ბალოს დაავადება: სიმპტომები, მიზეზები და მკურნალობა

ბალოს დაავადება იშვიათი ნევროლოგიური დაავადებააგაფანტული სკლეროზის მსგავსი, რომელიც გავლენას ახდენს თავის ტვინის მიელინზე და იწვევს სიმპტომებს, როგორიცაა კუნთების სპაზმი, დამბლა ან კრუნჩხვები. ეს არის ძალიან დამღლელი დაავადება და დღემდე არ არის განკურნება.

ამ სტატიაში ჩვენ უფრო დეტალურად განვმარტავთ, რისგან შედგება დაავადება, რა არის მისი მიზეზები, მისი გამომწვევი სიმპტომები და ნაჩვენები ჩვეულებრივი მკურნალობა.

• დაკავშირებული სტატია: "15 ყველაზე გავრცელებული ნევროლოგიური აშლილობა"

რა არის ბალოს დაავადება?

ბალოს დაავადება ან ბალოს კონცენტრული სკლეროზი აღწერილი იყო 1928 წელს უნგრელმა ექიმმა იოჟეფ ბალომ. ეს არის იშვიათი დემიელინიზებელი დაავადება (რომლის დროსაც დაზიანებულია მიელინი, აქსონების დამცავი შრე), რომელიც განიხილება გაფანტული სკლეროზის ვარიანტად.

ტერმინი "კონცენტრული სკლეროზი" განპირობებულია არსებობით დაზიანებული მიელინის კონცენტრული (წრიული) უბნების ნიმუში რომლებიც ალტერნატიულნი არიან შედარებით უცვლელი მიელინის უბნებით ტვინისა და ზურგის ტვინის სხვადასხვა უბანში.

ზოგადად, ბალოს დაავადება მწვავედ ვლინდება და გავლენას ახდენს ახალგაზრდებში, ისევე როგორც გაფანტული სკლეროზის დროს,

სწრაფი პროგრესირებით, სანამ ადამიანი არ მოკვდება. თუმცა, ასევე დაფიქსირდა შემთხვევები, როდესაც იყო პროგრესული კურსი, რემისიები ნაწილობრივი და თუნდაც სრული, როგორც სპონტანურად, ასევე თერაპიული მკურნალობით ჩვეულებრივი.

ეს იშვიათი დაავადება თანაბრად მოქმედებს მამაკაცებსა და ქალებზე და როგორც ჩანს, მისი სიხშირე უფრო ხშირია აღმოსავლური წარმოშობის ადამიანებშიგანსაკუთრებით ისეთ ქვეყნებში, როგორიცაა ჩინეთი და ფილიპინები.

• შეიძლება დაგაინტერესოთ: "მიელინი: განმარტება, ფუნქციები და მახასიათებლები"

მიზეზები და დიაგნოზი

მიუხედავად იმისა, რომ ბალოს დაავადების მიზეზები და მისი ვარიანტები დღემდე უცნობია, არსებობს კვლევები, რომლებიც მიუთითებენ ამაზე აუტოიმუნურმა ფაქტორებმა შეიძლება მნიშვნელოვანი როლი ითამაშოს მის განვითარებაში.

აუტოიმუნური დარღვევები წარმოიქმნება, როდესაც სხეულის ბუნებრივი დაცვა უცხო ორგანიზმებისგან ან დამპყრობლები, გაურკვეველი მიზეზების გამო იწყებენ შეტევას ჯანსაღ ქსოვილზე, რითაც იწვევენ ანთებას (შეშუპებას).

არც გამოჯანმრთელების მიზეზები შეინიშნება ზოგიერთ პაციენტში, რომლებმაც მიიღეს თუ არა, ბალოს დაავადების მითითებული მკურნალობა ამჟამად ცნობილი, ასე რომ, ამ თვალსაზრისით ჯერ კიდევ ბევრია გამოსაძიებელი.

წლების წინ ამ დაავადების დიაგნოზი გარდაცვლილი პაციენტის გაკვეთის შემდეგ დაისვეს. თუმცა, დღეს, ნეიროვიზუალიზაციის ახალი ტექნიკით, აშლილობის ადრეული გამოვლენა უკვე შესაძლებელია.

პროფესიონალები ხშირად ეყრდნობიან თანმიმდევრულ და სპეციფიკურ კლინიკურ ნიშნებსა და სიმპტომებს, ცდილობს გამორიცხოს სხვა ნევროლოგიური დაავადებები. ამ დაავადებისთვის დამახასიათებელი კონცენტრული რგოლები შეიძლება დაფიქსირდეს მაგნიტურ-რეზონანსულ ტომოგრაფიაზე.

დაავადების სიმპტომები

ბალოს დაავადების დამახასიათებელი სიმპტომები განსხვავდება ტვინის დაზარალებული უბნების მიხედვით. თავის ტვინში დემიელინაციური დაზიანებები შეიძლება განთავსდეს ნებისმიერ ადგილას (ტვინი, ცერებრელი ან ტვინის ღერო).

სესიები, როგორც წესი, შედგება არარეგულარული დემიელინაციური დაფებისგან, რომლებიც გავრცელებულია კონცენტრული წრეების სერიაში, როგორც დასაწყისში აღვნიშნეთ. დაავადების გამომწვევი სიმპტომები ძალიან მრავალფეროვანია: მუდმივი თავის ტკივილი, პროგრესირებადი დამბლა, უნებლიე კუნთების სპაზმი, კრუნჩხვები, ინტელექტუალური უკმარისობა და კოგნიტური დაკარგვა ან დაქვეითება.

ბალოს დაავადებით გამოწვეული სიმპტომები შეიძლება იყოს ძალიან დამღლელი მათთვის, ვინც მათ აწუხებს და შეიძლება საფრთხე შეუქმნას სერიოზულად იმოქმედებს მის ცხოვრებაზე, სწრაფად პროგრესირებს რამდენიმე კვირაში ან, პირიქით, ვითარდება უფრო ნელა 2 ან 3 წელი.

მკურნალობა

ისეთი აშლილობის დაბალი სიხშირის გამო, როგორიცაა ბალოს დაავადება და შეზღუდული რაოდენობა აღწერილი შემთხვევებიდან არ ჩატარებულა სისტემური კვლევები მკურნალობისთვის დაავადება.

ჩვეულებრივი მკურნალობა იგივეა, რაც გამოიყენება გაფანტული სკლეროზის გამწვავებით დაავადებული ადამიანებისთვის.; ანუ მაღალი დოზების კორტიკოსტეროიდების მოხმარება მწვავე მანიფესტაციების სიმძიმის შესამცირებლად, მათი ანთების საწინააღმდეგო მოქმედებით. იმუნოსუპრესიული პრეპარატების გამოყენება, როგორც ჩანს, მიუთითებს დაკავშირებული ცუდი პროგნოზით.

მკურნალობა სიმპტომების შესამსუბუქებლად, როგორიცაა სპასტიურობა, სისუსტე, ტკივილი ან ატაქსია, მოიცავს ფარმაკოლოგიურ და სარეაბილიტაციო მოდალებს. თუმცა, ბალოს დაავადებას აქვს ფატალური მიმდინარეობა და არ გააჩნია გამწვავებისა და რემისიის ეპიზოდები, როგორც ეს ხდება გაფანტული სკლეროზის დროს.

დაკავშირებული დარღვევები

ბალოს დაავადება იზიარებს სიმპტომებს ნევროლოგიური დაავადებების სხვა სერიასთან, რის გამოც მნიშვნელოვანია ვიცოდეთ რა არის ისინი სწორი დიაგნოზის დასადგენად.

1. ადრენოლეიკოდისტროფია

ეს არის იშვიათი მემკვიდრეობითი მეტაბოლური დარღვევა, რომელიც ხასიათდება ცერებრალური დემიელინაცია და თირკმელზედა ჯირკვლის პროგრესირებადი დეგენერაცია.

ამ აშლილობის სიმპტომებია: კუნთების გენერალიზებული სისუსტე (ჰიპოტონია), გადაჭარბებული რეფლექსური რეაქციები (ჰიპერრეფლექსია), მოძრაობების კოორდინაციის უნარის დაქვეითება (ატაქსია), სპასტიური ნაწილობრივი დამბლა და/ან ჩხვლეტის ან წვის შეგრძნება მკლავებში ან ფეხები.

2. Გაფანტული სკლეროზის

გაფანტული სკლეროზი არის ცენტრალური ნერვული სისტემის დაავადება, რომელიც იწვევს მიელინის ან ტვინის დემიელინაციის განადგურებას.

არეულობის მიმდინარეობა ცვალებადია, ვინაიდან პაციენტმა შეიძლება განიცადოს რეციდივი, სიმპტომების შემსუბუქება ან სტაბილიზაცია. ამ დაავადების სიმპტომებია ორმაგი ხედვა (დიპლოპია), უნებლიე რიტმული მოძრაობები. თვალები (ნისტაგმი), მეტყველების დაქვეითება, დაბუჟება ხელებსა და ფეხებში, სიარულის გაძნელება, და ა.შ

3. კანავანის ლეიკოდისტროფია

ეს არის ლეიკოდისტროფიის იშვიათი მემკვიდრეობითი ტიპი, რომელიც ხასიათდება ცენტრალური ნერვული სისტემის პროგრესირებადი დეგენერაციით. სიმპტომები მოიცავს პროგრესულ გონებრივ დაქვეითებას, რომელსაც თან ახლავს კუნთების ტონის მომატება (ჰიპერტონია), გადიდებული ტვინი (მეგალოცეფალია), თავის ცუდი კონტროლი და/ან სიბრმავე.

სიმპტომები ჩვეულებრივ ბავშვობაში იწყება და შეიძლება მოიცავდეს ყოველდღიური ცხოვრებისადმი ინტერესის ზოგად ნაკლებობას (აპათია), კუნთების სისუსტეს (ჰიპოტონია) და ადრე შეძენილი გონებრივი და მოტორული უნარების დაკარგვას. დაავადების პროგრესირებასთან ერთად შეიძლება იყოს სპასტიური კუნთების შეკუმშვა ხელებსა და ფეხებში, კისრის კუნთების სიძლიერის ნაკლებობა, თავის ტვინის შეშუპება (მეგალოცეფალია) და დამბლა.

4. ალექსანდრეს დაავადება

ალექსანდრეს დაავადება არის ძალიან იშვიათი პროგრესირებადი მეტაბოლური დარღვევა, რომელიც ხშირად მემკვიდრეობით გადადის. ეს არის ლეიკოდისტროფიის ერთ-ერთი ქვეტიპი. ამ აშლილობას ახასიათებს დემიელინაციით და თავის ტვინში პათოლოგიური ბოჭკოების (როსენტალის ბოჭკოების) წარმოქმნით.

ამ დაავადების სიმპტომები შეიძლება შეიცავდეს კუნთების სპაზმი, გონებრივი დაქვეითება და/ან დაგვიანებული ზრდა. ალექსანდრეს დაავადებით დაავადებული ჩვილების უმეტესობას აღენიშნება არანორმალურად დიდი თავი (მეგალანცეფალია), აყვავება და კრუნჩხვები.

ბიბლიოგრაფიული ცნობები:

• Karaaslan E, Altintas A, Senol U და სხვ. ბალოს კონცენტრული სკლეროზი: ხუთი შემთხვევის კლინიკური და რენტგენოლოგიური მახასიათებლები. AJNR Am J Neuroradiol. 2001; 22: 1362-67
• Shankar SK, Rao TV, Srivastas VK, Narula S, Asha T, Das S. ბალოს კონცენტრული სკლეროზი: გაფანტული სკლეროზის ვარიანტი, რომელიც დაკავშირებულია ოლიგოდენდროგლიომასთან. ნეიროქირურგია 1989; 25: 982-986