Gelstic epilepsi: symptomer, årsaker og behandling

Vi vet alle de gunstige effektene av latter. Laughing hjelper oss å slappe av og føle oss bedre, og det kan til og med lindre smerter. Imidlertid er det ikke alltid slik.

I filmen "Joker", med Joaquin Phoenix i hovedrollen, kan vi se hvordan karakteren hans, Arthur Fleck, viser en latter plutselig og snedig som du ikke ser ut til å kontrollere, og som får deg til å få reelle problemer med å leve og kommunisere med resten.

Sykdommen som ligger til grunn for den ukontrollerte latteren til hovedpersonen i filmen er ingen ringere enn epilepsi gelastisk, en veldig sjelden type epilepsi preget av manifestasjonen av epileptiske anfall i form av ler

Gjennom artikkelen vil vi snakke om gelastisk epilepsi, årsakene, symptomene det forårsaker, og hvordan man kan diagnostisere og behandle denne lidelsen.

• Relatert artikkel: "Epilepsi: definisjon, årsaker, diagnose og behandling"

Hva er gelastisk epilepsi?

Gellastisk epilepsi er en type epilepsi der det oppstår "gelastiske" anfall. Dette begrepet kommer fra det greske "gelastikos" som betyr latter på språket vårt, så det er nettopp denne upassende latteren som manifesterer seg i gellastiske kriser. Denne sykdommen er litt mer vanlig hos gutter enn hos jenter, selv om den har lav forekomst og forekommer hos 1 eller 2 av 1000 barn med denne hjernesykdommen.

De vanligste områdene i hjernen som fører til gelastiske anfall er hypotalamus (en region med en viktig rolle i ulike autonome og endokrine viscerale funksjoner), temporal lobes og frontal lobes.

Årsaker

En vanlig årsak til denne typen epilepsi er vanligvis utseendet til en svulst i hypothalamus., som kan være av to typer: et hamartom eller en astrocytom.

Et hamartom er en godartet (ikke-kreft) vekst som består av en unormal blanding av celler og vev som normalt finnes i det området av kroppen der veksten oppstår. Og et astrocytom er en svulst i nervesystemet som vokser fra astrocytter, en type gliacelle (støtteceller i nervesystemet).

De fleste av disse svulstene er godartede. Dette betyr at de kan vokse veldig sakte og ikke spre seg til andre deler av hjernen eller kroppen. Men hvis et barn har gelastiske anfall og for tidlig pubertet, er det mer sannsynlig at et hypotalamisk hamartom kan oppdages.

Også eldre barn som har gelastisk epilepsi forårsaket av et hypothalamus hamartom er også vanlige lærings- og atferdsproblemer De har en tendens til å bli verre i midten eller sent på tenårene.

• Du kan være interessert: "Deler av den menneskelige hjerne (og funksjoner)"

Symptomer

Anfall av gelastisk epilepsi kan begynne i alle aldre, men gjør det vanligvis før 3 eller 4 år. Beslag starter vanligvis med en latter som ofte blir beskrevet som "hul" eller "tom" og ikke veldig hyggelig, selv om det noen ganger kan høres ut som et normalt barns latter.

Latter oppstår plutselig, vises uten noen åpenbar grunn, og er vanligvis helt malplassert. Eldre barn kan noen ganger forutsi anfall ved å oppleve følelser av frykt eller ubehagelig lukt og smak like før de oppstår. Disse følelsene er også beskrevet i andre typer epilepsi og er kjent under navnet "aura", en merkelig følelse som advarer om nærheten til epileptiske anfall.

Latter varer vanligvis 30 til 45 sekunder og stopper plutselig. Deretter kan det følges av tegn som ses oftere i fokale anfall, for eksempel frem og tilbake bevegelse av øynene og hode, automatismer (som leppeklatt, murring eller bevegelse av hender), endret bevissthet eller mangel på respons til mennesker som omgi. Disse skiltene kan vare fra sekunder til mange minutter og deretter stoppe.

Gellastiske anfall kan forekomme sammen med andre typer anfall, enten umiddelbart etter eller til andre tider. Disse inkluderer tonisk-kloniske anfall, som forekommer med stivhet i hele kroppen og rykk i armer og ben med tap av bevissthet; og atoniske anfall, der det er en svakhet i alle kroppens muskler.

Diagnose

Når du stiller en diagnose ved gelastisk epilepsi en detaljert historie og beskrivelse av barnets anfall bør søkes. Latterepisoder kan forveksles med atferds- eller følelsesmessige lidelser, selv hos barn med oppmerksomhetsvansker eller kjennetegn ved autismespektrumforstyrrelse. Derfor kan sistnevnte forsinke diagnosen og er mer sannsynlig å forekomme hos små barn.

Noen ganger kan en lydvideo av barnets episoder være svært nyttig for å utelukke eller bekrefte lidelsen. Likevel, et elektroencefalogram er nødvendig for å oppdage fokale og generaliserte abnormiteter (skarpe bølger, pigger eller pigger og langsomme bølger).

På samme måte er det også nødvendig å utføre en hjerneskanning for å fastslå for en riktig diagnose eksistens eller ikke av svulster lokalisert i hypothalamus eller i andre hjerneområder, slik som timelappene eller frontal. En CT-skanning av hjernen viser kanskje ikke veldig små svulster, så enhver hjerneskanning bør gjøres med MR.

Behandling

Medikamentell behandling for gelastisk epilepsi inkluderer medisiner som er effektive i behandling av fokale anfall slik som karbamazepin, klobazam, lamotrigin, lakosamid, levetiracetam, okskarbazepin og topiramat. Dessverre kan ingen av epilepsimedisinene stoppe alle anfall.

En annen måte å stoppe gelastiske anfall er kirurgi og, i sjeldnere tilfeller, strålebehandling, hvis årsaken til epilepsi er en svulst i hypothalamus (eller, sjeldnere i timelappene eller frontal). Som oftest, barn trenger ekstra innspill på skolen og psykologisk støtte for å hjelpe dem med lærings- og atferdsproblemer.

Det bør imidlertid bemerkes at gelastiske anfall er vanskelige å kontrollere. Det er ofte sjelden at personer med denne typen epilepsi får kontrollert krampeanfallene i mer enn noen få uker eller måneder. Generelt sett er de beste resultatene sett hos barn og voksne med gelastisk epilepsi forårsaket av av en godartet svulst i hypothalamus (hamartoma eller astrocytom) eller i en temporal lobe eller frontal.

Bibliografiske referanser:

Alvarez, G. (1983). Nevrologi av patologisk latter, om et tilfelle av gelastisk epilepsi. Rev. med. Chile, 111 (12), 1259-62. Cascino, Gregory D., F. Andermann, S. F. Berkovic, R. JEG. Kuzniecky, F. W. Sharbrough, D. L. Keene, P. F. Bladin, P. J. Kelly, A. Olivier og W. Feindel. "Gelastiske anfall og hypothalamus hamartomer: evaluering av pasienter som gjennomgår kronisk intrakraniell EEG-overvåking og resultatet av kirurgisk behandling." Nevrologi 43, nr. 4 (1993): 747-747. Frattali, C. M., K. Liow, G. H. Craig, L. M. Korenman, F. Makhlouf, S. Sato, L. G. Biesecker og W. H. Theodore. "Kognitive underskudd hos barn med gelastiske anfall og hypotalamus hamartom." Nevrologi 57, nr. 1 (2001): 43-46.