Devic slimība: simptomi, cēloņi un ārstēšana

Autoimūnas slimības ir tās, kurās organisms pats uzbrūk sev. Viena no pazīstamākajām ir multiplā skleroze. Tomēr šajā rakstā mēs runāsim par citu, kas ir saistīts ar to: Devika slimība vai optiskais neiromielīts (NMO).

Šī slimība ir iekaisīga un demielinizējoša; Tas ietekmē centrālās nervu sistēmas nervu šķiedras, īpaši redzes nervu un muguras smadzenes. Šajā rakstā mēs uzzināsim, no kā tas sastāv, par tās pamatīpašībām, simptomiem, cēloņiem un ārstēšanu.

• Saistīts raksts: "15 visbiežāk sastopamās nervu sistēmas slimības"

Kas ir Devic slimība?

Deviča slimība, ko sauc arī par neiromielītu optisko (NMO) (vai NMO spektra traucējumiem), ir neiroloģisks traucējums, kas tiek uzskatīts par retu, un tas skar 1–9 cilvēkus no 100 000. Ir par autoimūna un demielinizējoša iekaisuma slimība, kas galvenokārt ietekmē redzes nerva un muguras smadzeņu mielīnu.

Mielīns ir slānis, kas aizsargā nervu šūnu aksonus, un kura funkcija ir palielināt nervu impulsu pārraides ātrumu.

• Jūs varētu interesēt: "Mielīns: definīcija, funkcijas un īpašības"

Raksturlielumi

Galvenā Deviča slimības izpausme ir nervu šķiedru demielinizācija Centrālā nervu sistēma (CNS), kas ietver redzes nervu (tas kļūst iekaisis) un izraisa deģenerāciju aksonāls. No otras puses, mugurkaula simptomi parādās arī muguras smadzeņu iekaisuma dēļ (motoriskie un jušanas traucējumi ekstremitātēs).

Saistībā ar tās gaitu tas var atšķirties no vienas personas uz otru; sievietēm, piemēram, parasti ir atkārtotu lēkmju gaita. Tomēr, lai gan retāk, var rasties arī vienfāzu gaita ar optiskā neirīta (ON) epizodēm. (redzes nerva iekaisums) un mielīts, kas izolēts laika gaitā, bet vienlaikus (vēlāk mēs redzēsim, kā sastāv).

Šis otrais kursu veids tas biežāk parādās jauniešiem, gan vīriešiem, gan sievietēm. Runājot par tās sadalījumu pēc dzimuma, 90% cilvēku, kurus skārusi Deviča slimība, ir sievietes. Vidējais sākuma vecums ir aptuveni 50-55 gadi, lai gan tas var parādīties jebkurā vecumā.

Simptomi

Galvenie Devic slimības simptomi ir šādi:

1. Optiskā neirīta (ON) lēkmes

Optiskais neirīts ir redzes nerva iekaisums. Šie uzbrukumi var būt vienpusēji vai divpusēji. Būtībā šajās epizodēs mūsu imūnsistēmas šūnas uzbrūk organisma struktūrām; šajā gadījumā uz mielīna apvalkiem redzes nerva(-u). Šis simptoms ir raksturīgs arī multiplās sklerozes gadījumā.

• Jūs varētu interesēt: "Multiplā skleroze: veidi, simptomi un iespējamie cēloņi"

2. akūts mielīts

To sauc arī par akūtu transversālo mielītu, tas ir CNS baltās un pelēkās vielas iekaisums vienā vai vairākos blakus esošiem medulārajiem segmentiem. Parasti krūškurvja segmenti ir iekaisuši. Mielīts var parādīties Deviča slimības dēļ, kā arī multiplās sklerozes, infekciju, noteiktu zāļu u.c. dēļ.

3. akluma lēkmes

Šie uzbrukumi parasti ir asi un ļoti smagi. Parasti tie laika gaitā parādās šķirti (ik pēc "X" mēnešiem vai pat gadiem). Pēc tiem pacients uzrāda daļēju atveseļošanos no tiem.

Akluma lēkmes parasti parādās vienlaikus ar redzes neirīta un mielīta lēkmēm.

4. paraparēze vai kvadriparēze

Paraparēze ietver motora spēka samazināšanos divās ekstremitātēs (parasti zemākie); Tas viņiem var izraisīt arī paralīzi. Kvadriparēze ir tāda pati, bet ar visu četru ekstremitāšu iesaistīšanos.

5. jušanas traucējumi

Pacienta ar Deviča slimību maņas var pasliktināties, slimībai progresējot, dažādu izraisītu uzbrukumu dēļ. Tas nozīmēs grūtības vai izmaiņas jūsu redzes un dzirdes sistēmā, galvenokārt.

6. sfinktera darbības traucējumi

Šīs slimības gadījumā tiks ietekmēti arī sfinkteri, jo tie ir atkarīgi no muguras smadzenēm un līdz ar to arī no CNS. Tas var izraisīt, piemēram, urīna zudumu vājuma un sfinktera kontroles zuduma dēļ..

7. citi simptomi

Devic slimība var ietvert arī citus simptomus, lai gan tie ir retāk. Tās var būt vemšana, slikta dūša (ko izraisa kaulu smadzeņu iekaisums), miega vai endokrīnās sistēmas traucējumi (ko izraisa hipotalāma traucējumi) un smadzeņu tūskas lēkmes. Pēdējais var izraisīt pacienta apjukumu, pat izraisīt komu.

8. Saistītie traucējumi

Cilvēkiem ar Deviča slimību bieži ir arī cita veida traucējumi, tie ir sistēmiski un autoimūni. To piemēri ir: ed Šegrena sindroms un sistēmiskā sarkanā vilkēde (SLE).

Cēloņi

Devic slimības cēlonis nav zināms. Tomēr tā etioloģija ir saistīta ar autoantivielām pret akvaporīnu-4 (antivielu veidu). Proti, ir zināms, ka tai ir autoimūna izcelsme, tāpat kā multiplā skleroze.

Tā kā joprojām nav skaidri definēta un viegli nosakāma šīs slimības cēloņa, tās diagnoze pamatā ir klīniska, kas veikta, novērojot pacientam izpaustos simptomus. No otras puses, lai gan diagnoze galvenokārt ir klīniska, KMR (kodolmagnētiskās rezonanses) testi parasti tiek veikti, lai noteiktu iespējamos muguras smadzeņu bojājumus.

Akūtu mielīta lēkmju gadījumā muguras smadzeņu bojājumi parasti ietver 3 vai vairāk skriemeļu segmentus. Šo metodi (MRI) var izmantot, lai atšķirtu Devic slimību no citiem autoimūniem traucējumiem, piemēram, multiplās sklerozes (MS). Atšķirība starp šīm patoloģijām, kas arī palīdz noteikt diagnozi, ir normālu smadzeņu MRI Deviča slimības sākuma stadijā.

Tomēr dažkārt gadās, ka pacientam ir bijuši netipiski smadzeņu bojājumi vai viņam ir bijusi tikai pirmā mielīta epizode; šajos gadījumos autoantivielu atrašana pret akvaporīnu-4 palīdz diagnosticēt Deviča slimību ar lielāku noteiktību.

Ārstēšana

Narkotiku ārstēšana, ko izmanto Devic slimības ārstēšanai, ietver intravenozi kortikosteroīdi; šīs zāles bieži samazina simptomu ilgumu, kas izraisa akluma un redzes neirīta lēkmes. Turklāt to priekšrocība ir pacienta vizuālās atveseļošanās paātrināšana.

Tomēr kortikosteroīdu lietošana neietekmē pacienta funkcionālo atveseļošanos vai prognozi. Tas arī nesamazina multiplās sklerozes attīstības risku nākotnē (jo šīs divas slimības ir cieši saistītas).

Devic slimības profilakse ir ļoti svarīga, un jāņem vērā visi minimālie simptomi. Laba profilakses stratēģija ir veikt smadzeņu magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (MRI) gadījumā, ja ir aizdomas par saslimšanu. No otras puses, kad slimība tiks diagnosticēta, tai būs liela nozīme doties pie specializētiem oftalmologiem un neirologiem kurš var ieteikt atbilstošu ārstēšanu katram gadījumam.

Prognoze

Deviča slimībai ir laba prognoze, lai gan dažkārt var saglabāties daži redzes traucējumi. Smagākos gadījumos pacients var kļūt akls..

Bibliogrāfiskās atsauces:

• Alvaress, Dž. un citi. (2014). Multiplās sklerozes monogrāfijas. Demielinizējošas slimības ar redzes un medulāru iesaistīšanos MS: 9-96.
• Āriass-Gonzaless, N.P., Valensija-Paredess, D. (2014). Optiskais neiromielīts, antivielas pret akvaporīnu 4. MD Medical Journal, 6 (1): 58-61.
• Vingerčuks, D., Lenons, V., Lučineti, K., Pitoks, S. un Veinšenkers, B. (2007). Optiskā neiromielīta spektrs. The Lancet Neurology, 6: 805-815.