Oculomotorinė apraksija: simptomai, gydymas ir galimos priežastys

Oculomotorinė apraksija yra nesugebėjimas savanoriškai atlikti horizontalių akių judesių. arba pagal žodinį nurodymą.

Ją Coganas aprašė 1952 m., o jos etiologija iki šiol nežinoma. Pažiūrėkime išsamiau, iš ko susideda ši įgimta liga.

• Susijęs straipsnis: "11 akies dalių ir jų funkcijos"

Kas yra okulomotorinė apraksija?

Oculomotorinė apraksija arba žvilgsnio apraksija gali pasireikšti tiek įgyta, tiek įgimta.. Ši antroji forma yra paveldima liga, kuri paveikia akis ir paprastai pasireiškia nuo gimimo.

Jį sudaro smegenų funkcijos pakitimas, kuriam būdingas nesugebėjimas atlikti horizontalių akių judesių savanoriškai arba pagal žodinį kito asmens nurodymą.

Tai būklė, dėl vis dar nežinomų priežasčių, paprastai laikoma sporadiniu sutrikimu, nors ir buvo aprašyti autosominio dominuojančio paveldėjimo atvejai (kai pakanka vienos geno alelio kopijos, kad liga pasireikštų) išreikšti).

Pacientas, kenčiantis nuo okulomotorinės apraksijos, negali savo noru pakeisti žvilgsnio krypties į šonus, nei išreiškia greitą vestibulo-okuliarinių ar optokinetinių refleksų fazę

(atsakingas už žvilgsnio stabilizavimą, kad būtų gauti aiškūs vaizdai).

Priežastys

Nors priežastys, sukeliančios tokią būklę kaip okulomotorinė apraksija naujagimiams, dar nenustatytos, buvo manoma, kad daugumai jų galėjo išsivystyti Joubert sindromas, genetiškai perduodama liga.

Šis sindromas gali sukelti dalinius metabolinius pokyčius arba vystymosi defektus neurologiniai, pvz., smegenėlių vermix hipoplazija (nevisiškas išsivystymas), aplazija (nebuvimas Plėtra kietas kūnas, pilkosios medžiagos heterotopijos, Kallmano sindromas ar chromosomų anomalijos.

diferencinė diagnostika

Nustatyti tikslią okulomotorinės apraksijos diagnozę reikia atmesti kitas priežastis, pvz., fiksavimo defektus ir nenormalius galvos judesius: regos sutrikimai dėl akių problemų, judėjimo sutrikimų, spazmų ar psichomotorinio atsilikimo.

Be to, pacientas turi išlaikyti vertikalius sakadinius judesius (tiek savanorių, tiek vestibulo-okuliarinių ir optokinetinių refleksų). Tačiau reikia pastebėti, kad esant įgytai okulomotorinei apraksijai, antrinei dėl kitų centrinės nervų sistemos pažeidimų, nukenčia ir vertikalūs judesiai.

Pagrindinės funkcijos

Coganas nustatė keletą pagrindinių įgimtos okulomotorinės apraksijos požymių.

Visų pirma, tai pabrėžia staigus galvos pasukimas fiksavimo objekto kryptimi ir žvilgsnio nukrypimas į priešingą pusę, po to lėtas akių judesys norimos vietos link.

taip pat suteikiami retkarčiais trūkčiojantis žvilgsnis, ir galvos judesį fiksuojamo objekto link, o žvilgsnis lieka fiksuotas į pirmąjį padėtis, po kurios užmerkiami vokai ir vėlesnis lėtas akių judesys link naujos vietos fiksacija.

Kita vertus, ten spontaniškų akių judesių ir žvilgsnio vertikalioje plokštumoje išsaugojimas.

Galiausiai verta atkreipti dėmesį į traukos judesių pokyčius, o kartais ir judesius, kurie seka žvilgsnį.

2 tipo okulomotorinė apraksija

Viena iš labiausiai ištirtų okulomotorinių apraksijų yra 2 tipo, sukelta SETX geno mutacijos. Šią apraksiją dažnai lydi ataksija, tai yra raumenų kontrolės ar valingų judesių koordinavimo trūkumas.

Šio tipo apraksija yra būdingas Gošė ligos simptomas, reta ir degeneracinė būklė, atsirandanti dėl tam tikrų riebiųjų medžiagų kaupimosi tokiuose organuose kaip blužnis ar kepenys.

Ši liga dažniausiai sukelia ankstyvą ja sergančių vaikų mirtį, nors pastaraisiais metais taip yra atlikti fermentinį gydymą, kurio metu neaktyvūs fermentai pakeičiami naujais, siekiant juos sustabdyti Išankstinis. Sunkiausiais atvejais dažniausiai prireikia kaulų čiulpų transplantacijos.

• Galbūt jus domina: "15 dažniausiai pasitaikančių neurologinių sutrikimų"

Gydymas

Kai kurie sveikatos priežiūros specialistai rekomenduoja regėjimo terapiją susidoroti su tokia būkle kaip okulomotorinė apraksija ir jos pasekmės.

Šio tipo terapijoje nechirurginius regėjimo pratimus atlieka, personalizuoja ir ruošia elgesio optometristas, visada prižiūrimas tos srities specialisto oftalmologo.

Atrodo, kad yra įrodymų, kad problema gerėja bėgant metams, jei pratimai atliekami teisingai ir nurodytu laiku.

Tačiau taip pat buvo pasiūlyta, kad ši liga neišgydoma ir kad vienintelis sprendimas yra imtis kompensuojamųjų priemonių kad asmuo prisitaikytų prie naujos negalios situacijos.

Kiti apraksijų tipai

Oculomotorinė apraksija yra specifinė apraksijos rūšis, kuriai būdingi akių judėjimo sunkumai, tačiau yra kitų tipų apraksijų su simptomais, kurie sukelia kitas komplikacijų serijas panašios prigimties. Žemiau pamatysime, kas jie yra:

1. Ideomotorinė apraksija

Ideomotorinė apraksija yra labiausiai paplitusi apraksija iš visų ir jai būdinga tai, kad ja sergantys žmonės negali kopijuoti judesių ar atlikti kasdienių gestų, pavyzdžiui, mojuoti ar linktelėti.

Pacientai, kenčiantys nuo ideomotorinės apraksijos, gali apibūdinti veiksmus, kurių reikia imtis norint atlikti veiksmą konkretūs, tačiau turi didelių sunkumų atlikdami minėtą veiksmą arba įsivaizduodami, kad jie tai atlieka. pelerina.

2. statybos apraksija

Šis apraksijos tipas yra antras pagal dažnumą. Žmonės, turintys statybos Apraxia negali atlikti motorinių veiksmų, susijusių su erdviniu organizavimu; pavyzdžiui, jie negali padaryti paveikslo, formuoti su kaladėlėmis arba padaryti veido su veidu.

3. idėjinė apraksija

Ideatorinė apraksija yra apraksijos rūšis, kuriai būdinga sunku atlikti sudėtingus veiksmus, kuriems reikia tam tikro planavimo, pavyzdžiui, siųsti el. laišką ar gaminti maistą.

Pacientai, turintys minčių apraksiją, paprastai daro nenuoseklius, netinkamus ir netvarkingus gestus.

4. Kalbos apraksija

Kalbos apraksija pasižymi nesugebėjimu atkurti būtinų motorinių sekų burna, kad būtų galima kalbėti suprantamai. Ši apraksija Juo gali sirgti ir suaugusieji, ir besimokantys kalbėti amžiaus vaikai, nors vaikams šis sutrikimas dažnai vadinamas dispraksija.

5. Kinetinė galūnių apraksija

Žmonėms, kenčiantiems nuo tokio tipo apraksijos, trūksta skysčių judėjimo viršutinėse ir apatinėse galūnėse. Jie taip pat praranda miklumą ar gebėjimą atlikti tiek smulkius, tiek tikslius judesius. rankomis ir pirštais (smulkioji motorika) ir judesiais rankomis bei kojomis (smulkioji motorika). bruto).

6. burnos veido apraksija

Sergant orofacialine apraksija yra akivaizdus nesugebėjimas tinkamai valdyti veido, liežuvio ir gerklės raumenų, todėl kyla problemų dėl kramtymo, rijimo, liežuvio iškišimo ir kt.

Šis neveiksnumas pasireiškia tada, kai asmuo atlieka valingus judesius tyčia, o ne nevalingas, tai yra, jis atsiranda tik tada, kai judesys atliekamas gerai apgalvojus ir suplanavus. anteririty.

Bibliografinės nuorodos:

• Gulias-Cañizo, R., Sánchez-Huerta, V., Rubio-Lezama, M. (2005). Įgimta okulomotorinė apraksija: pranešimas apie atvejį. Rev Mex Ophthalmol.