Lenoksa-Gaštata sindroms: simptomi, cēloņi un ārstēšana

Epilepsija ir neiroloģisks traucējums, ko raksturo izskats patoloģiskas elektriskās aktivitātes epizodes smadzenēs kas izraisa krampjus un garīgus trūkumus, kā arī citus simptomus. Tas ir saistīts ar izmaiņām nervu sistēmas, īpaši smadzeņu, morfoloģijā vai darbībā.

Starp agrīnām epilepsijām mēs atrodam Lenoksa-Gaštau sindromu, kam raksturīgi bieži un neviendabīgi krampji un mainīga intelektuālā invaliditāte. Šajā rakstā mēs aprakstīsim kas ir Lenoksa-Gašta sindroms, kādi ir tā cēloņi un simptomi un kā to parasti ārstē no zālēm.

• Saistīts raksts: "Draveta sindroms: cēloņi, simptomi un ārstēšana"

Kas ir Lenoksa-Gašta sindroms?

Lenoksa-Gašta sindroms ir ļoti smaga epilepsijas forma, kas parasti sākas bērnībā, vecumā no 2 līdz 6 gadiem; tomēr simptomi var sākties pirms vai pēc šī perioda.

To 1950. gadā aprakstīja Viljams G. Lenokss un Žans P. Deiviss, pateicoties elektroencefalogrāfijas izmantošanai, kas ļauj analizēt smadzeņu bioelektrisko aktivitāti, atklājot izmainītus modeļus, piemēram, epilepsijai raksturīgos.

Tas ir reti sastopams traucējums, kas veido tikai 4% no visiem epilepsijas gadījumiem. Tas ir biežāk sastopams vīriešiem nekā sievietēm. Tas ir izturīgs pret ārstēšanu, lai gan dažos gadījumos iejaukšanās var būt efektīva. Pusē gadījumu slimība ar laiku pasliktinās, kamēr ceturtdaļā simptomi uzlabojas un 20% izzūd pilnībā.

No 3 līdz 7% bērnu, kuriem diagnosticēts šis sindroms, mirst 8 līdz 10 gadus pēc diagnozes noteikšanas, parasti negadījumi: ļoti bieži notiek kritieni, kad rodas krampji, tāpēc bērniem ar traucējumi.

Tiek uzskatīts, ka pastāv a saistība starp Lenoksa-Gašta sindromu un West sindromu, ko sauc arī par infantilo spazmu sindromu, kam ir līdzīgas pazīmes un ietver pēkšņu roku, kāju, rumpja un kakla muskuļu kontrakciju parādīšanos kakls.

• Jūs varētu interesēt: "Epilepsija: definīcija, cēloņi, diagnostika un ārstēšana"

Šī traucējuma simptomi

Šo sindromu raksturo trīs galvenās pazīmes: atkārtotu un dažādu epilepsijas lēkmju parādīšanās, smadzeņu elektriskās aktivitātes palēnināšanās un vidēji smaga vai smaga intelektuālā invaliditāte. Tas izpaužas arī ar atmiņas un mācīšanās problēmām, kā arī motora traucējumiem.

Pusei pacientu krīzes mēdz būt ilgstošas, ilgst vairāk nekā 5 minūtes, vai arī tās notiek ar nelielu laika atdalīšanu; Mēs to zinām kā “status epilepticus” (status epilepsija). Kad parādās šie simptomi, cilvēks parasti ir apātisks un reibonis un nereaģē uz ārēju stimulāciju.

Lennox-Gastaut lietās psihomotorā attīstība bieži ir traucēta un aizkavēta kā smadzeņu bojājuma sekas. Tas pats notiek ar personību un uzvedību, ko ietekmē epilepsijas problēmas.

bieži sastopamas epilepsijas lēkmes

Epilepsijas lēkmes, kas rodas Lenoksa-Gaštata sindroma gadījumā, var ļoti atšķirties viena no otras, kas padara šo traucējumu savdabīgu. Visbiežāk lēkmes ir tonizējoša tipa., kas sastāv no muskuļu stīvuma periodiem, īpaši ekstremitātēs. Tās parasti notiek naktī, kamēr cilvēks guļ.

Bieži sastopami arī miokloniski epilepsijas lēkmes, tas ir, tie, kas izraisīt spazmas vai pēkšņas muskuļu kontrakcijas. Miokloniski krampji mēdz rasties vieglāk, ja cilvēks ir noguris.

Ir arī toniski, atoniski, toniski-kloniski, daļēji kompleksi un netipiski absansu lēkmes salīdzinoši bieži Lenoksa-Gašta sindroma gadījumā, lai gan mazākā mērā nekā iepriekšējie. Ja vēlaties uzzināt vairāk par dažādiem epilepsijas veidiem, varat lasīt Šis raksts.

Cēloņi un faktori, kas to veicina

Ir dažādi cēloņsakarības faktori, kas var izskaidrot Lenoksa-Gašta sindroma attīstību, lai gan nav iespējams izsecināt, kurš no tiem visos gadījumos ir atbildīgs par izmaiņām.

Viens no biežākajiem šo izmaiņu cēloņiem mēs atradām sekojošo:

• Attīstība kā West sindroma sekas.
• Smadzeņu traumas vai traumas, kas radušās grūtniecības vai dzemdību laikā.
• Infekcijas smadzenēs, piemēram encefalīts, meningīts, toksoplazmoze vai masaliņas.
• Smadzeņu garozas malformācijas (kortikālā displāzija).
• Iedzimtas vielmaiņas slimības.
• Audzēju klātbūtne smadzenēs bumbuļveida sklerozes dēļ.
• Skābekļa trūkums dzemdību laikā (perinatālā hipoksija).

Ārstēšana

Lenoksa-Gašta sindromu ir ļoti grūti ārstēt: atšķirībā no vairuma epilepsijas veidu šis traucējums bieži rodas rezistence pret narkotiku ārstēšanu ar pretkrampju līdzekļiem.

No visplašāk lietotajām pretkrampju zālēm epilepsijas ārstēšanā izceļas valproāts (vai valproiskābe), topiramāts, lamotrigīns, rufinamīds un felbamāts. Dažas no tām var izraisīt blakusparādības, piemēram, vīrusu slimības vai aknu toksicitāti.

Dažos gadījumos tiek ievadīti arī benzodiazepīni, piemēram, klobazams un klonazepāms. Tomēr neviena no šīm zālēm Lennox-Gastaut sindroma gadījumā nav pilnībā pierādīta.

Lai gan vēl nesen tika uzskatīts, ka operācija nav efektīva šīs slimības ārstēšanā, daži jaunākie pētījumi un pētījumi to atklāj endoventrikulārā kalosotomija un vagusa nerva stimulācija ir divi daudzsološi iejaukšanās veidi.

Tāpat arī epilepsijas gadījumos parasti ieteicama ketogēna diēta, kas sastāv no maz ogļhidrātu un daudzu tauku ēšanas. Šķiet, ka tas samazina epilepsijas lēkmju iespējamību; tomēr ketogēnā diēta ir saistīta ar zināmiem riskiem, tāpēc tā ir jānosaka medicīnas speciālistiem.