Zespół Landaua-Kleffnera: objawy, przyczyny i leczenie

Chociaż na ogół nie zdajemy sobie z tego sprawy, każdy z nas przeprowadza ogromną liczbę wysoce złożonych procesów poznawczych. I chodzi o to, że czynności i umiejętności, które na ogół uważamy za oczywiste, a nawet za proste, wymagają duża liczba interakcji między różnymi regionami mózgu, które przetwarzają różne rodzaje informacji. Przykładem tego jest mowa, której rozwój jest dla nas bardzo przydatny, jeśli chodzi o komunikowanie się i przystosowanie do życia w społeczeństwie.

Istnieją jednak różne zaburzenia, choroby i urazy, które mogą powodować znaczne komplikacje, jeśli chodzi o rozwój i utrzymanie tej zdolności. Tak jest w przypadku zespołu Landaua-Kleffnera., rzadka choroba, o której będziemy mówić w tym artykule.

• Powiązany artykuł: „Różnice między syndromem, zaburzeniem i chorobą"

Zespół Landaua-Kleffnera: opis i objawy

Zespół Landaua-Kleffnera jest gałąź i rzadka choroba neurologiczna rozpoczynająca się u dzieci, charakteryzujący się pojawieniem się ogólnie postępującej afazji, przynajmniej na poziomie receptywnym związane ze zmianami elektroencefalograficznymi, które są na ogół związane z występowaniem drgawek epileptyczny. W rzeczywistości nazywa się to również afazją padaczkową, nabytą afazją padaczkową lub afazją z zaburzeniami napadowymi.

Jednym z objawów tego stanu jest pojawienie się wspomnianej afazji, która może być współczulna (czyli pojawiają się problemy ze zrozumieniem mowy). język), ekspresywny (w produkcji tego) lub mieszany, po okresie, w którym rozwój języka był normatywny dla wieku dziecka. drobny. W rzeczywistości, dziecko może nagle lub stopniowo utracić wcześniej nabyte zdolności. Najczęściej pojawiają się problemy o charakterze kompleksowym, utrata zdolności rozumienia języka, a nawet może prowadzić do mutyzmu.

Kolejny z najczęstszych objawów, który w rzeczywistości jest związany z pojawieniem się afazji (i w rzeczywistości w dużej mierze wyjaśnia generującymi ją zmianami) jest cierpienie na napady padaczkowe, występujące u prawie trzech czwartych populacji dotknięty. Napady te mogą być dowolnego typu i mogą pojawiać się zarówno jednostronnie, jak i obustronnie, zarówno w jednym obszarze mózgu, jak i na poziomie ogólnym.

Najczęściej napady padaczkowe pojawiają się lub dotyczą płata skroniowego, zwykle są aktywowane podczas powolnego snu i mają tendencję do uogólniania się na resztę mózgu. Są też przypadki, w których nie występują, a przynajmniej nie występują na poziomie klinicznym.

Mogą również i zwykle pojawiać się wtórnie, chociaż nie jest to coś, co definiuje samo zaburzenie, problemy behawioralne: drażliwość, złość, agresywność i pobudzenie ruchowe, a także cechy autystyczne.

Objawy tej choroby mogą pojawić się w każdym wieku między 18 miesiącem a 13 rokiem życia, chociaż częściej występuje między trzecim a czwartym rokiem życia.

• Możesz być zainteresowany: "Afazje: główne zaburzenia językowe"

Przyczyny tego zaburzenia

Przyczyny tej niezwykłej choroby do dziś pozostają niejasne, choć krążą na jej temat różne hipotezy.

Jeden z nich rozważa w szczególności możliwość stania w obliczu zmiany genetycznej produkt mutacji genu GRIN2A.

Inne hipotezy, które nie muszą być sprzeczne z poprzednią, wskazują, z czego może wynikać problem reakcja lub zmiana układu odpornościowego nieletnich, a nawet może być spowodowana infekcjami, takimi jak opryszczka

przebieg i rokowanie

Przebieg zespołu Landaua-Kleffnera jest zwykle postępujący i zmienny, część objawów może ustąpić wraz z wiekiem.

Jeśli chodzi o rokowanie, może się ono znacznie różnić w zależności od przypadku. ogólnie zanika część objawów (zwłaszcza padaczka zwykle zanika w okresie dojrzewania), chociaż problemy z afazją mogą utrzymywać się przez całe życie dziecka. temat.

Pełne wyleczenie może nastąpić w około jednej czwartej przypadków, o ile są one leczone. Znacznie częściej jednak pozostają niewielkie następstwa i trudności w mówieniu. Wreszcie, około jedna czwarta pacjentów może mieć poważne następstwa.

Z reguły im wcześniej wystąpią objawy, tym gorsze rokowanie i większe prawdopodobieństwo konsekwencje, nie tylko ze względu na sam problem, ale także z powodu braku rozwoju umiejętności komunikacyjnych w trakcie wzrost.

Leczenie

Leczenie tej choroby wymaga multidyscyplinarnego podejścia, a przedstawione problemy muszą być rozpatrywane z różnych dyscyplin.

Zaburzenia typu padaczkowego, choć zwykle ustępują wraz z wiekiem, wymagają leczenia farmakologicznego. Zwykle stosuje się w tym celu leki przeciwpadaczkowe, takie jak lamotrygina. Stwierdzono również, że skuteczne są sterydy i hormon adrenokortykotropowy, a także immunoglobuliny. Stymulacja tzw nerwu błędnego był również używany okazjonalnie. W niektórych przypadkach może być konieczna operacja.

W przypadku afazji konieczna będzie głęboka praca na poziomie logoterapii i terapii językowej. W niektórych przypadkach może zaistnieć konieczność dostosowania programów nauczania, a nawet skorzystania ze szkół specjalnych. Problemy behawioralne i zaburzenia psychiczne również muszą być traktowane w inny sposób.

Wreszcie psychoedukacja zarówno nieletniego, jak i jego rodziców oraz otoczenia może sprzyjać lepszemu rozwojowi dziecka. oraz większe zrozumienie i umiejętność radzenia sobie z chorobą i powikłaniami, które może generować na co dzień. dzień.

Odniesienia bibliograficzne:

• Aicardi, J. (1999). Zespół Landaua-Kleffnera. Rev Neurol., 29: 380-5.
• Stowarzyszenie Zespołu Landaua-Kleffnera (SF). Co to jest SLK? [Online]. Dostępne w: http://www.landau-kleffner.org/sindrome-landau-kleffner/.
• Landau, WM & Kleffner, F.R. (1957) Zespół nabytej afazji z zaburzeniami konwulsyjnymi u dzieci. Neurologia, 7: 523-30.
• Nieto, M., López, MI, Candau, R., L. Ruiz, L., Rufo, M. i Correa, A. (1997). Nabyta afazja padaczkowa (zespół Landaua-Kleffnera). Wkład 10 przypadków. Hiszpańskie Annals of Pediatrics, 47 (6): 611-617.
• Pozo, AJ, Pozo, D., Carrillo, B., Simon, N., Llanes, M. i dobrze, D. (2005). Zespół Landaua-Kleffnera. Prezentacja dwóch przypadków. Kubański Dziennik Pediatrii, 77 (2).