Primaire progressieve afasie: oorzaken en symptomen

Een van de definities van taal is het vermogen van de mens dat hij gebruikt om gedachten en gevoelens door middel van woorden uit te drukken. Helaas zijn er gevallen waarin dit vermogen wordt afgebroken. Een van deze gevallen is afasie, waarvan bekend is dat het spraakvermogen van mensen uitschakelt.

Een zeldzame vorm van afasie is primaire progressieve afasie (PPA). die wordt gekenmerkt door een progressieve achteruitgang van het spraakvermogen bij patiënten die behouden relatief intact de rest van hun cognitieve, instrumentele of gedragsmatig

• Gerelateerd artikel: "De 15 meest voorkomende neurologische aandoeningen"

Oorzaken van primaire progressieve afasie

Primaire progressieve afasie (PPA), ook wel afasie van Mesulam genoemd, is een neurodegeneratieve ziekte die zich manifesteert in een pathologie van het linguïstische domein.

Dit ontwikkelt zich geleidelijk en komt voor bij mensen die geen andere veranderingen in de andere gebieden hebben. ze ervaren ook geen gedragsveranderingen of zijn beperkt in het uitvoeren van hun activiteiten elke dag.

Tijdens de vroege stadia van de ontwikkeling van de ziekte is de patiënt volledig autonoom in termen van bereiken van elke taak, maar het degeneratieve verloop van deze pathologie leidt uiteindelijk tot dementie wijd verspreid.

In tegenstelling tot wat gebeurt bij secundaire afasie, lijkt primaire afasie geen specifieke oorsprong of oorzaak te hebben. Toch hebben bepaalde onderzoeken geprobeerd de aanwezigheid van atrofiepatronen die verband houden met deze afasie te detecteren. Door het gebruik van magnetische resonantiebeeldvorming zijn karakteristieke atrofieën van elk van de soorten afasie waargenomen:

• Inferieure frontale en linker insulaire atrofie in de grammaticale APP
• Bilaterale anterieure temporale atrofie met linkse overheersing in de semantische variant
• Linker temporopariëtale atrofie in de logopenische variant

Soorten primaire progressieve afasie

Onderzoekers op dit gebied beschrijven drie varianten van dit type afasie waarbij, zoals vermeld in de vorige sectie, elk van hen geassocieerd is met een functioneel anatomisch patroon.

Deze varianten zijn de ongrammaticale/niet vloeiende variant, de semantische variant en de logopenische variant.

1. ongrammaticale variant

Deze variant wordt gekenmerkt doordat hij wordt gepresenteerd in de vorm van zeer moeilijke spraak en een volledig agrammatische productie.

Om dit concept te verduidelijken, moet worden opgemerkt dat agrammatisme bestaat uit het uitspreken van korte zinnen met een zeer eenvoudige structuur; het weglaten van de functionele uitdrukkingen, die dienen als een link tussen de woorden.

Het eerste symptoom van de ziekte is meestal moeite met het plannen van spraak.. Dat begint langzaam en erg moeizaam te worden.

Bepaalde kleine grammaticale fouten kunnen vroegtijdig worden opgespoord door mondelinge productietesten toe te passen. Waarbij patiënten met APP over het algemeen een fout maken in zinnen met een complexe grammaticale constructie.

2. semantische variant

Ook wel semantische waanzin genoemd, waarin de patiënt levert enorme moeilijkheden op als het gaat om het benoemen van een object of ding; Normale prestaties vertonen in de rest van de taalfuncties, althans aan het begin van de ziekte.

In de loop van de ziekte verslechtert het semantische geheugen geleidelijk, terwijl er andere moeilijkheden optreden bij het begrijpen van de betekenis van objecten. Deze moeilijkheden als het gaat om het identificeren en toegang krijgen tot kennis doen zich voor ongeacht de zintuiglijke modaliteit waarin de stimuli worden gepresenteerd.

Over het algemeen neemt de kennis die de patiënt heeft over de wereld om hem heen geleidelijk af.

3. logopenische variant

Het wordt beschouwd als de minst voorkomende variant van de drie, die twee karakteristieke kenmerken vertoont:

• Moeite met toegang tot woordenschat
• Fouten bij herhaling van zinnen

De duidelijkste manier om dit type afasie te illustreren, is om het voor te stellen als het constante gevoel "iets op het puntje van de tong te hebben". De patiënt lijdt niet aan een agrammatisme, maar eerder aan een agrammatisme vindt terugkerende moeilijkheden als het gaat om het vinden van de woorden waarnaar hij zoekt; presenteren bovendien fouten van een fonologisch type.

Dit laatste doet ons vermoeden dat patiënten die lijden aan primaire progressieve afasie ook een verminderde fonologische opslag hebben; aangezien het begrip van geïsoleerde woorden en korte zinnen correct is, maar er zijn problemen bij het interpreteren van lange zinnen.

Diagnose: Mesulam-criteria

Er zijn twee verschillende stadia bij het stellen van de diagnose primaire progressieve afasie:

1. Patiënten moeten voldoen aan de kenmerken van Mesulam voor APP zonder een specifieke variant te overwegen.
2. Zodra de APP is gediagnosticeerd, wordt de variant bepaald door de taalkundige cognitieve processen te evalueren.

Mesulam-criteria voor PPS

Deze criteria beschreven door Mesulam in 2003 houden rekening met zowel de diagnostische inclusiecriteria als de exclusiecriteria. Deze criteria zijn de volgende:

• De taal wordt een langzame en progressieve spraak. Zowel als het gaat om het benoemen van objecten, als in syntaxis of mondeling begrip.
• Andere activiteiten en functies waarbij geen sprake is van intacte communicatieve vaardigheden.
• Afasie als de meest prominente afwijking aan het begin van de ziekte. Hoewel de rest van de psychologische functies in de loop hiervan kunnen worden aangetast, is de taal vanaf het begin het meest beschadigd.
• APP wordt uitgesloten als er een afasiegerelateerde beroerte, tumor of trauma in de geschiedenis van de patiënt aanwezig is.
• Als er vreemde gedragsveranderingen zijn die duidelijker zijn dan de afasische verandering, wordt APP uitgesloten.
• Als er belangrijke veranderingen zijn in het episodisch geheugen, non-verbaal geheugen of in visueel-ruimtelijke processen, wordt APP niet in aanmerking genomen.
• Wanneer parkinsonsymptomen zoals stijfheid of tremor optreden, is APP uitgesloten.

Behandeling

Er is geen remedie of medicatie voor APP. Er zijn echter logopedische therapieën die de communicatieve vaardigheden van de patiënt helpen verbeteren en behouden.

Deze therapieën concentreren de inspanningen van de persoon op het compenseren van de verslechtering van de taalvaardigheid.. Op deze manier kan, hoewel de evolutie van de ziekte niet kan worden gestopt, de aandoening onder controle worden gehouden.

Evolutie en prognose

Hoewel APP in een breed leeftijdsbereik kan voorkomen, is de kans groter dat het voorkomt bij mensen tussen de 50 en 70 jaar.. Zoals eerder vermeld, is er momenteel geen remedie voor APP, dus de prognose voor deze ziekte is enigszins ontmoedigend.

Als de ziekte zich eenmaal heeft gevestigd, neigt deze afasische stoornis zich te ontwikkelen op een manier die uiteindelijk leidt tot ernstige gevallen van mutisme. Maar in tegenstelling tot andere vormen van dementie wordt de patiënt pas veel later afhankelijk.

Wat betreft de aanwezigheid van andere aanvullende tekortkomingen, is taal de enige klinische manifestatie, of in ieder geval de meest overheersende. Maar als er gevallen zijn van andere veranderingen op cognitief, gedrags-, extrapiramidaal niveau, enz. Het is echter niet bekend hoe vaak gegeneraliseerde dementie optreedt tijdens het verloop van de ziekte.