Devic liga: simptomai, priežastys ir gydymas

Autoimuninės ligos yra tos, kai organizmas puola pats save. Viena žinomiausių yra išsėtinė sklerozė. Tačiau šiame straipsnyje kalbėsime apie kitą, su juo susijusį: Devic liga arba optinis neuromielitas (NMO).

Ši liga yra uždegiminė ir demielinizuojanti; Jis pažeidžia centrinės nervų sistemos nervines skaidulas, ypač regos nervo ir nugaros smegenų. Šiame straipsnyje sužinosime, iš ko jis susideda, kokias jo pagrindines savybes, simptomus, priežastis ir gydymą.

• Susijęs straipsnis: "15 dažniausiai pasitaikančių nervų sistemos ligų"

Kas yra Devic liga?

Devic liga, dar vadinama neuromielitu optika (NMO) (arba NMO spektro sutrikimais), yra retas neurologinis sutrikimas, pasireiškiantis nuo 1 iki 9 žmonių iš 100 000. Yra apie autoimuninė ir demielinizuojanti uždegiminė liga, pirmiausia pažeidžianti regos nervo ir nugaros smegenų mieliną.

Mielinas yra sluoksnis, saugantis nervinių ląstelių aksonus ir kurio funkcija yra padidinti nervinio impulso perdavimo greitį.

• Galbūt jus domina: "Mielinas: apibrėžimas, funkcijos ir charakteristikos"

Charakteristikos

Pagrindinis Devic ligos požymis yra nervinių skaidulų demielinizacija Centrinė nervų sistema (CNS), apimanti regos nervą (jis užsidega) ir sukelia degeneraciją aksoninis. Iš kitos pusės, stuburo simptomai atsiranda ir dėl nugaros smegenų uždegimo (galūnių motorikos ir jutimo sutrikimai).

Kalbant apie eigą, jis gali skirtis kiekvienam asmeniui; pavyzdžiui, moterims dažniausiai būna pasikartojančių priepuolių. Tačiau, nors ir rečiau, gali pasireikšti ir vienfazė eiga su regos nervo neurito (ON) epizodais. (regos nervo uždegimas) ir mielitas, izoliuotas laikui bėgant, bet tuo pačiu metu (vėliau pamatysime, kaip susideda).

Šis antrasis kursų tipas ji dažniau pasireiškia jauniems žmonėms, tiek vyrams, tiek moterims. Kalbant apie jos pasiskirstymą pagal lytį, 90 % Devico liga sergančių žmonių yra moterys. Vidutinis pasireiškimo amžius yra apie 50–55 metus, nors gali pasireikšti bet kuriame amžiuje.

Simptomai

Pagrindiniai Devic ligos simptomai yra šie:

1. Optinio neurito (ON) priepuoliai

Optinis neuritas yra regos nervo uždegimas. Šie išpuoliai gali būti vienpusiai arba dvišaliai. Iš esmės šiuose epizoduose mūsų imuninės sistemos ląstelės atakuoja organizmo struktūras; šiuo atveju į mielino apvalkalus regos nervo (-ų). Šis simptomas būdingas ir išsėtinei sklerozei.

• Galbūt jus domina: "Išsėtinė sklerozė: tipai, simptomai ir galimos priežastys"

2. ūminis mielitas

Taip pat vadinamas ūminiu skersiniu mielitu, tai baltosios ir pilkosios CNS medžiagos uždegimas viename ar keliuose gretimuose meduliariniuose segmentuose. Paprastai krūtinės ląstos segmentai yra uždegę. Mielitas gali atsirasti dėl Devic ligos, bet ir dėl išsėtinės sklerozės, infekcijų, tam tikrų vaistų ir kt.

3. aklumo priepuoliai

Šie priepuoliai dažniausiai būna aštrūs ir labai sunkūs. Įprasta, kad jie laike atrodo atskirti (kas „X“ mėnesius ar net metus). Po jų pacientas iš dalies pasveiksta iš jų.

Aklumo priepuoliai dažniausiai pasireiškia kartu su optinio neurito ir mielito priepuoliais.

4. paraparezė arba kvadriparezė

Paraparezė apima sumažėjusią motorinę jėgą dviejose galūnėse (dažniausiai apatiniai); Tai taip pat gali sukelti jų paralyžių. Kvadriparezė yra ta pati, bet su visomis keturiomis galūnėmis.

5. jutimo sutrikimas

Devico liga sergančio paciento jutimai gali pablogėti ligai progresuojant dėl ​​įvairių priepuolių. Tai reikš sunkumų ar pakitimų jūsų regos ir klausos sistemoje, daugiausia...

6. sfinkterio pažeidimas

Sfinkteriai, kadangi jie priklauso nuo nugaros smegenų, taigi ir nuo CNS, taip pat bus paveikti sergant šia liga. Tai gali sukelti, pavyzdžiui, šlapimo netekimą dėl silpnumo ir sfinkterio kontrolės praradimo..

7. kiti simptomai

Devic liga taip pat gali apimti kitus simptomus, nors jie yra retesni. Tai gali būti vėmimas, pykinimas (sukeltas kaulų čiulpų uždegimo), miego ar endokrininės sistemos sutrikimai (dėl pagumburio veiklos sutrikimo) ir smegenų edemos priepuoliai. Pastarasis gali sukelti tam tikrą sumišimą pacientą, netgi sukelti komą.

8. Susiję sutrikimai

Žmonėms, sergantiems Devic'o liga, dažnai pasireiškia ir kitų tipų sutrikimai, tai yra sisteminiai ir autoimuniniai. Jų pavyzdžiai: ed Sjögren sindromas ir sisteminė raudonoji vilkligė (SRV).

Priežastys

Devic ligos priežastis nežinoma. Tačiau jo etiologija buvo susijusi su autoantikūnais prieš akvaporiną-4 (antikūnų tipą). Tai reiškia, žinoma, kad jis turi autoimuninę kilmę, kaip ir išsėtinė sklerozė.

Kadangi vis dar nėra aiškiai apibrėžtos ir lengvai nustatomos šios ligos priežasties, jos diagnozė iš esmės yra klinikinė, atliekama stebint pacientui pasireiškiančius simptomus. Kita vertus, nors diagnozė dažniausiai yra klinikinė, BMR (branduolinio magnetinio rezonanso) tyrimai paprastai atliekami siekiant nustatyti galimus nugaros smegenų pažeidimus.

Ūminio mielito priepuolio metu nugaros smegenų pažeidimai paprastai apima 3 ar daugiau slankstelių segmentų. Šis metodas (MRT) gali būti naudojamas atskirti Devico ligą nuo kitų autoimuninių sutrikimų, tokių kaip išsėtinė sklerozė (IS). Skirtumas tarp šių patologijų, kurios taip pat padeda nustatyti diagnozę, yra normalus smegenų MRT ankstyvosiose Devic ligos stadijose.

Tačiau kartais atsitinka taip, kad pacientas turi netipinių smegenų pakitimų arba jam buvo tik pirmasis mielito epizodas; tokiais atvejais autoantikūnų prieš akvaporiną-4 radimas padeda šiek tiek tiksliau diagnozuoti Devico ligą.

Gydymas

Devic ligos gydymas vaistais apima intraveniniai kortikosteroidai; šie vaistai dažnai sumažina simptomų, sukeliančių aklumo ir regos nervo neurito priepuolius, trukmę. Be to, jie turi pranašumą, nes pagreitina paciento regėjimo atsigavimą.

Tačiau kortikosteroidų vartojimas neturi įtakos paciento funkciniam atsigavimui ar prognozei. Tai taip pat nesumažina rizikos susirgti išsėtine skleroze ateityje (nes šios dvi ligos yra glaudžiai susijusios).

Devic ligos prevencija yra labai svarbi, todėl reikia atsižvelgti į bet kokius minimalius simptomus. Gera prevencinė strategija yra atlikti smegenų magnetinio rezonanso tomografiją (MRT), jei įtariate, kad sergate šia liga. Kita vertus, diagnozavus ligą, ji turės didelę reikšmę kreiptis į specializuotus oftalmologus ir neurologus kuris gali rekomenduoti tinkamą gydymą kiekvienu atveju.

Prognozė

Devic ligos prognozė yra gera, nors kartais gali išlikti tam tikrų regėjimo sutrikimų. Sunkesniais atvejais pacientas gali apakti..

Bibliografinės nuorodos:

• Alvarezas, J.C. ir kt. (2014). Išsėtinės sklerozės monografijos. Demielinizuojančios ligos su regos ir smegenų pažeidimu sergant IS: 9–96.
• Arias-González, N.P., Valencia-Paredes, D. (2014). Optinis neuromielitas, antikūnai prieš akvaporiną 4. MD Medical Journal, 6(1): 58-61.
• Wingerchuk, D., Lennon, V., Lucchinetti, C., Pittock, S. ir Weinshenker, B. (2007). Optinio neuromielito spektras. The Lancet Neurology, 6: 805-815.