Okulomotorā apraksija: simptomi, ārstēšana un iespējamie cēloņi

Okulomotorā apraksija ir nespēja brīvprātīgi veikt horizontālas acu kustības. vai ar mutisku rīkojumu.

To aprakstīja Kogans 1952. gadā, un tā etioloģija līdz mūsdienām nav zināma. Apskatīsim sīkāk, no kā sastāv šī iedzimtā slimība.

• Saistīts raksts: "11 acs daļas un to funkcijas"

Kas ir okulomotorā apraksija?

Okulomotorā apraksija jeb skatiena apraksija var rasties gan iegūtā, gan iedzimtā veidā.. Šī otrā forma ir iedzimta slimība, kas skar aci un parasti ir no dzimšanas brīža.

Tas sastāv no smadzeņu darbības traucējumiem, ko raksturo nespēja brīvprātīgi vai citas personas verbālas pavēles veikt horizontālas acu kustības.

Tas ir stāvoklis, kura cēloņi joprojām nav zināmi un parasti tiek uzskatīti par sporādiskiem traucējumiem, lai gan tādi ir bijuši aprakstīti gadījumi ar autosomāli dominējošu iedzimtību (kad pietiek ar vienu gēna alēles kopiju, lai slimība izpaustos) ekspress).

Pacients, kurš cieš no okulomotorās apraksijas, nevar brīvprātīgi mainīt skatiena virzienu uz sāniem, ne uzrāda strauju vestibulo-okulāro vai optokinētisko refleksu fāzi

(atbildīgs par skatiena stabilizēšanu, lai iegūtu skaidrus attēlus).

Cēloņi

Lai gan cēloņi, kas izraisa tādu stāvokli kā okulomotora apraksija jaundzimušajiem, vēl nav identificēti, ir ierosināts, ka lielākajai daļai no viņiem varētu būt izveidojies Žubēra sindroms, ģenētiski transmisīva slimība.

Šis sindroms izraisītu daļējas vielmaiņas izmaiņas vai attīstības defektus neiroloģiskas, piemēram, smadzenīšu vermix hipoplāzija (nepilnīga attīstība), aplāzija (nespēja Attīstība ciets ķermenis, pelēkās vielas heterotopijas, Kalmana sindroms vai hromosomu anomālijas.

diferenciāldiagnoze

Lai noteiktu precīzu okulomotorās apraksijas diagnozi jāizslēdz citi cēloņi, piemēram, fiksācijas defekti un patoloģiskas galvas kustības: redzes traucējumi acu problēmu, mobilitātes traucējumu, spazmu vai psihomotorās atpalicības dēļ.

Turklāt pacients jāsaglabā vertikālas sakādiskas kustības (gan brīvprātīgie, gan vestibulo-okulārie un optokinētiskie refleksi). Tomēr jāņem vērā, ka iegūtās okulomotorās apraksijas gadījumā, kas ir sekundāra pēc citiem centrālās nervu sistēmas bojājumiem, tiek ietekmētas arī vertikālās kustības.

galvenās iezīmes

Cogan identificēja vairākas galvenās iezīmes, kas raksturīgas iedzimtai okulomotoriskajai apraksijai.

Pirmkārt, tas izceļ pēkšņs galvas pagrieziens fiksācijas objekta virzienā un skatiena novirze uz pretējo pusi, kam seko lēna acu kustība vēlamās vietas virzienā.

tiek doti arī ik pa laikam raustīšanās skatiens, un galvas kustība uz fiksācijas objektu, kamēr skatiens paliek fiksēts uz pirmo pozīcija, kam seko plakstiņu aizvēršana un sekojoša lēna acu kustība uz jauno vietu fiksācija.

No otras puses, tur spontānu acu kustību un skatiena saglabāšana vertikālā plaknē.

Visbeidzot, ir vērts atzīmēt pievilcības kustību un dažkārt arī skatienam sekojošo kustību izmaiņas.

2. tipa okulomotorā apraksija

Viena no visvairāk pētītajām okulomotorajām aprakksijām ir 2. ko izraisa SETX gēna mutācija. Šo apraksiju bieži pavada ataksija, kas ir muskuļu kontroles vai brīvprātīgu kustību koordinācijas trūkums.

Šis apraksijas veids ir raksturīgs Gošē slimības simptoms, rets un deģeneratīvs stāvoklis, ko izraisa noteiktu taukainu vielu uzkrāšanās orgānos, piemēram, liesā vai aknās.

Šī slimība parasti izraisa priekšlaicīgu nāvi bērniem, kas ar to slimo, lai gan pēdējos gados tā ir veicot enzīmu apstrādi, kas aizvieto neaktīvos enzīmus ar jauniem, lai mēģinātu to apturēt Avanss. Visnopietnākajos gadījumos parasti ir nepieciešama kaulu smadzeņu transplantācija.

• Jūs varētu interesēt: "15 visbiežāk sastopamie neiroloģiskie traucējumi"

Ārstēšana

Daži veselības aprūpes speciālisti iesaka veikt redzes terapiju lai tiktu galā ar tādu stāvokli kā okulomotora apraksija un sekas, kas izriet no tā stāvokļa.

Šāda veida terapijā neķirurģiskos vizuālos vingrinājumus veic, personalizē un sagatavo uzvedības optometrists, vienmēr attiecīgās jomas speciālista oftalmologa uzraudzībā.

Šķiet, ka ir pierādījumi, ka problēma gadu gaitā uzlabojas, ja vingrinājumi tiek izpildīti pareizi un noteiktajā laikā.

tomēr ir arī ierosināts, ka šo slimību nevar izārstēt un ka vienīgais risinājums ir pieņemt kompensācijas pasākumus lai persona pielāgotos savai jaunajai invaliditātes situācijai.

Cita veida apraksija

Okulomotorā apraksija ir specifisks apraksijas veids, kas saistīts ar acu kustību grūtībām, bet ir arī citi apraksiju veidi ar simptomiem, kas rada citu komplikāciju sēriju pēc būtības līdzīgi. Tālāk mēs redzēsim, kas tie ir:

1. Ideomotora apraksija

Ideomotorā apraksija ir visizplatītākā apraksija, un to raksturo fakts, ka cilvēki, kas no tās cieš nevar kopēt kustības vai veikt ikdienas žestus, piemēram, pamājot ar galvu.

Pacienti, kas cieš no ideomotorās apraksijas, var aprakstīt darbības, kas jāveic, lai veiktu darbību specifiski, bet viņiem ir nopietnas grūtības veikt minēto darbību vai iedomāties, ka viņi to veic. apmetnis.

2. būvniecības apraksija

Šis apraksijas veids ir otrais visizplatītākais. Cilvēki ar Construction Apraxia nespēj veikt motora darbības, kas saistītas ar telpisku organizāciju; piemēram, viņi nevar izveidot attēlu, veidot formas ar blokiem vai izveidot seju ar seju.

3. ideju apraksija

Ideatoriskā apraksija ir apraksijas veids, ko raksturo grūtības veikt sarežģītas darbības, kurām nepieciešama noteikta veida plānošana, piemēram, nosūtot e-pastu vai gatavojot ēdienu.

Pacienti ar ideju apraksiju parasti rada nesakarīgus, nepiemērotus un neorganizētus žestus.

4. Runas apraksija

Runas apraksiju raksturo nespēja reproducēt nepieciešamās motoriskās secības ar muti, lai runātu saprotami. Šī apraksija To var ciest gan pieaugušie, gan bērni vecumā, kas mācās runāt, lai gan bērniem šo traucējumu bieži sauc par dispraksiju.

5. Kinētiskā ekstremitāšu apraksija

Cilvēkiem, kuri cieš no šāda veida apraksijas, ir šķidruma kustības deficīts gan augšējās, gan apakšējās ekstremitātēs. Viņi arī zaudē veiklību vai spēju veikt gan smalkas, gan precīzas kustības. ar rokām un pirkstiem (smalkā motorika) un kustībām ar rokām un kājām (smalkās motorikas). bruto).

6. orofaciāla apraksija

In orofaciāla apraksija ir acīmredzama nespēja pareizi kontrolēt sejas, mēles un rīkles muskuļus, un tāpēc rodas problēmas ar košļāšanu, rīšanu, mēles izbāzšanu utt.

Šī nespēja izpaužas, kad persona veic brīvprātīgas kustības ar nolūku - un ne piespiedu, tas ir, tas notiek tikai tad, ja kustība tiek veikta pēc rūpīgi pārdomātas un izplānotas kustības. priekšpuse.

Bibliogrāfiskās atsauces:

• Guliass-Kanizo, R., Sančess-Huerta, V., Rubio-Lezama, M. (2005). Iedzimta okulomotora apraksija: ziņojums par gadījumu. Rev Mex Ophthalmol.