგადად დაკავშირებულია ელექტროენცეფალოგრაფიულ ცვლილებებთან, რომლებიც ზოგადად დაკავშირებულია კრუნჩხვით ტანჯვასთან ეპილეფსიური. სინამდვილეში, მას ასევე უწოდებენ ეპილეფსიურ აფაზიას, შეძენილ ეპილეფსიურ აფაზიას ან აფაზიას კრუნჩხვითი დარღვევით.

ამ მდგომარეობის ერთ-ერთი სიმპტომია ზემოაღნიშნული აფაზიის გაჩენა, რომელიც შეიძლება იყოს სიმპათიკური (ანუ პრობლემებია მეტყველების გაგებაში). ენა), ექსპრესიული (ამის წარმოებაში) ან შერეული, გარკვეული პერიოდის შემდეგ, როდესაც ენის განვითარება ნორმატიული იყო ბავშვის ასაკისთვის. მცირეწლოვანი. Სინამდვილეში, ბავშვმა შეიძლება მოულოდნელად ან თანდათან დაკარგოს ადრე შეძენილი შესაძლებლობები. ყველაზე გავრცელებული ის არის, რომ არსებობს ყოვლისმომცველი ხასიათის პრობლემები, ენის გაგების უნარის დაკარგვა და შეიძლება გამოიწვიოს მუტიზმიც კი.

კიდევ ერთი ყველაზე გავრცელებული სიმპტომი, რომელიც ფაქტობრივად დაკავშირებულია აფაზიასთან (და ეს ფაქტობრივად დიდწილად ხსნის ცვლილებები, რომლებიც წარმოქმნის მას) არის ეპილეფსიური კრუნჩხვების ტანჯვა, რომელიც არსებობს თითქმის სამ მეოთხედში. დაზარალებული. ეს კრუნჩხვები შეიძლება იყოს ნებისმიერი ტიპის და შეიძლება გამოჩნდეს როგორც ცალმხრივად, ასევე ორმხრივად, როგორც თავის ტვინის ერთ უბანში, ასევე ზოგად დონეზე.

ყველაზე ხშირად, ეპილეფსიური კრუნჩხვები ჩნდება ან გავლენას ახდენს დროებით წილზე, ისინი ჩვეულებრივ აქტიურდებიან ნელი ძილის დროს და მიდრეკილნი არიან განზოგადონ ტვინის დანარჩენ ნაწილზე. ასევე არის შემთხვევები, როდესაც ისინი არ ხდება, ან თუნდაც კლინიკურ დონეზე.

ისინი ასევე შეიძლება და ჩვეულებრივ გამოჩნდნენ მეორადად, თუმცა ეს არ არის ის, რაც განსაზღვრავს თავად აშლილობას, ქცევითი პრობლემები: გაღიზიანებადობა, ბრაზი, აგრესიულობა და მოტორული აგიტაცია, ასევე აუტისტური თვისებები.

ამ დაავადების სიმპტომები შეიძლება გამოვლინდეს ნებისმიერ ასაკში 18 თვიდან 13 წლამდე, თუმცა უფრო ხშირია სამიდან ოთხიდან შვიდ წლამდე.

• შეიძლება დაგაინტერესოთ: "აფაზიები: ძირითადი ენობრივი დარღვევები"

ამ აშლილობის მიზეზები

ამ უჩვეულო დაავადების გამომწვევი მიზეზები დღემდე გაურკვეველია, თუმცა ამის შესახებ სხვადასხვა ჰიპოთეზა არსებობს.

ერთ-ერთი მათგანი განიხილავს გენეტიკური ცვლილების შესაძლებლობას, კონკრეტულად GRIN2A გენის მუტაციების პროდუქტი.

სხვა ჰიპოთეზები, რომლებიც არ უნდა ეწინააღმდეგებოდეს წინა ჰიპოთეზას, მიუთითებს იმაზე, რომ პრობლემა შეიძლება მომდინარეობდეს არასრულწლოვანთა იმუნური სისტემის რეაქცია ან ცვლილება და შესაძლოა იყოს ისეთი ინფექციების გამო, როგორიცაა ჰერპესი

კურსი და პროგნოზი

ლანდაუ-კლეფნერის სინდრომის მიმდინარეობა ჩვეულებრივ პროგრესირებადი და მერყევია, სიმპტომების ნაწილი შეიძლება გაქრეს ასაკთან ერთად.

რაც შეეხება პროგნოზს, ის შეიძლება მნიშვნელოვნად განსხვავდებოდეს შემთხვევის მიხედვით. ზოგადად ქრება სიმპტომების ნაწილი (კერძოდ, ეპილეფსია ჩვეულებრივ ქრება მოზარდობის პერიოდში), თუმცა აფაზიური პრობლემები შეიძლება დარჩეს ბავშვის მთელი ცხოვრების განმავლობაში. საგანი.

სრული აღდგენა შეიძლება მოხდეს შემთხვევების დაახლოებით მეოთხედში, სანამ ისინი მკურნალობენ. თუმცა, ბევრად უფრო ხშირია, რომ მცირე შედეგები რჩება და მეტყველების სირთულეები. და ბოლოს, პაციენტების დაახლოებით მეოთხედს შეიძლება ჰქონდეს სერიოზული შედეგები.

როგორც წესი, რაც უფრო ადრე გამოვლინდება სიმპტომები, მით უფრო უარესია პროგნოზი და უფრო დიდია ამის შესაძლებლობა შედეგები, არა მხოლოდ თავად პრობლემის გამო, არამედ კომუნიკაციის უნარების განუვითარებლობის გამო ზრდა.

მკურნალობა

ამ დაავადების მკურნალობა მოითხოვს მულტიდისციპლინურ მიდგომასდა წარმოდგენილი პრობლემები სხვადასხვა დისციპლინიდან უნდა მოგვარდეს.

ეპილეფსიური ტიპის დარღვევები, თუმცა ისინი ჩვეულებრივ ქრება ასაკთან ერთად, საჭიროებს სამედიცინო მკურნალობას. ამისთვის ძირითადად გამოიყენება ანტიეპილეფსიური საშუალებები, როგორიცაა ლამოტრიგინი. სტეროიდები და ადრენოკორტიკოტროპული ჰორმონი ასევე ეფექტურია, ისევე როგორც იმუნოგლობულინები. სტიმულაცია საშოს ნერვი იგი ასევე გამოიყენება ზოგჯერ. ზოგიერთ შემთხვევაში შეიძლება საჭირო გახდეს ოპერაცია.

რაც შეეხება აფაზიას, საჭირო იქნება ღრმა მუშაობა ლოგოთერაპიის, ენის თერაპიის დონეზე. ზოგიერთ შემთხვევაში შეიძლება საჭირო გახდეს სასწავლო გეგმის ადაპტაცია ან თუნდაც სპეციალური სკოლების გამოყენება. ქცევითი პრობლემები და ფსიქოლოგიური აშლილობები ასევე განსხვავებულად უნდა მოგვარდეს.

და ბოლოს, როგორც არასრულწლოვნის, ისე მისი მშობლებისა და გარემოს ფსიქოგანათლებამ შეიძლება ხელი შეუწყოს ბავშვის უკეთეს განვითარებას. და უფრო მეტი გაგება და უნარი გაუმკლავდეს დაავადებას და გართულებებს, რომლებიც მას შეუძლია ყოველდღიურად წარმოქმნას. დღეს.

ბიბლიოგრაფიული ცნობები:

• აიკარდი, ჯ. (1999). ლანდაუ-კლეფნერის სინდრომი. Rev Neurol., 29: 380-5.
• ლანდაუ-კლეფნერის სინდრომის ასოციაცია (ს.ფ.). რა არის SLK? [ონლაინ]. Ხელმისაწვდომია: http://www.landau-kleffner.org/sindrome-landau-kleffner/.
• ლანდაუ, ვ.მ. & Kleffner, F.R. (1957) შეძენილი აფაზიის სინდრომი კრუნჩხვითი აშლილობით ბავშვებში. ნევროლოგია, 7: 523-30.
• ნიეტო, მ., ლოპესი, მ.ი., კანდაუ, რ., ლ. რუისი, ლ., რუფო, მ. და კორეა, ა. (1997). შეძენილი ეპილეფსიური აფაზია (ლანდაუ-კლეფნერის სინდრომი). 10 შემთხვევის წვლილი. პედიატრიის ესპანური ანალები, 47 (6): 611-617.
• Pozo, A.J., Pozo, D., Carrillo, B., Simón, N., Llanes, M. და კარგი, დ. (2005). ლანდაუ-კლეფნერის სინდრომი. ორი შემთხვევის პრეზენტაცია. Cuban Journal of Pediatrics, 77 (2).