Methemoglobinēmija (zili cilvēki): simptomi, cēloņi un ārstēšana

Mūsu āda ir orgāns, kas bieži tiek nepietiekami novērtēts un atzīts., kas aizsargā mūsu ķermeni pret lielu skaitu kaitīgu elementu, piemēram, baktērijām, sēnītēm un saules starojumu.

Tomēr šī svarīgā mūsu ķermeņa daļa ne tikai dažkārt mūs aizsargā, bet arī brīdina mūs par izmaiņu klātbūtne citās mūsu ķermeņa daļās, un tas var nopietni ietekmēt veselību. Tā notiek, piemēram, pie dzeltes, kurā āda iegūst dzeltenīgus toņus.

Vēl viens no traucējumiem, kuros parādās patoloģiska ādas krāsošanās, ir methemoglobinēmija, asins izcelsmes traucējumi kurā āda kļūst zilgana un kas atkarībā no tās veida var izraisīt letālas sekas.

• Saistīts raksts: "Atšķirības starp sindromu, traucējumiem un slimībām"

Methemoglobinēmija: kas tas ir un simptomi

Mēs saucam methemoglobinēmiju par retu asins slimību, ko raksturo pārmērīgs hemoglobīna apakštipa, ko sauc par methemoglobīnu, līmenis. Šim konkrētajam hemoglobīna veidam nav spējas pārnēsāt skābekli., un tajā pašā laikā traucē hemoglobīnam, kas to spēj izdarīt tā, ka pēdējais nevar to normāli izdalīt dažādos orgānos un audos. Tas samazina ķermeņa apgādi ar skābekli.

Viens no visredzamākajiem un vieglāk pamanāmajiem šī traucējuma simptomiem ir cianoze jeb zils ādas krāsojums (lai gan toņi var atšķirties, parasti tā ir intensīva zilgana krāsa). Tas, iespējams, izriet no iepriekš minētā organisma skābekļa samazināšanās.. Un ne tikai āda: asinis maina arī krāsu, zaudējot raksturīgo sarkano krāsu, lai kļūtu brūnganas.

Tomēr ādas krāsa nav vienīgā problēma, kas var rasties: ja ir pārmērīgs methemoglobīns pārāk liels, skābekļa trūkums pārējā ķermeņa daļā var radīt problēmas orgānos un pat nāvi. Nereti parādās arī elpošanas problēmas, kas parasti ir viens no galvenajiem hospitalizācijas cēloņiem.

Papildus iepriekšminētajam, atkarībā no methemoglobinēmijas veida mēs varam saskarties ar galvassāpēm, nogurumu, krampjiem un elpošanas problēmām potenciāli letāls (ja tas ir iegūts cēlonis) vai invaliditātes sākums intelektuālā un nobriešanas kavēšanās 2. tipa iedzimtas methemoglobinēmijas gadījumā, par kuru mēs runāsim sekojoši.

• Jūs varētu interesēt: "Asins veidi: īpašības un sastāvs"

Tipoloģijas atbilstoši to cēloņiem

Šī traucējuma parādīšanās cēloņi var būt dažādi, un tie var būt gan iedzimti, gan iegūti.

Iegūtā methemoglobinēmija ir visizplatītākā un parasti parādās kas iegūti no oksidējošu zāļu lietošanas vai iedarbības vai ķīmiskas vielas, piemēram, bismuta nitrāts, kā arī elementi, ko izmanto dažu slimību ārstēšanai, piemēram, nitroglicerīns vai dažas antibiotikas.

Kas attiecas uz iedzimtu methemoglobinēmiju, tas parasti ir saistīts ar ģenētisko pārnešanu vai noteiktu mutāciju parādīšanos. Mēs varam atrast divus pamata veidus.

Pirmo ģenerē abu vecāku ģenētiskā mantošana, abi vecāki ir slimības nesēji (lai gan vairums šo traucējumu nav izteikuši). noteiktu gēnu mutācija, kas izraisa citohroma b5 reduktāzes enzīma darbības traucējumus. Šis enzīms organismā nedarbojas pareizi, kas izraisa hemoglobīna oksidāciju.

Šāda veida iedzimtas methemoglobinēmijas ietvaros mēs varam atrast divus lielus veidus: 1. tipa iedzimta methemoglobinēmija ir tas, ka enzīms iepriekš minētais neparādās organisma sarkanajās asins šūnās un 1. tipa, kurā enzīms neparādās tieši nevienā ķermeņa daļā. organisms.

Otra iespēja iedzimtu methemoglobinēmiju gadījumā ir tā sauktā hemoglobīna M slimība, kurā šīs izmaiņas parādās tādēļ, ka hemoglobīns ir strukturāli mainīts no bāze. Šajos gadījumos mēs esam iepriekš autosomāli dominējošs traucējums, kurā pietiek ar gēnu nēsāšanu vienam no vecākiem un pārsūtiet to, lai radītu izmaiņas (kaut kas līdzīgs tam, kas notiek ar Hantingtona Koreju).

Šī stāvokļa ārstēšana

Lai gan var šķist grūti noticēt, methemoglobinēmija ir medicīnisks stāvoklis, kam dažos gadījumos ir ārstnieciska ārstēšana.

Vairumā gadījumu prognoze ir pozitīva, un pacients var pilnībā atgūties. Ārstēšana galvenokārt ietver methemoglobīna līmeņa pazemināšanos un hemoglobīna līmeņa paaugstināšanu ar skābekļa pārnēsāšanas spēju, injicējot metilēnzilu (izņemot tos pacientus, kuriem ir G6PD deficīta risks, kur tas var būt bīstami) vai citas vielas ar līdzīgu iedarbību.

Ja tas nedarbojas, var izmantot apstrādi ar hiperbarisku kameru. Noderīgs var būt arī C vitamīna patēriņš, lai gan tā iedarbība ir mazāka.

Iegūtas methemoglobinēmijas gadījumā ir jāizņem arī viela, kas radījusi izmaiņas. Vieglākos gadījumos var nebūt nepieciešams vairāk par šo pasākumu, bet cilvēkiem ar elpošanas vai sirds problēmām ir nepieciešama iepriekš aprakstītā ārstēšana.

Izmaiņas ar šīm procedūrām var būt iespaidīgas., mainot ādas krāsu lielā ātrumā.

Tomēr iedzimtas 2. tipa methemoglobinēmijas gadījumā slimība ir daudz vairāk sarežģīta un tās prognoze ir daudz nopietnāka, nepilngadīgā nāve ir bieži sastopama laikā Pirmajos gados.

Bibliogrāfiskās atsauces:

• Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop HE, Weitz JI, Anastasi J, red. Hematoloģija: pamatprincipi un prakse. 6. izd. Filadelfija, PA: Elsevier Saunders; 2013: 41. nodaļa. Pieejams: https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000562.htm
• Goldfranks, R. L, (2006) Goldfranka toksikoloģiskās ārkārtas situācijas. 8. Izdevums. Ņujorka. LIETOŠANAS.
• Romāns, L. (2011). 18 gadus veca sieviete ar methemoglobinēmiju pēc lokāla anestēzijas krēma lietošanas. Journal of the Clinical Laboratory, 4 (1).:45-49.