Frontotemporale dementie: oorzaken, symptomen en behandeling

Door de jaren heen zijn de hersenen van mensen vatbaar voor een soort aandoening of stoornis die een groot aantal vermogens aantast, zoals luciditeit en het vermogen om te spreken of toestanden van kop op.

Een van deze aandoeningen is frontotemporale dementie.. Het is een genetisch gebaseerde ziekte waar we in dit artikel over zullen praten, met uitleg over de symptomen, oorzaken, hoe het wordt gediagnosticeerd en wat de behandeling is.

• Gerelateerd artikel: "Zijn er verschillende soorten depressies?"

Wat is frontotemporale dementie?

Frontotemporale dementie (FTD) is een klinische aandoening die wordt veroorzaakt door een verslechtering van de frontale kwab van de hersenen. Deze verslechtering kan zich uitbreiden en ook de temporale kwab aantasten. Frontotemporale dementie is ook de meest voorkomende vorm van dementie na de ziekte van Alzheimer.

Binnen de categorie frontotemporale dementie vinden we een aantal progressieve vormen van dementie, die zich manifesteren door: veranderingen in de persoonlijkheid, het gedrag en de mondelinge taal van de persoon.

Ziekten die verband houden met dit type dementie zijn:

• De Ziekte van Pick.
• Aantasting van de frontotemporale kwab.
• progressieve afasie.
• De semantische dementie.
• corticobasale stoornis.

Het belangrijkste verschil tussen frontotemporale dementie en andere vormen van dementie is dat bij deze eerste het geheugen wordt pas aangetast als de ziekte vergevorderd is.

Bovendien onderscheidt deze dementie zich ook door te verschijnen bij mensen die niet zo vergevorderd zijn als andere ziekten. Het komt meestal voor bij mensen tussen de 40 en 60 jaar oud; hoewel dit waarschijnlijk op elke leeftijd kan voorkomen.

Welke symptomen vertoont het?

Binnen de symptomen van frontotemporale dementie zijn er twee grote groepen: persoonlijkheidsveranderingen en verminderd vermogen om mondeling te communiceren. Zoals hierboven vermeld, wordt bij deze dementie het geheugen niet vroeg aangetast.

persoonlijkheidsveranderingen

De verslechtering van het frontale en rechter hersengebied zorgt ervoor dat oordeelsvermogen, persoonlijkheid en het vermogen om complexe taken uit te voeren bij deze patiënten ernstig worden aangetast.

Mensen met prefrontale dementie kunnen negatief gedrag vertonen, zoals: ongepast gedrag op openbare plaatsen, ontremming, agressiviteit of apathie tonen. Evenzo kunnen ook sociale vaardigheden worden aangetast, waardoor de persoon empathie, discretie of diplomatie verliest bij het starten van een gesprek.

Bij veel gelegenheden zien deze patiënten hun vermogen om problemen op te lossen en beslissingen te nemen aangetast; hun dagelijkse taken op een zeer ernstige manier beïnvloeden.

Wanneer deze symptomatologie zeer duidelijk of van aanzienlijke omvang is kan verward worden met depressie of een psychotische stoornis als de schizofrenie of de Bipolaire stoornis.

spraakstoornissen

Zoals hierboven besproken, kan prefrontale dementie interfereren met het vermogen van een persoon om gesproken taal te gebruiken en te begrijpen. Wanneer deze symptomen zich manifesteren, kunnen we spreken van semantische dementie of primaire progressieve afasie, afhankelijk van de combinatie van symptomen die ze vertonen.

Bij semantische dementie zijn ze beide temporale kwabben degenen die getroffen zijn het vermogen om woorden, gezichten en betekenissen te herkennen en te begrijpen aantasten. Ondertussen is bij primaire progressieve afasie het linkerdeel van de hersenen aangetast, dus interfereren met het vermogen om woorden te articuleren, evenals het vinden en gebruiken van het juiste woord in de tijd om te spreken

Wat zijn de oorzaken van DFT?

Hoewel de exacte oorzaken van deze dementie nog niet bekend zijn, lijdt ongeveer 50% van de bevolking aan frontotemporale dementie een voorgeschiedenis heeft van dezelfde of een andere vorm van dementie in uw medische geschiedenis familie; dus wordt verondersteld dat het een belangrijke genetische component heeft.

Er zijn een aantal mutaties die verband houden met frontotemporale dementie. Deze mutatie komt voor in het TAU-gen en in de eiwitten die dit gen helpt genereren. De accumulatie van deze defecte eiwitten vormen de zogenaamde Pick-lichaampjes, die interfereren met de hersencellen werken op een manier die vergelijkbaar is met de plaques die voorkomen bij de ziekte van Alzheimer.

Bij frontotemporale dementie zijn de belangrijkste getroffen gebieden echter de frontale kwabben en tijdelijk, verantwoordelijk voor rede, spraak en gedrag.

Hoe wordt uw diagnose gesteld?

Frontotemporale dementie vertoont meestal geen significante symptomen tijdens de vroege stadia van de ziekte, dus dit neigt onopgemerkt te blijven, in veel gevallen meer dan drie jaar vóór de diagnose, totdat een significante gedragsverandering de familie doet denken dat er iets vreemds met de patiënt gebeurt. Dit is wanneer de meeste diagnoses van de ziekte worden gesteld.

Na opgesteld door de Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders (DSM-IV), zijn de richtlijnen voor de evaluatie van frontotemporale dementie in wezen klinisch. Deze moeten omvatten: een verslag van gedragsveranderingen en een onderzoek van veranderingen in taal. Daarnaast zal een reeks neuroimaging-tests en neuropsychologische tests worden uitgevoerd.

Met de structurele analyse die wordt uitgevoerd door middel van magnetische resonantietests, is het de bedoeling dat tekenen van atrofie vinden in de frontale kwabben die kenmerkend zijn voor de vroege stadia van ziekte.

Om de mogelijkheid van de ziekte van Alzheimer uit te sluiten positron emissie tomografie is vereist, die een toename van het frontale en/of temporale metabolisme moeten vertonen om als frontotemporale dementie te worden beschouwd.

Welke is de behandeling?

Net als bij andere vormen van dementie is er nog geen remedie voor dit type aandoening gevonden. Er zijn echter een aantal geneesmiddelen om het effect van de symptomen van frontotemporale dementie te verzachten, evenals om te proberen zijn opmars te stoppen.

Meestal is de medische staf gebaseerd op de behoeften van de patiënt bij het kiezen van de meest effectieve medicatie. De farmacologische behandelingen van keuze in deze gevallen omvatten:

• cholinesteraseremmers.
• NMDA-receptorantagonisten.
• antipsychotische medicatie.
• Medicatie voor symptomen die verband houden met: ongerustheid en de depressie.
• Voedingssupplementen.

Farmacologische behandeling, samen met psychosociale ondersteuning en hulp bij het uitvoeren van dagelijkse taken ze zijn essentieel voor de patiënt om een ​​optimale kwaliteit van leven te genieten. Gewoonlijk is de gemiddelde levensverwachting die aan deze patiënten wordt gegeven ongeveer 8 jaar vanaf het moment van diagnose.