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발로 병: 증상, 원인 및 치료

발로병은 희귀 신경질환이다., 뇌의 미엘린에 영향을 미치고 근육 경련, 마비 또는 발작과 같은 증상을 일으키는 다발성 경화증과 유사합니다. 그것은 매우 무능한 질병이며 오늘날까지 치료법이 없습니다.

이 기사에서는 질병의 구성 요소, 원인, 원인이 되는 증상 및 일반적 치료 방법에 대해 자세히 설명합니다.

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발로병이란?

발로 병 또는 발로 동심성 경화증은 1928년 헝가리 의사 요제프 발로에 의해 기술되었습니다. 다발성 경화증의 변종으로 간주되는 희귀 탈수초 질환(축삭의 보호막인 미엘린이 손상됨)입니다.

"동심성 경화증"이라는 용어는 손상된 미엘린의 동심원(원형) 영역 패턴 뇌와 척수의 다양한 영역에서 상대적으로 손상되지 않은 미엘린 영역과 번갈아 나타납니다.

일반적으로 발로병은 급성으로 나타나며 다발성 경화증에서 발생하는 것처럼 젊은 성인, 사람이 죽을 때까지 빠른 진행으로. 그러나 진행성 과정, 관해가 있었던 사례도 보고되었습니다. 부분적 및 심지어 전체적, 자발적으로 그리고 치료적 치료가 뒤따름 전통적인.

이 희귀병은 남성과 여성에게 동등하게 영향을 미치며, 그 발병률은 동양인에게서 더 흔한 것 같습니다., 특히 중국 및 필리핀과 같은 국가에서 발생합니다.

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원인 및 진단

오늘날까지 발로병과 그 변종의 원인은 알려져 있지 않지만 다음과 같은 연구 결과가 있습니다. 자가면역 인자가 발달에 중요한 역할을 할 수 있습니다..

자가면역 질환은 외부 유기체에 대한 신체의 자연 방어 또는 침입자가 알 수 없는 이유로 건강한 조직을 공격하기 시작하여 염증(부종)을 일으킵니다.

또한 현재 알려진 발로병에 대한 지시된 치료를 받았거나 받지 않은 일부 환자에게서 회복의 원인이 관찰되지 않습니다. 아직 조사할 것이 많다.

몇 년 전, 사망한 환자를 부검한 후 이 질병의 진단을 받았습니다. 그러나 오늘날에는 새로운 신경 영상 기술을 통해 장애의 조기 발견이 이미 가능합니다.

전문가들은 종종 일관되고 구체적인 임상 징후와 증상에 의존합니다., 다른 신경 질환을 배제하려고 합니다. 이 질병의 동심원 고리는 자기 공명 영상에서 관찰할 수 있습니다.

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질병의 증상

발로병의 특징적인 증상은 영향을 받는 뇌 영역에 따라 다릅니다. 뇌의 탈수초성 병변은 어느 부위에나 위치할 수 있습니다. (뇌, 소뇌 또는 뇌간).

세션은 일반적으로 처음에 언급한 것처럼 일련의 동심원으로 퍼지는 불규칙한 탈수초 플라크로 구성됩니다. 질병으로 인한 증상은 매우 다양합니다. 지속적인 두통, 진행성 마비, 비자발적 근육 경련, 발작, 지적 장애 및 인지 상실 또는 장애.

발로병으로 인한 증상은 환자를 매우 무력하게 만들 수 있으며 위협할 수 있습니다. 그의 삶에 심각한 영향을 미치며 몇 주 안에 빠르게 진행하거나 반대로 2년에 걸쳐 더 느리게 진화하거나 3 년.

치료

발로병과 같은 질환의 발생률이 낮고 그 수가 적기 때문에 기술된 사례 중 다음과 같은 치료를 위한 체계적인 연구는 수행되지 않았습니다. 질병.

일반적인 치료는 다발성 경화증 재발로 고통받는 사람들에게 적용되는 것과 동일합니다.; 즉, 항염증 작용을 통해 급성 발현의 중증도를 줄이기 위한 고용량 코르티코스테로이드의 소비입니다. 면역억제 약물의 사용은 관련된 불량한 예후로 표시되는 것 같습니다.

경직, 쇠약, 통증 또는 운동실조와 같은 증상을 완화시키는 치료, 약리학 및 재활 요법을 포함합니다.. 그러나 발로병은 치명적인 경과를 보이며 다발성 경화증에서 발생하는 악화 및 완화의 에피소드가 없습니다.

관련 장애

발로병은 또 다른 일련의 신경계 질환과 증상을 공유하므로 적절한 진단을 내리기 위해 질병이 무엇인지 아는 것이 중요합니다.

1. 부신백질이영양증

특징으로 하는 희귀 유전성 대사 장애입니다. 대뇌 탈수 초화 및 부신의 진행성 변성.

이 장애의 증상은 다음을 포함합니다: 일반화된 근육 약화(저긴장), 과장된 반사 반응(과반사), 움직임을 조정하는 능력 장애(운동실조), 경련성 부분 마비 및/또는 팔의 따끔거림 또는 작열감 또는 다리.

2. 다발성 경화증

다발성 경화증은 수초의 파괴 또는 뇌 탈수초를 일으키는 중추 신경계의 질병입니다.

장애의 경과는 가변적입니다. 환자는 재발하거나 증상이 완화되거나 안정될 수 있습니다.. 이 질병의 증상으로는 이중 시력(복시), 눈(안진), 언어 장애, 팔과 다리의 무감각, 보행 곤란, 등

3. 카나반 백혈구이영양증

중추 신경계의 진행성 변성을 특징으로 하는 희귀한 유전성 백질이영양증입니다. 증상으로는 근긴장도 증가와 함께 점진적인 정신 쇠퇴가 있습니다. (과다긴장증), 뇌 비대(거대두증), 머리 조절 불량 및/또는 맹목.

증상은 일반적으로 어린 시절에 시작됩니다. 일상 생활에 대한 전반적인 관심 결여(무관심), 근육 약화(긴장저하), 이전에 습득한 정신 및 운동 능력의 상실을 포함할 수 있습니다. 질병이 진행됨에 따라 팔과 다리의 경련성 근육 수축, 목의 근력 부족, 뇌 부종(거대두증) 및 ​​마비가 나타날 수 있습니다.

4. 알렉산더병

알렉산더병은 흔하게 유전되는 극히 드문 진행성 대사 장애입니다. 백질이영양증의 하위 유형 중 하나입니다. 이 장애는 탈수초화 및 뇌의 비정상적인 섬유(로젠탈 섬유) 형성을 특징으로 합니다.

이 질병의 증상은 다음과 같습니다. 근육 경련, 정신 장애 및/또는 성장 지연. 알렉산더병이 있는 대부분의 아기는 비정상적으로 큰 머리(거대뇌증), 발육 부진, 발작을 보입니다.

참고문헌:

  • Karaaslan E, Altintas A, Senol U, 외. Balo's 동심성 경화증: 5예의 임상적 및 방사선학적 특성. AJNR Am J 뉴로라디올. 2001; 22: 1362-67
  • Shankar SK, Rao TV, Srivastas VK, Narula S, Asha T, Das S. 발로 동심성 경화증: 핍지교종과 관련된 다발성 경화증의 변종. 신경외과 1989;25:982-986

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