Zespół Klüvera-Bucy'ego: objawy, przyczyny i zaburzenia towarzyszące

Prawidłowe funkcjonowanie naszego mózgu umożliwia prawidłowe funkcjonowanie naszego organizmu oraz pozwala nam na adaptację i reagowanie na otaczające nas środowisko. Więc, możemy regulować i organizować nasze zachowanie abyśmy uczynili ją funkcjonalną i pozwolili nam zaspokoić nasze potrzeby.

Czasami jednak możliwe jest doznanie poważnych urazów lub zaburzeń, które mogą generować wygląd różnorodna symptomatologia, która utrudnia nasze funkcjonowanie i adaptację, i która może doprowadzić nas do sytuacji wielkich niebezpieczeństwo. Tak jest w przypadku zespołu Klüvera-Bucy'ego., o którym porozmawiamy w tym artykule.

• Możesz być zainteresowany: "15 najczęstszych zaburzeń neurologicznych"

Zespół Klüvera-Bucy'ego

Otrzymuje nazwę zespołu Klüver-Bucy do grupy objawy związane ze zniszczeniem niektórych obszarów mózgu, istniejący zarówno u ludzi, jak i małp (w rzeczywistości został odkryty przez Heinricha Klüvera i Paula Bucy podczas eksperymentów na małpach) i z poważnymi konsekwencjami w codziennym funkcjonowaniu tych, którzy z niej korzystają. cierpi.

Głównymi objawami tego zaburzenia jest brak lęku w obliczu bodźców, które powinny go generować, brak oceny ryzyka, łagodność i posłuszeństwo wraz z hiperseksualnością masowe, hiperfagia (podmiot je nadmiernie i nie ma kontroli nad spożyciem, a nawet może połykać niejadalne przedmioty i materiały, takie jak plastyka), hiperoralność czyli skłonność do poznawania wszystkiego ustami, hipermetamorfoza czyli skłonność do nadmiernego podniecania się jakimkolwiek bodźcem wzrokowym i naśladowania go, brak uznanie lub wizualna agnozja i zaburzenia pamięci.

Mogą również wystąpić problemy językowe lub afazje. Często okazują złość lub wściekłość, ale wyrażają to w spokojny i pozornie niereaktywny sposób.

Ten zestaw objawów powoduje wielką afektację w codziennym życiu tych, którzy na nią cierpią, wpływających na Twoje życie w takich sferach jak praca, relacje osobiste, rodzina lub nawet podstawowych czynności życia codziennego. Jest to bardzo ograniczający zespół, który wymaga leczenia i wskazuje na istnienie uszkodzeń lub pewnego rodzaju zajęcia mózgu.

Przyczyny zaburzenia

W przeciwieństwie do innych zaburzeń i zespołów, w których przyczyny jego pojawienia się nie są do końca jasne, zespół Klüvera-Bucy'ego zaobserwowano jako bezpośredni skutek wytępienia lub obustronnego uszkodzenia kompleksu migdałków i części płatów skroniowych (hipokamp i uncus).

To zniszczenie wyjaśnia istnienie objawy związane z uczuciowością, emisją lub hamowaniem reakcji emocjonalnych oraz zarządzanie agresywnością i seksualnością, między innymi. Zmiana lub zniszczenie dolnej części skroniowej, w której znajdują się wizualne obszary asocjacyjne, wyjaśnia częstą obecność agnozji na poziomie wizualnym.

Krótko mówiąc, powoduje zestaw objawów wymienionych powyżej zarówno przez zniszczenie obszaru odpowiedzialnego za te funkcje, jak również zaprzestania przepływu informacji potrzebnych innym obszarom zintegrować.

Zaburzenia, w których się pojawia

Chociaż przyczyną zespołu Klüvera-Bucy'ego jest obustronne uszkodzenie mózgu w zespole migdałkowym i skroniowymwspomniana zmiana może pojawić się w wielu sytuacjach, stanach chorobowych i zaburzeniach, w których występuje degeneracja neuronów. Przydatne może być poznanie niektórych z nich, zwracając szczególną uwagę na następujące.

1. Poważny uraz mózgu

W zależności od dotkniętego obszaru mózgu i uszkodzenia, które występuje, uraz głowy może prowadzić do zespołu Klüvera-Bucy'ego.

2. udar

Krwotoki mózgowe i/lub niedokrwienie są również częstą przyczyną zespołu Kluvera-Bucy'ego. Zniszczenie, uduszenie lub kompresja neuronów różnych obszarów mózgu, jeśli występuje obustronnie w kompleksie skroniowo-migdałkowym, może skutkować pojawieniem się tzw zespół.

3. opryszczkowe zapalenie mózgu

Opryszczkowe zapalenie mózgu, infekcja układu nerwowego spowodowana przez wstecznej transmisji wirusa opryszczki do tkanki mózgowej (często mówiona infekcja płata skroniowego), jest również przyczyną związaną z zespołem Klüvera-Bucy'ego. W rzeczywistości jest uważany za jego najczęstszą przyczynę.

4. przejściowa epilepsja

Padaczka jest zaburzeniem, które może wywoływać wielkie emocje u osób na nią cierpiących, a także jest jedną z najczęstszych przyczyn tego zespołu. Hiperaktywacja wiązek nerwowych Może powodować zniszczenie neuronów i pojawienie się tego zespołu. Chociaż w trakcie napadu możliwe jest, że pojawi się chwilowo, to im więcej napadów padaczkowych, tym większe ryzyko, że stanie się on bardziej trwały.

• Powiązany artykuł: „Padaczka: definicja, przyczyny, rozpoznanie i leczenie"

5. demencje

Zespół Kluvera Bucy'ego często występuje w chorobach neurodegeneracyjnych jak demencje. W demencji neurony ulegają degeneracji, przestają działać prawidłowo i stopniowo umierają. Kiedy wspomniana afektacja uszkadza skronie, często pojawia się ten syndrom.

Najbardziej prototypowym przypadkiem jest choroba Alzheimera, w której często występuje zespół Klüvera-Bucy'ego w fazie 3 lub końcowej, w której występuje maksymalne uszkodzenie mózgu, z większością zmniejszonych zdolności umysłowych (nie rozpoznaje już otaczających go osób lub siebie przed lustrem, staje się niemy powoli i przestaje się poruszać, jego język ulega głębokiej zmianie) i istnieje całkowita zależność od przetrwania, która kończy się wraz ze śmiercią pacjent. Pojawia się również w otępieniu czołowo-skroniowym lub chorobie Picka.

6. Encefalopatia anoksyczno-niedokrwienna

Anoksja lub brak tlenu na poziomie mózgu powoduje śmierć neuronów. Co jeśli wystąpi w obszarach wskazanych powyżej, może doprowadzić do pojawienia się zespołu Klüvera-Bucy'ego.

7. Zapalenie opon mózgowych

The zapalenie opon mózgowych lub zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych spowodowane infekcją jest inną przyczyną tego zaburzenia, z powodu zmian chemicznych spowodowanych infekcją i do zrozumienia mózgu przez opony mózgowe. Jeśli zapalenie mózgu oprócz opon mózgowych, zespół jest jeszcze bardziej prawdopodobny.

8. urazy chirurgiczne

Chociaż obecnie nie jest to częste, zespół Klüvera-Bucy'ego może czasem pojawić się w następstwie urazów powstałych podczas operacji mózgu. Zwłaszcza, gdy konieczne jest wykonanie resekcji obu płatów skroniowych.

9. guzy

Obecność guzów mózgu jest również możliwą przyczyną zespołu Klüvera-Bucy'ego. Może wystąpić w przypadku łagodnych guzów, jeśli kości skroniowe są zlokalizowane lub ściśnięte, lub w przypadku naciekających nowotworów złośliwych. Możliwe jest również, że występuje wtórnie do przerzutu guza zlokalizowanego poza układem nerwowym.

Leczenie

Zespół Klüvera-Bucy'ego to zaburzenie spowodowane ciężkim uszkodzeniem mózgu, z niewielką zdolnością odzyskiwania w większości przypadków. Nie ma lekarstwa na ten problem. Jednak możliwe jest ustanowienie metod leczenia, które pomagają kontrolować objawy, oraz leków, takich jak benzodiazepiny I leki przeciwdrgawkowe jak karbamazepina.

Ponadto, niektórzy pacjenci mogą wykazywać poprawę jeśli zmniejsza się zaangażowanie mózgu. Dzieje się tak na przykład w przypadku niektórych urazów głowy lub incydentów naczyniowo-mózgowych (po przywróceniu strefy półcienia krwotok niedokrwienny lub wchłonięty), w niektórych przypadkach leczonej padaczki lub gdy infekcja została wyeliminowana bez powodowania uszkodzeń stały.

Odniesienia bibliograficzne:

• Ledo-Varela, MT; Gimenez-Amaya, J.M. i Płomienie, A. (2007). Ludzki kompleks ciała migdałowatego i jego udział w zaburzeniach psychicznych. An. System. Sanit. Nawar.; 30 (1): 61-74.
• Klver, H. & Bucky, P. (1997). Wstępna analiza funkcji płatów skroniowych u małp. 1939. J. Klin neuropsychiatrii. Neuronauka. 9 (4):606-620
• Soto-Cabrera, E.; González-Aguilar, A. i Marquez-Romero, J.M. (2010). Zespół Klüvera-Bucy'ego wtórny do przerzutów rdzeniaka. Neurologia; 25: 135-136. Meksyk.