레녹스-가스토 증후군: 증상, 원인 및 치료

간질은 다음과 같은 특징을 보이는 신경 장애입니다. 뇌의 비정상적인 전기 활동 에피소드 다른 증상 중에서도 발작과 정신 결석을 유발합니다. 이는 신경계, 특히 뇌의 형태나 기능의 변화 때문입니다.

조기 발병 간질 중에서 우리는 빈번하고 이질적인 발작과 가변적 지적 장애를 특징으로 하는 Lennox-Gastaut 증후군을 발견합니다. 이 기사에서 우리는 설명 할 것입니다 Lennox-Gastaut 증후군이란 무엇이며 그 원인과 증상은 무엇입니까 일반적으로 약으로 치료하는 방법.

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레녹스-가스토 증후군이란?

레녹스-가스토 증후군은 매우 심각한 형태의 간질입니다. 2세에서 6세 사이의 어린 시절에 시작; 그러나 증상은 이 기간 이전이나 이후에 나타나기 시작할 수 있습니다.

1950년 William G. 레녹스와 진 P. Davis는 뇌의 생체 전기 활동을 분석하여 간질의 전형적인 패턴과 같은 변경된 패턴을 감지할 수 있게 해주는 뇌파 검사를 사용한 덕분입니다.

전체 뇌전증 사례의 4%만을 차지하는 드문 장애입니다. 여성보다 남성에서 더 흔합니다. 어떤 경우에는 개입이 효과적일 수 있지만 치료에 내성이 있습니다. 절반의 사례에서 질병은 시간이 지남에 따라 악화되지만 1/4에서 증상이 호전되고 20%에서 완전히 사라집니다..

이 증후군으로 진단받은 소아의 3~7%는 진단 후 8~10년 사이에 사망하며, 사고: 발작 시 낙상이 매우 흔하므로 발작이 있는 어린이에게 헬멧을 착용하는 것이 좋습니다. 무질서.

가 있다고 믿어진다 레녹스-가스토 증후군과 웨스트 증후군의 관계유사한 특징을 가지고 있으며 유아 경련 증후군으로도 알려져 있습니다 팔, 다리, 몸통 및 목 근육의 갑작스러운 수축이 나타납니다. 목.

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이 장애의 증상

이 증후군은 세 가지 주요 징후가 특징입니다. 반복적이고 다양한 간질 발작의 출현, 뇌 전기 활동의 둔화 중등도 또는 중증 지적 장애. 또한 기억력과 학습 문제, 운동 장애도 나타납니다.

환자의 절반에서 위기는 5분 이상 지속되는 긴 경향이 있거나 일시적인 분리가 거의 없이 발생합니다. 우리는 이것을 "간질 상태"(간질 상태)라고 알고 있습니다. 이러한 증상이 나타나면 대개 무기력하고 현기증이 나며 외부 자극에 반응하지 않습니다.

Lennox-Gastaut 사건에서 정신 운동 발달은 종종 손상되고 지연됩니다. 뇌 손상의 결과로. 간질 문제의 영향을 받는 성격과 행동도 마찬가지입니다.

일반적인 간질 발작

레녹스-가스토 증후군에서 발생하는 간질 발작은 서로 매우 다를 수 있어 이 장애를 특이하게 만듭니다. 가장 빈번한 발작은 강장제 유형입니다., 특히 사지에서 근육 경직 기간으로 구성됩니다. 보통 사람이 자는 동안 밤에 발생합니다.

근간대성 간질 발작도 흔합니다. 경련 또는 갑작스런 근육 수축을 유발합니다.. 근간대성 발작은 피곤할 때 더 쉽게 발생하는 경향이 있습니다.

긴장성 발작, 무긴장성 발작, 강직 간대 발작, 부분 복합 발작, 비정형 결신 발작도 있습니다. Lennox-Gastaut 증후군에서 상대적으로 빈번하지만 이전보다 덜합니다. 다양한 유형의 간질에 대해 더 알고 싶다면 다음을 읽을 수 있습니다. 이 기사.

그것을 선호하는 원인과 요인

레녹스-가스토 증후군의 발병을 설명할 수 있는 다양한 인과 요인이 있지만 모든 경우에 어떤 요인이 변이의 원인인지 추론하는 것은 불가능합니다.

이 변경의 가장 빈번한 원인 중 우리는 다음을 발견했습니다.

• 웨스트 증후군의 결과로 발달.
• 임신 또는 출산 중에 발생하는 뇌 손상 또는 외상.
• 다음과 같은 뇌 감염 뇌염, 수막염, 톡소플라스마증 또는 풍진.
• 대뇌 피질의 기형(피질 이형성증).
• 유전성 대사 질환.
• 결절성 경화증으로 인한 뇌 종양의 존재.
• 출생 중 산소 부족(주산기 저산소증).

치료

레녹스-가스토 증후군은 치료하기가 매우 어렵습니다. 대부분의 간질 유형과 달리 이 장애는 종종 발생합니다. 항 경련제를 사용한 약물 치료에 대한 내성.

간질 관리에 가장 널리 사용되는 항경련제 중에서 valproate(또는 valproic acid), topiramate, lamotrigine, rufinamide 및 felbamate가 두드러집니다. 그들 중 일부는 바이러스성 질병이나 간 독성과 같은 부작용을 일으킬 수 있습니다.

클로바잠 및 클로나제팜과 같은 벤조디아제핀도 어느 정도 빈도로 투여됩니다. 그러나 레녹스-가스토 증후군에 대한 이러한 약물의 효능은 명확하게 입증되지 않았습니다.

최근까지 수술이 이 장애를 치료하는 데 효과적이지 않다고 믿었지만, 일부 최근 연구 및 연구에서는 다음과 같은 사실을 발견했습니다. 뇌실내 뇌량절개술 및 미주 신경 자극 두 가지 유망한 개입입니다.

마찬가지로 간질의 경우 일반적으로 케톤식이 요법을 권장합니다., 적은 탄수화물과 많은 지방 섭취로 구성됩니다. 이것은 간질 발작의 가능성을 줄이는 것으로 보입니다. 그러나 케톤식이 요법은 특정 위험을 수반하므로 의료 전문가가 처방해야 합니다.