Hydranencefalie: symptomen, oorzaken en behandeling

De ontwikkeling van ons organisme is iets complexs. Vanaf het moment dat de spermatozoön de eicel bevrucht tot we geboren worden, vinden er meerdere processen plaats die onze organen en lichaamssystemen genereren. Het zenuwstelsel is een van de eersten die verschijnt, samen met het hart, en het zal zich zowel tijdens de zwangerschap als gedurende het hele leven ontwikkelen.

Soms doen zich echter tijdens de zwangerschap verschillende problemen voor die ervoor kunnen zorgen dat de vorming van onze hersenen niet tot bloei komt. Een van de vele wijzigingen die kunnen optreden is hydranencefalie, die we in dit artikel zullen bespreken.

• Gerelateerd artikel: "De 15 meest voorkomende neurologische aandoeningen"

Wat is hydranencefalie?

Het wordt begrepen door hydranencefalie een vorm van aangeboren afwijking die bestaat uit de afwezigheid van praktisch de gehele hersenen, met name van de hersenschors, waarbij de ruimte die doorgaans door deze wordt ingenomen, wordt vervangen door hersenvocht. Desondanks kan de vorm van het hoofd van de proefpersoon normaal zijn, waarbij de holtes en hersenvliezen rond de schedel behouden blijven. Het cerebellum en de hersenstam zijn meestal correct gevormd en functioneel, met basale vitale functies zoals ademhaling en hart- en ademhalingsritme. Andere subcorticale structuren kunnen ook behouden blijven.

De afwezigheid van hersenen is te wijten aan het verschijnen van een soort destructief proces tijdens de zwangerschap, vanaf de twaalfde week. Dit zal in de meeste gevallen ernstige gevolgen hebben, aangezien deze kinderen over het algemeen niet in staat zijn de basisfuncties uit te voeren die zo'n structuur zou vervullen.

Hoewel het misschien verrassend lijkt vanwege de totale of bijna totale afwezigheid van de hersenschors, aanvankelijk sommige van de kinderen die hiermee geboren worden probleem kan een gepast gedrag en een manier van interactie met de wereld zijn, correct kunnen eten en niet dienovereenkomstig worden gediagnosticeerd. onmiddellijk. Maar over het algemeen is het bestaan ​​van verschillende wijzigingen zoals epileptische aanvallen, verlamming of sensorische stoornissen zoals blindheid of doofheid. Ze kunnen afwezige of langzame groei, hypotonie of hoge prikkelbaarheid vertonen. De aanwezigheid van een zekere mate van mentale en fysieke handicap wordt verwacht, die externe zorg vereist en afhankelijk is.

In de meeste gevallen is de prognose van kinderen die aan deze aandoening lijden zeer negatief, en de meeste van hen die eraan lijden sterven voor de leeftijd van één jaar. Maar er zijn ook talloze gevallen waarin ze, ondanks hun toestand, erin slagen om te overleven en zelfs de adolescentie te overwinnen en volwassen te worden.

• Misschien ben je geïnteresseerd in: "Delen van het menselijk brein (en functies)"

Hydranencefalie en hydrocephalus: verschillen

Het is belangrijk om daar rekening mee te houden, aangezien het diagnoses zijn die verward kunnen worden Hydranencefalie en hydrocephalus zijn niet hetzelfde. Beide aandoeningen zijn vergelijkbaar doordat er grote zakjes hersenvocht in de hersenen zijn die een groot deel van de schedel bezetten, maar in hydrocephalus de overtollige vloeistof duwt het hersenweefsel en de aanwezigheid van ten minste een deel van het geïrrigeerde hersenweefsel kan worden waargenomen, bij hydranencefalie wordt dit weefsel niet direct bestaat.

Beide aandoeningen kunnen met elkaar verband houden, maar er moet rekening mee worden gehouden dat hydranencefalie geen gevolg kan zijn van hydrocephalus. Wat mogelijk is, is dat een hydranencefalie uiteindelijk een hydrocephalus veroorzaakt: de vloeistof die de plaats van de hersenen inneemt kan accumuleren voordat er meer cerebrospinale vloeistof wordt geproduceerd, waardoor de intracraniale druk en/of uitsteeksel van de schedel toeneemt.

Mogelijke oorzaken

Hydrocephalus is een aangeboren afwijking waarvan de oorzaken meerdere kunnen zijn. Over het algemeen, zoals we eerder hebben gezegd, is het te wijten aan een destructief proces dat hersenweefsel aantast tijdens de zwangerschap. Deze vernietiging kan worden veroorzaakt door verschillende elementen, waarvan de meest voorkomende hartaanvallen of beroertes zijn die worden veroorzaakt door een interne halsslagaderruptuur.

Naast cerebrovasculaire accidenten kunnen andere oorzaken worden gevonden bij verschillende soorten infecties van virussen of bedwelming door de consumptie van alcohol of drugs door de moeder tijdens de ontwikkeling foetus. Eindelijk, kan worden veroorzaakt door ziekten en genetische aandoeningen.

Behandeling

Hydranencefalie, als een aangeboren aandoening die het is, heeft momenteel geen curatieve behandeling. Dit betekent echter niet dat geen enkele vorm van therapie kan worden gebruikt hebben de neiging palliatief te zijn en gericht op het verbeteren van de kwaliteit van leven van de patiënt. Het is niet ongebruikelijk dat er een vorm van cerebrospinale vloeistofdrainage of -omleiding wordt uitgevoerd om mogelijke hydrocephalus en opeenhopingen te voorkomen.

Ook de behandeling met de ouders en de omgeving van de minderjarige is van groot belang en vereist psycho-educatie advies gegeven de moeilijke situatie die deze aandoening met zich meebrengt, evenals de risico's die de patiënt zal lopen Baby. Het bijwonen van steungroepen kan ook erg nuttig zijn. evenals psychotherapie om overtuigingen, angsten en emotionele stoornissen te bestrijden gegenereerd door de diagnose (in sommige gevallen stoornissen zoals depressie kunnen ervaren).

In gevallen waarin er overleving is, heeft de baby verschillende ondersteuningen en hulpmiddelen nodig. Het gebruik van fysiotherapie, logopedie, training in dagelijkse basisvaardigheden, speciaal onderwijs en andere professionele zorg kan nodig zijn.

Bibliografische referenties:

• Kinsman, SL; Johnston, MV (2016), Aangeboren afwijkingen van het centrale zenuwstelsel. In: Kliegman, RM; Stanton, BF; St. Geme, JW; Schor, NF (red.). Nelson leerboek kindergeneeskunde. 20e druk. Philadelphia, PA: Elsevier;: hoofdstuk 591.
• Marin, CC & Robayo, G. (s.f.). Hydranencefalie. Verslag van een zaak. Colombiaans tijdschrift voor kindergeneeskunde, 40 (4).