3 amiotrofinės šoninės sklerozės (ALS) fazės

Amiotrofinė šoninė sklerozė (ALS) yra liga, pažeidžianti smegenis ir nugaros smegenis, dėl kurios palaipsniui prarandama raumenų funkcija ir kontrolė. Gebėjimas vaikščioti, kalbėti ir nuryti palaipsniui pablogėja iki visiško praradimo.

ALS yra liga, kurios tikslios priežastys vis dar nežinomos, tačiau ją lemia keli veiksniai: genetiniai ir aplinkos. Nors šiuo metu nėra žinomo gydymo, yra gydymo būdų, kurie gali padėti žmonėms, kuriems diagnozuota ALS, gyventi ilgiau ir pagerinti jų gyvenimo kokybę.

Yra du pagrindiniai ALS tipai, kurių simptomai pasireiškia tam tikromis fazėmis. Šiame straipsnyje mes išsamiai kalbėsime apie skirtingus ALS etapus kaip patologija, kuri laikui bėgant išskleidžia savo simptomus.

• Susijęs straipsnis: "Neuropsichologija: kas tai yra ir koks jos tyrimo objektas?"

Kas yra ALS?

Amiotrofinė šoninė sklerozė yra degeneracinė liga, kuri pažeidžia nervų sistemą ir sukelia laipsnišką motorinių funkcijų praradimą. Visame pasaulyje ALS paplitimas yra 5 iš 100 000 žmonių, todėl tai laikoma reta liga.

Tai progresuojanti liga, tačiau simptomų progresavimas žmonėms gali skirtis. Nervų ląstelės, vadinamos motoriniais neuronais arba motoneuronais, kontroliuoja savanoriškus įvairių kūno dalių raumenų veiksmus, tokios kaip rankos, kojos ir veidas, o ALS paveikia šias nervines ląsteles, kurios palaipsniui praranda savo funkciją ir galiausiai jie mirė. Tada pranešimai, siunčiami per motorinius neuronus, nustoja būti siunčiami ir prarandamas smegenų gebėjimas kontroliuoti valingus judesius. Laikui bėgant, nenaudojami, raumenys pradeda išsigimti ir tampa silpnesni.

Nors progresuojantis raumenų silpnumas yra simptomas, pasireiškiantis visiems pacientams, kuriems diagnozuota ALS, tai gali būti ne pirmasis ligos požymis ar požymis.

Ligos progresavimas kiekvienam žmogui skiriasi, o ligos pradžią gali būti sunku pastebėti, nes nėra jokių apraiškų. Laikui bėgant ligos požymiai ir simptomai tampa ryškesni. Kai kurie pirmieji matomi simptomai yra nerangumas, neįprastas galūnių nuovargis, raumenų mėšlungis ir spazmai bei neaiški kalba. Ligai progresuojant simptomai išplinta visame kūne.

Smegenų funkcija laikui bėgant blogėja, o kai kuriems ALS sergantiems žmonėms tai gali sukelti tam tikrą demencijos formą, žinoma kaip frontotemporalinė demencija. Be to, ligai progresuojant gali būti pažeisti žmonių sprendimai ir prisiminimai. Kalbant apie psichologines funkcijas, dėl ligos atsirandantis emocinis labilumas taip pat gali sukelti žmonių nuotaikų ir emocinių reakcijų įvairovę.

• Galbūt jus domina: "Neurodegeneracinės ligos: rūšys, simptomai ir gydymas"

ALS fazės

ALS gydymo nėra. Vidutinė ALS sergančio paciento gyvenimo trukmė yra 3 metai po diagnozės nustatymo. 20% gyvens 5 metus ir 10% 10 metų. Tik 5% žmonių, sergančių ALS, gyvena 20 ar daugiau metų. Dauguma diagnozuotų pacientų miršta per 2–10 metų nuo diagnozės nustatymo dėl kvėpavimo nepakankamumas, atsirandantis dėl laipsniško funkcijos praradimo.

Oficialaus ALS stadijų apibrėžimo nėra, nes kiekvienam pacientui liga progresuoja skirtingai. Kai kuriems žmonėms skirtingu metu pasireiškia skirtingi simptomai ir jų progresas Būklė ir jos pasekmės yra įvairios, kai kurie žmonės greičiau praras funkciją kokie kiti. Tai pasakęs, Apskritai, ALS galima suskirstyti į tris etapus: ankstyvą, tarpinį ir vėlyvąjį..

ankstyvosios stadijos

Nors yra atvejų, kai liga prasideda ankstyvoje stadijoje, vidutinis ligos pradžios amžius yra 50 metų. Liga iš pradžių progresuoja lėtai ir dažnai būna neskausminga, dėl ko pacientai gali ilgam atidėti apsilankymą pas gydytoją.

Jei ankstyvieji simptomai turi įtakos pacientų kalbai ar gebėjimui nuryti, tai vadinama „bulbarinės kilmės ALS“.

Jei pirmiausia pažeidžiamos rankos ir pėdos ir atsiranda nenormalūs raumenų judesiai, tai vadinama „galūnių pradžios ALS“.

Kartais liga prasideda kūno svorio ar raumenų masės mažėjimu arba nenormaliu kvėpavimu. Apie 3% pacientų kvėpavimo sutrikimas pasireiškia kaip pirmasis simptomas.

Iš pradžių žmonės paprastai jaučia raumenų silpnumą, standumą ir mėšlungį. Kadangi nėra linijinės ligos progresavimo, kai kurie žmonės gali turėti daugiau simptomų nei kiti. Žmonės gali nesugebėti atlikti kasdienių užduočių, nes pasireiškia simptomai raumenys: ALS pacientai gali nukristi, numesti daiktus arba negalėti susisagstyti Marškinėliai.

• Susijęs straipsnis: "Nervų sistemos dalys: funkcijos ir anatominės struktūros"

tarpinis etapas

ALS yra kintamos raidos liga. Kartais progresavimas yra lėtas, vyksta per metus ir turi stabilumo periodus su skirtingo lygio negalia. Kitu metu būna greitas ir stabilių mėnesinių nebūna.

Šioje ALS stadijoje gali pasireikšti įvairūs simptomai: sunku ryti ir kvėpuoti. Raumenys gali būti paralyžiuoti, raumenų netekimas ir netgi gali sutrumpėti. Sąnariai praranda judėjimą, kalba sulėtėja, o pacientai gali juoktis ar verkti taip, kaip jie negali kontroliuoti.

Liga galiausiai paveikia kalbą, rijimą ir kvėpavimą: ALS pacientai dažnai atsiranda bulbaro pažeidimo požymių, kai silpnumas ir paralyžius apima jų kamienų raumenis. kūnai.

Pacientas gali visiškai prarasti gebėjimą kalbėti, jam gali būti sunku nuryti, ir sumažėjęs gebėjimas kosėti. Dėl šių problemų pacientams kyla įvairių kvėpavimo problemų (užspringimo, kvėpavimo takų infekcijų, pneumonijos) ir netinkamos mitybos rizika.

Ligai progresuojant, kvėpavimui naudojami raumenys gali pablogėti ir netekti funkcijos, todėl pacientui visą gyvenimą reikia būti ventiliatoriuje.

Raumenų pokyčiai, kuriuos žmogus gali patirti ankstyvosiose ALS stadijose, gali pablogėti vidurinėse ligos stadijose. Tai reiškia, kad simptomai gali turėti įtakos ir kitoms kūno dalims. Pacientams vis dažniau reikia pagalbos atlikti kasdienę veiklą kai liga patenka į šią fazę.

Pacientą gydys kelios specializuotos komandos. Šiais laikais pulmonologija padarė didelę pažangą, kuri gali pagerinti paciento gyvenimo kokybę šioje ALS stadijoje.

• Galbūt jus domina: „Sveikatos psichologija: istorija, apibrėžimas ir taikymo sritys“

vėlesniuose etapuose

Laikui bėgant pacientas visiškai suvokia savo ligą ir jos progresavimą. Dažnai šis sąmoningumas sukelia psichologinės problemos, susijusios su mirties baime ir fiziniu neveiksnumu. Pacientas gali susidurti su nerimu ar depresija. Gyvenimo kokybė yra vienas iš pagrindinių ALS gydymo tikslų, nes pacientas ir jo šeima turi kartu susidurti su visais ligos aspektais.

Kai pacientas serga ALS, jis tampa visiškai priklausomas nuo kitų. Pacientai ir jų šeimos nariai turi įveikti visas ligos fazes, padedami specializuotų specialistų.

Kai žmogus pasiekia vėlesnes ligos stadijas, visi jo raumenys pradeda paralyžiuoti, įskaitant gerklės ir burnos raumenis. Dėl to neįmanoma kalbėti, valgyti ar gerti. Gali prireikti vamzdelio, kad asmuo būtų pavalgytas ir geriamas.

Pacientui taip pat gali išsivystyti šios komplikacijos: kvėpavimo nepakankamumas, nepakankama mityba ir pneumonija.

Kai kuriems žmonėms, sergantiems ALS, taip pat išsivysto frontotemporalinė demencija (DFT), o kitiems, kuriems iš pradžių diagnozuota DFT, pasireiškia simptomai ALS, FTD taip pat yra progresuojantis sutrikimas, turintis įtakos kalbai, elgesiui ir asmenybę.

išvada

ALS yra liga, kuri pažeidžia neuronus, kurie kontroliuoja judėjimą ir sukelia laipsnišką motorinių funkcijų praradimą.

ALS nėra išgydoma, ji laikoma progresuojančia liga. Nors jos stadijos nėra oficialiai apibrėžtos, nes tai gana kintanti liga simptomų atsiradimo ir vystymosi požiūriu.

Apskritai, amiotrofinė šoninė sklerozė gali būti suskirstyta į tris etapus. Ankstyvosiose stadijose tai gali sukelti raumenų spazmus ar silpnumą. Vėlesniuose etapuose gali pasireikšti paralyžius, kvėpavimo sutrikimai arba raumenų masės sumažėjimas. Dažniausia mirties priežastis yra kvėpavimo nepakankamumas, atsirandantis dėl funkcijos praradimo.

Žmonės, sergantys ALS, gali pagerinti savo gyvenimą naudodamiesi įvairiomis gydymo galimybėmis, kurios taip pat apima psichinės sveikatos palaikymą.