დემიელინაციური პოლინეიროპათია: რა არის ისინი, ტიპები, სიმპტომები და მკურნალობა

დემიელინაციური პოლინეიროპათია არის დარღვევების ჯგუფი, რომელიც გავლენას ახდენს ნერვულ სისტემაზე. და იწვევს ცვლილებებს საავტომობილო და სენსორულ ფუნქციებში. მისი მთავარი მახასიათებელია მიელინის დაკარგვა, რომელიც ხდება ნერვულ უჯრედებში და პასუხისმგებელია ამ პაციენტების პრობლემებზე.

შემდეგი, ჩვენ განვმარტავთ რისგან შედგება და რა არის ამ ტიპის მახასიათებლები დარღვევები, როგორ ხდება მათი დიაგნოსტიკა, რა არის ძირითადი ტიპები, რომლებიც არსებობს და მიმდინარე მკურნალობა ხელმისაწვდომი.

• დაკავშირებული სტატია: "მიელინი: განმარტება, ფუნქციები და მახასიათებლები"

დემიელინაციური პოლინეიროპათია: განმარტება და მახასიათებლები

დემიელინაციური პოლინეიროპათია არის ნევროლოგიური დაავადებების ჯგუფი, რომელიც შეიძლება იყოს მემკვიდრეობითი და შეძენილი. ახასიათებს პერიფერიული ნერვული სისტემის ნერვული ბოჭკოების მიელინის დაზიანება. ზოგადად, ამ ტიპის აშლილობა ხდება კუნთების სიძლიერის დაქვეითებით ან დაკარგვით და/ან სენსორული დაკარგვით.

დემიელინაცია არის პროცესი, რომელიც მოიცავს მიელინის გარსის დაკარგვას ან დაზიანებას, რომელიც ფარავს ნერვული უჯრედების აქსონებს. მიელინის მთავარი ფუნქციაა ნერვული იმპულსების გადაცემის სიჩქარის გაზრდა, რის გამოც აუცილებელია ნერვული სისტემის სწორად ფუნქციონირება.

პათოლოგიები, რომლებიც წარმოიქმნება დემიელინაციით, ჩვეულებრივ გავლენას ახდენს ძირითად ფუნქციებზე და აქვს მნიშვნელოვანი გავლენა პაციენტების ცხოვრებაზე. ცვლილებები შეიძლება მერყეობდეს კუნთოვანი ან სენსორული პრობლემებიდან კოგნიტურ და ფუნქციურ გაუარესებამდე, რამაც შეიძლება მუდმივად და მთლიანად გააუქმოს ადამიანი.

დიაგნოსტიკა

პერიფერიულ ნერვებზე მოქმედი დემიელინაციური დარღვევები, როგორც წესი, დიაგნოზირებულია სიმპტომებისა და ნიშნების დაკვირვების საფუძველზე, შემდეგ ჩაატარეთ ელექტრომიოგრაფიული ტესტები (რომლებიც აფასებენ კუნთების და ნერვების მდგომარეობას), გენეტიკური კვლევები და ზოგჯერ ბიოფსიიდან შეგროვებული მონაცემები. ნერვი.

დემიელინიზებელი პოლინეიროპათიის სწორად დიაგნოსტიკის მიზნით, ეს დაავადება უნდა იყოს დიფერენცირებული სხვა ტიპის პოლინეიროპათიებისა და დარღვევებისგან, რომლებიც ასევე გავლენას ახდენენ პერიფერიულ ნერვულ სისტემაზე. (როგორიცაა მონონევროპათიები, რადიკულოპათიები და ა.შ.) და უნდა დადგინდეს დაზიანების გამომწვევი მექანიზმი (დემიელინიზებელი ან აქსონალური), ასევე დაავადების გამომწვევი მიზეზი.

მონაცემთა შეგროვებისა და დიაგნოზის დროს გასათვალისწინებელია სხვა შესაბამისი ასპექტები, როგორიცაა: ჩართულობის ტიპი (უპირატესად სენსორული, მოტორული და ა.შ.), დაზარალებული ბოჭკოების ტიპები (სქელი ან წვრილი), დროებითი პროფილი (მწვავე, ქვემწვავე ან ქრონიკული), ევოლუციური პროფილი (მონოფაზიური, პროგრესირებადი ან რეციდივი), დაწყების ასაკი, ტოქსინების არსებობა ან არარსებობა, ოჯახის ისტორია და სხვა დარღვევების არსებობა პარალელურად.

Ბიჭები

არსებობს დემიელინიზებელი პოლინეიროპათიის მრავალი ვარიანტი და მათი ყველაზე გავრცელებული კლასიფიკაცია ეფუძნება წარმოშობის კრიტერიუმს; ანუ თუ ისინი მემკვიდრეობითი ან შეძენილია. ვნახოთ რა არიან ისინი:

1. მემკვიდრეობითი

მემკვიდრეობითი დემიელინიზებული პოლინეიროპათია დაკავშირებულია სპეციფიკურ გენეტიკურ დეფექტებთანმიუხედავად იმისა, რომ მექანიზმები, რომლითაც ეს მუტაციები იწვევს დემიელინის პათოლოგიურ გამოვლინებებს, ჯერ კიდევ უცნობია.

ამ დაავადების მრავალი მემკვიდრეობითი ვარიანტი არსებობს. აქ ჩვენ განვიხილავთ სამ მათგანს: შარკო-მარი-თოთის დაავადებას, რეფსუმის დაავადებას და მეტაქრომატულ ლეიკოდისტროფიას. ვნახოთ, რა არის მისი ძირითადი მახასიათებლები და კლინიკური გამოვლინებები.

1.1. Charcot-Marie-Tooth დაავადება

ამ მემკვიდრეობითი პოლინეიროპათიის 90-ზე მეტი ვარიანტი არსებობს და თითოეული ტიპი გამოწვეულია სხვადასხვა გენეტიკური მუტაციით. Charcot-Marie-Tooth დაავადება თანაბრად აზიანებს ყველა ადამიანს, რასას და ეთნიკურ ჯგუფს და დაახლოებით 2,8 მილიონი ადამიანი იტანჯება მთელ მსოფლიოში.

ყველაზე გავრცელებულ ტიპებში სიმპტომები ჩვეულებრივ იწყება 20 წლის ასაკში და შეიძლება მოიცავდეს: ფეხის დეფორმაციას, ფეხის შენარჩუნების უუნარობას. ჰორიზონტალურად, ფეხები ხშირად ეცემა მიწას სიარულის დროს, კუნთების დაკარგვა ფეხებს შორის, ტერფების დაბუჟება და პრობლემები ბალანსი. მსგავსი სიმპტომები ასევე შეიძლება გამოჩნდეს ხელებსა და ხელებში და დაავადება იშვიათად მოქმედებს ტვინის მუშაობაზე.

1.2. რეფსუმის დაავადება

რეფსუმის დაავადება ეს არის მემკვიდრეობითი სენსორულ-მოტორული ნეიროპათია, რომელიც ხასიათდება ფიტანის მჟავის დაგროვებით.. მისი გავრცელება არის 1 ადამიანი მილიონზე და ის თანაბრად მოქმედებს მამაკაცებსა და ქალებზე. საწყისი სიმპტომები, როგორც წესი, იწყება დაახლოებით 15 წლის ასაკში, თუმცა ისინი ასევე შეიძლება გამოვლინდეს ბავშვობაში ან ზრდასრულ ასაკში (30-დან 40 წლამდე).

ფიტანის მჟავას დაგროვება იწვევს ბადურის, ტვინის და პერიფერიული ნერვული სისტემის დაზიანებას პაციენტებში. უმეტეს შემთხვევაში, ამ აშლილობის მიზეზი არის PHYN გენის მუტაცია, თუმცა კვლევები ბოლო კვლევებმა აჩვენა, რომ სხვა შესაძლო მუტაცია, PEX7 გენში, ასევე შეიძლება იყოს ფაქტორი მიზეზობრივი.

1.3. მეტაქრომატული ლეიკოდისტროფია

მეტაქრომატული ლეიკოდისტროფია არის ნეიროდეგენერაციული დაავადება, რომელიც ხასიათდება სულფატიდების დაგროვება ცენტრალურ ნერვულ სისტემაში და თირკმელებში. არსებობს სამი ტიპი: გვიან ინფანტილური, არასრულწლოვანი და ზრდასრული. ამ აშლილობის გავრცელება შეფასებულია დაახლოებით 1 შემთხვევა 625000 ადამიანში.

გვიანი ინფანტილური ფორმა ყველაზე გავრცელებულია და ჩვეულებრივ იწყება იმ ასაკში, როდესაც ბავშვები სწავლობენ სიარულს სიმპტომები, როგორიცაა ჰიპოტონია, სიარულის სირთულეები, მხედველობის ატროფია და საავტომობილო რეგრესია, რომელიც წინ უძღვის გაუარესებას შემეცნებითი. ამ პაციენტების პერიფერიული ნერვული სისტემა სისტემატურად ზიანდება (ნერვის გამტარობის სიჩქარე მკვეთრად მცირდება).

• შეიძლება დაგაინტერესოთ: "15 ყველაზე გავრცელებული ნევროლოგიური აშლილობა"

2. შეძენილი

შეძენილი ტიპის დემიელინაციური პოლინეიროპათია წარმოადგენენ ჰეტეროგენულ ჯგუფს, მრავალგვარი ტიპებითა და ვარიანტებით. ამ დაავადებებს შეიძლება ჰქონდეთ სხვადასხვა მიზეზი: ტოქსიკური (როგორიცაა მძიმე ლითონები), დეფიციტის გამო (ვიტამინი b12, მაგალითად), მეტაბოლური, ანთებითი ან ინფექციური, იმუნური და სხვა.

ქრონიკული ანთებითი დემიელინიზებული პოლინეიროპათია (CIDP) არის ერთ-ერთი ყველაზე გავრცელებული ფორმა ამ ტიპის პოლინეიროპათია და მისი ერთ-ერთი ყველაზე ცნობილი ვარიანტია დაავადება ან სინდრომი გილენ ბარე.

შემდეგ ვნახავთ, რა არის მისი ძირითადი მახასიათებლები და კლინიკური გამოვლინებები.

2.1. ქრონიკული ანთებითი დემიელინაციური პოლინეიროპათია (CIDP)

CIDP, როგორც ვთქვით, შეძენილი პოლინეიროპათიის ერთ-ერთი ყველაზე გავრცელებული ფორმაა. ის იწყება ეშმაკურად და ჩვეულებრივ პროგრესირებს მინიმუმ 2 თვის განმავლობაში.. მისი მიმდინარეობა შეიძლება იყოს მორეციდივე ან ქრონიკულად პროგრესირებადი და ძირითადად მოძრაობს, გავლენას ახდენს კუნთების პროქსიმალურ და დისტალურ ჯგუფებზე.

ამ დაავადების სიხშირეა 0,56 შემთხვევა 100000 ადამიანზე. აშლილობის დაწყების საშუალო ასაკი დაახლოებით 47 წელია, თუმცა ის გავლენას ახდენს ყველა ასაკობრივ ჯგუფზე. ამ პოლინეიროპათიის კლინიკური გამოვლინებები მოიცავს პროქსიმალური კუნთების სისუსტეს და მგრძნობელობის დისტალურ დაკარგვას კიდურებში, რომლებიც პროგრესირებადი და სიმეტრიულია.

გარდა ამისა, ეს დაავადება ეს ჩვეულებრივ ვლინდება ღრმა მყესის რეფლექსების დაქვეითებით ან, ზოგჯერ, სრული დაკარგვით. მიუხედავად იმისა, რომ არსებობს ვარიაციები წმინდა მოტორული ჩართულობით, ისინი ყველაზე ნაკლებად ხშირია (დაახლოებით 10% შემთხვევაში). კრანიალური ნერვები, როგორც წესი, არ ზიანდება და საერთო სიმპტომია, როგორც წესი, სახის ნერვის ორმხრივი პარეზი. იშვიათად, სუნთქვის უნარი და შარდვაც ირღვევა.

2.2. გილენ-ბარეს სინდრომი

გილენ-ბარეს სინდრომი, ასევე ცნობილი როგორც მწვავე იდიოპათიური პოლინეიროპათია, არის დაავადება, რომელიც იწვევს პერიფერიული ნერვების ანთებას. მას ახასიათებს ა კუნთების სისუსტის უეცარი დაწყება და ხშირად დამბლა ფეხებში, მკლავებში, სასუნთქი კუნთებსა და სახეზე. ამ სისუსტეს ხშირად თან ახლავს არანორმალური შეგრძნებები და მუხლის მოტეხილობის დაკარგვა.

დაავადება შეიძლება გამოვლინდეს ნებისმიერ ასაკში და ყველა ეროვნებისა და ადგილის ადამიანში. მიუხედავად იმისა, რომ ამ დაავადების მიზეზები უცნობია, შემთხვევათა ნახევარში ის ვლინდება ვირუსული ან ბაქტერიული ინფექციის შემდეგ. ამჟამინდელი კვლევა ვარაუდობს, რომ შესაძლოა არსებობდეს აუტოიმუნური მექანიზმი, რომელიც პასუხისმგებელია დემიელინაციის პროცესზე, რომელიც ახასიათებს ამ დაავადებას.

მკურნალობა

მითითებული მკურნალობა განსხვავდება დემიელინიზებელი პოლინეიროპათიის ტიპისა და მისი სიმპტომებისა და კლინიკური გამოვლინებების მიხედვით. CIDP-სთვის მკურნალობა ჩვეულებრივ მოიცავს კორტიკოსტეროიდებს, როგორიცაა პრედნიზონი, რომელიც შეიძლება დაინიშნოს ცალკე ან იმუნოსუპრესიულ მედიკამენტებთან ერთად.

ასევე არსებობს სხვა ეფექტური თერაპიული მეთოდები, როგორიცაა: პლაზმაფერეზი ან პლაზმური გაცვლა, მეთოდი, რომლითაც სისხლი გამოიყოფა პაციენტის სხეული და სისხლის თეთრი უჯრედები, სისხლის წითელი უჯრედები და თრომბოციტები მუშავდება, გამოყოფენ მათ დანარჩენი პლაზმისგან და შემდეგ კვლავ შეჰყავთ მათში. სისხლი; და ინტრავენური იმუნოგლობულინოთერაპია, რომელიც ხშირად გამოიყენება იმუნოდეფიციტის გამომწვევი დაავადებების სამკურნალოდ და ასევე იმუნომოდულატორულ თერაპიაში.

გარდა ამისა, ფიზიკური თერაპია ასევე შეიძლება იყოს სასარგებლო პაციენტებში, რომლებსაც აწუხებთ დემიელინიზებელი ნეიროპათიები, რადგან მას შეუძლია გააუმჯობესოს ძალა, ფუნქცია და მობილურობა კუნთების, ასევე კუნთების, მყესების და სახსრების პრობლემების მინიმუმამდე შემცირება, რომლებიც ჩვეულებრივ განიცდიან ამ ტიპის პაციენტები.

ბიბლიოგრაფიული ცნობები:

• არდილა, ა., და როსელი, მ. (2007). კლინიკური ნეიროფსიქოლოგია. სარედაქციო The Modern Manual.
• გონსალეს-კევედო, ა. (1999). ქრონიკული ანთებითი დემიელინიზებული პოლინეიროპათია: წვლილი დაავადების დახასიათებაში. Rev Neurol, 28 (8), 772-778.