Neuronale migratie: dit is hoe zenuwcellen bewegen
Ons brein bestaat uit een groot aantal neuronen die als een enorme puzzel in elkaar passen. Dankzij het feit dat ze allemaal in de juiste positie staan, kan ons zenuwstelsel probleemloos op volle capaciteit functioneren.
Neuronen worden echter niet meer in hun definitieve positie geboren. Integendeel, ze worden gevormd in een ander deel van het zenuwstelsel en moeten een lange weg afleggen om hun bestemming te bereiken. Deze fase van hersenvorming staat bekend als neuronale migratie.. Elke afwijking in de ontwikkeling ervan kan ernstige misvormingen in ons zenuwstelsel veroorzaken en als gevolg daarvan een groot aantal neurologische aandoeningen.
- Gerelateerd artikel: "Wat is de synaptische spleet en hoe werkt het?"
Wat is neurale migratie?
Ons brein bestaat uit honderdduizenden neuronen. Een groot aantal van deze zenuwcellen afkomstig zijn uit andere locaties dan die ze zullen bezetten zodra ze volwassen zijn.
Dit proces staat bekend als neuronale migratie, en het meeste gebeurt tijdens de embryonale ontwikkeling
, met name tussen 12 en 20 weken zwangerschap. Tijdens deze periode worden neuronen gegenereerd en reizen ze door onze hersenen totdat ze zich in hun definitieve positie nestelen.Deze verplaatsing is mogelijk dankzij de signalen afkomstig van andere neuronen, die zich al in hun definitieve positie bevinden en uitoefenen een rol die vergelijkbaar is met die van een verkeerslicht dat het verkeer regelt en verschillende soorten signalen verzendt waarnaar neuronen bezig zijn migratie.
Dit migratieproces vindt plaats van de ventriculaire zone van de neurale buis, de plaats waar de neuronen ontstaan, naar de plaats die daarvoor is aangewezen. Tijdens het begin van neuronale migratie, deze cellen gelegen tussen de ventriculaire zone en de marginale zone, die de tussenliggende zone vormen, een ruimte van tijdelijke locatie.
Neuronale migratie vindt plaats in verschillende fasen en is zeer gecompliceerd. omdat deze zenuwcellen een grote afstand moeten afleggen en talloze obstakels moeten vermijden, zodat de hersenen zich volledig en naar tevredenheid kunnen ontwikkelen. Ervoor, Ze worden geholpen door een soort cellen die zogenaamde radiale glia vormen, en dat oefent de functie uit van steigers waar de migrerende neuronen doorheen bewegen.
Wanneer sommige van deze fasen van neuronale migratie niet correct worden uitgevoerd, kunnen ze dat wel blijken uit veranderingen in de organisatie van de hersenen, tot zeer hersenmisvormingen belangrijk.
- Misschien ben je geïnteresseerd in: "Gliacellen: veel meer dan de lijm van neuronen"
Migratie fasen
Zoals vermeld in de vorige sectie, vindt het neuronale migratieproces plaats in verschillende fasen, specifiek in drie, waarvan ze stuk voor stuk essentieel zijn voor een corticale formatie succesvol. Deze stadia van neuronale migratie zijn als volgt.
1. Celproliferatie fase
In deze eerste fase, die plaatsvindt vanaf dag 32 van de zwangerschapscyclus, ontstaan zenuwcellen of neuronen.
Een groot aantal van deze neuronen wordt geboren in de kiemzones of kiemmatrices, vandaar de naam van de fase. Deze zones bevinden zich in de wanden van de laterale ventrikels.
2. neurale migratiefase
Gedurende deze tweede fase waarin de neuronale migratie zelf plaatsvindt. Dat wil zeggen, de neuronen verlaten hun plaats van oorsprong om naar hun uiteindelijke positie te gaan.
Dit proces vindt plaats dankzij het gliale radiale systeem. In dit systeem leidt een cel die niet meer aanwezig is in het volwassen brein neuronen naar hun positie.
3. Horizontale en verticale organisatiefase
In deze laatste fase vindt de differentiatie en daaropvolgende organisatie van neuronen plaats. Vanwege de complexiteit van deze laatste fase, wordt hieronder uitgelegd waaruit deze bestaat en wat de bijzonderheden ervan zijn.
Hoe komt differentiatie tot stand?
Wanneer het neuron zijn uiteindelijke locatie heeft bereikt, begint de differentiatiefase., waarbij alle morfologische en fysiologische eigenschappen van een volledig ontwikkeld neuron worden bereikt. Deze differentiatie hangt zowel af van hoe dat neuron genetisch is voorgeconfigureerd, als van de interactie met andere neuronen en het creëren van verbindingspaden.
In ons zenuwstelsel, evenals in de rest van gewervelde dieren, onderscheiden de neurale cellen zich van elkaar als resultaat van verschillende voorlopercellen; die zich op specifieke locaties van de neurale buis bevinden.
Zodra het differentiatieproces is voltooid, neuronen organiseren zichzelf door aan elkaar te linken, het beëindigen van het proces van neurale migratie en het volledig beëindigen van de ontwikkeling van onze hersenen.
Defecten in dit biologische proces
Zoals beschreven in het eerste punt, elke afwijking in de loop van neuronale migratie kunnen gevolgen hebben voor de vorming van onze hersenen; van misvormingen tot veranderingen in de hersenorganisatie.
De ernstigste misvormingen worden geassocieerd met veranderingen in de intellectuele ontwikkeling en epilepsie, terwijl bij organisatorische problemen de hersenen een correct uiterlijk hebben, maar neurale verbindingen zijn zwaar beschadigd omdat de juiste dispositie in de hersenen niet heeft plaatsgevonden.
Een van de oorzaken van deze storingen zijn:
- Volledige migratie mislukt.
- Onderbroken of onvolledige migratie.
- Omgeleide migratie naar een andere hersenlocatie.
- Geen stopmigratie.
Wat betreft de gevolgen van deze defecten bij migratie. Een abnormale ontwikkeling van het proces kan aanleiding geven tot een groot aantal aandoeningen en aandoeningen. Onder deze aandoeningen kunnen we vinden:
1. lissencefalie
De lissencefalie Het is het ernstigste gevolg van een storing in neuronale migratie. In dit geval beginnen de neuronen aan hun migratie, maar zijn ze niet in staat deze te voltooien, wat ernstige misvormingen in de hersenen veroorzaakt.
Afhankelijk van de ernst van de misvorming kan lissencefalie worden onderverdeeld in drie verschillende subtypen:
- Milde lissencefalie: dit type misvorming veroorzaakt Fukuyama congenitale spierdystrofie, die wordt gekenmerkt door incidentele hypotonie, kwetsbaarheid en algemene uitputting bij het kind, intellectuele ontwikkelingsstoornis en epilepsie.
- Matige lissencefalie: het directe gevolg van deze mate van lissencefalie is Brain Eye Muscle Disease, waarvan de symptomen zijn intellectuele ontwikkelingsstoornis, myoclonische aanvallen en aangeboren spierdystrofie.
- ernstige lissencefalie: wordt geëxternaliseerd door het syndroom van Walder-Walburg, die ernstige afwijkingen in het zenuwstelsel, oogpathologieën en spierdystrofie veroorzaakt. Patiënten die met dit type misvorming worden geboren, sterven op een leeftijd van enkele maanden.
2. periventriculaire heterotopie
In dit geval is het probleem te wijten aan een wijziging aan het begin van de migratie. Dit beïnvloedt een kleine groep neuronen die zich ophopen op andere locaties dan die normaal gesproken met hen overeenkomen.
In deze gevallen, de persoon ervaart sterke aanvallen die optreden tijdens de adolescentie. Bovendien, hoewel ze gewoonlijk een normale intelligentie vertonen, ervaren sommige patiënten leerproblemen.
3. polymicrogyrie
Bij polymicrogyrie creëert de opstelling van de neurale massa kleine abnormale gyri die worden gescheiden door ondiepe sulci, waardoor een onregelmatig corticaal oppervlak ontstaat.
Bij deze aandoening kunnen twee soorten polymicrogyrie met verschillende klinische beelden worden onderscheiden:
- Eenzijdige polymicrogyrie: Het manifesteert zich door onregelmatigheden in het gezichtsveld, focale aanvallen, hemiparese en cognitieve stoornissen.
- Bilaterale polymicrogyrie: deze misvorming komt vaker voor en is gerelateerd aan een groot aantal symptomen en afbeeldingen zoals bilaterale frontopariëtale polymicrogyrie of bilateraal perisylvisch syndroom aangeboren.
4. schizencefalie
Schissencephaly onderscheidt zich door een normaal volume van grijze massa maar met veranderingen in de gyri van kleinere omvang en oppervlakkiger dan normaal en omgeven door groeven van zeer geringe diepte.
Deze pathologie heeft geen specifieke klinische symptomen, maar deze kunnen variëren afhankelijk van de omvang en locatie van de getroffen gebieden. In sommige gevallen kunnen zichtbare klinische beelden zich niet manifesteren, terwijl in andere gevallen mensen kunnen lijden aan epileptische episodes van variabele intensiteit.
5. ander
Andere neurologische aandoeningen die voortkomen uit een verandering in neuronale migratie zijn:
- Subcorticale band heterotropie.
- Holoprosencefalie.
- colpocephalie.
- Porencefalie.
- Hydranencefalie.