Afazja pierwotna postępująca: przyczyny i objawy

Jedną z definicji języka jest zdolność człowieka do wyrażania myśli i uczuć za pomocą słów. Niestety, zdarzają się przypadki, w których ta umiejętność jest przerywana. Jednym z takich przypadków są afazje, o których wiadomo, że uniemożliwiają ludziom mówienie.

Rzadkim rodzajem afazji jest afazja pierwotnie postępująca (PPA). który charakteryzuje się postępującą degeneracją zdolności mowy u pacjentów, którzy utrzymać względnie nienaruszoną resztę ich funkcji poznawczych, instrumentalnych lub behawioralny

• Powiązany artykuł: „15 najczęstszych zaburzeń neurologicznych”

Przyczyny pierwotnej postępującej afazji

Pierwotna afazja postępująca (PPA), zwana także afazją Mesulama, jest chorobą neurodegeneracyjną, która materializuje się w patologii domeny językowej.

Rozwija się to stopniowo i występuje u osób, które nie cierpią na żadne inne zmiany w innych obszarach. nie doświadczają też zmian w zachowaniu ani nie są ograniczone w wykonywaniu swoich czynności codziennie.

We wczesnych stadiach rozwoju choroby pacjent jest całkowicie samodzielny w osiąganiu jakiegokolwiek zadania, jednak zwyrodnieniowy przebieg tej patologii ostatecznie prowadzi do demencji rozpowszechniony.

W przeciwieństwie do tego, co dzieje się z afazjami wtórnymi, afazje pierwotne wydają się nie mieć określonego pochodzenia ani przyczyny. Mimo to niektóre badania próbowały wykryć obecność wzorców atrofii związanych z tą afazją. Dzięki zastosowaniu rezonansu magnetycznego zaobserwowano charakterystyczne zaniki każdego z typów afazji:

• Dolna atrofia czołowa i lewa wyspa w APP gramatycznym
• Obustronny zanik przedniego odcinka skroniowego z przewagą lewej strony w wariancie semantycznym
• Lewy zanik skroniowo-ciemieniowy w wariancie logopenicznym

Rodzaje afazji pierwotnie postępującej

Badacze zajmujący się tą dziedziną wyszczególniają trzy warianty tego typu afazji, z których, jak wspomniano w poprzednim rozdziale, każdy z nich jest powiązany z funkcjonalnym wzorcem anatomicznym.

Te warianty to wariant niegramatyczny/niepłynny, wariant semantyczny i wariant logopeniczny.

1. wariant niegramatyczny

Wariant ten charakteryzuje się przedstawieniem w formie bardzo trudnej mowy i całkowicie agramatyczną produkcją.

Dla wyjaśnienia tego pojęcia należy zauważyć, że agramatyzm polega na wydawaniu krótkich zdań o bardzo prostej strukturze; pomijając wyrażenia funkcjonalne, czyli te, które służą jako łącznik między słowami.

Pierwszym objawem choroby są zwykle trudności w planowaniu mowy.. Który zaczyna być powolny i bardzo pracochłonny.

Niektóre drobne błędy gramatyczne można wcześnie wykryć, stosując ustne testy produkcyjne. W którym pacjenci z APP na ogół popełniają błąd w zdaniach o złożonej konstrukcji gramatycznej.

2. wariant semantyczny

Zwany także szaleństwem semantycznym, w którym pacjent ma ogromne trudności, jeśli chodzi o nazwanie dowolnego przedmiotu lub rzeczy; Przedstawienie prawidłowego funkcjonowania w zakresie pozostałych funkcji językowych, przynajmniej na początku choroby.

W przebiegu choroby stopniowo pogarsza się pamięć semantyczna, pojawiają się też inne trudności w zrozumieniu znaczenia przedmiotów. Te trudności, jeśli chodzi o identyfikację i dostęp do wiedzy, występują niezależnie od modalności sensorycznej, w jakiej prezentowane są bodźce.

Na ogół następuje stopniowe zmniejszanie się zasobu wiedzy pacjenta o otaczającym go świecie.

3. wariant logopeniczny

Uważany jest za najmniej powszechny wariant z całej trójki, który prezentuje dwie charakterystyczne cechy:

• Trudność w dostępie do słownictwa
• Błędy powtórzeń zdań

Najwyraźniejszym sposobem zilustrowania tego typu afazji jest przedstawienie jej jako ciągłego uczucia „miecia czegoś na końcu języka”. Pacjent nie cierpi na agramatyzm, ale raczej ma powtarzające się trudności ze znalezieniem szukanych słów; przedstawiając dodatkowo błędy typu fonologicznego.

Ten ostatni punkt prowadzi nas do podejrzeń, że pacjenci cierpiący na pierwotnie postępującą afazję mają również upośledzone przechowywanie fonologiczne; ponieważ rozumienie pojedynczych słów i krótkich zdań jest poprawne, ale występują trudności przy interpretacji długich zdań.

Diagnoza: kryteria Mesulama

Istnieją dwa różne etapy diagnozy pierwotnie postępującej afazji:

1. Pacjenci muszą spełniać charakterystykę Mesulamu dla APP bez uwzględnienia żadnego konkretnego wariantu.
2. Po zdiagnozowaniu APP wariant zostanie określony na podstawie oceny językowych procesów poznawczych.

Kryteria Mesulam dla PPP

Kryteria te opisane przez Mesulama w 2003 roku uwzględniają zarówno diagnostyczne kryteria włączenia, jak i kryteria wykluczenia. Kryteria te są następujące:

• Język staje się mową powolną i progresywną. Zarówno jeśli chodzi o nazywanie przedmiotów, jak i składnię czy rozumienie ze słuchu.
• Inne działania i funkcje, które nie obejmują nienaruszonych umiejętności komunikacyjnych.
• Afazja jako najbardziej widoczny deficyt na początku choroby. Chociaż w trakcie tego może to mieć wpływ na pozostałe funkcje psychologiczne, język jest najbardziej uszkodzony od samego początku.
• APP jest wykluczone, jeśli w historii pacjenta występował udar, guz lub uraz związany z afazją.
• Jeśli występują dziwne zmiany behawioralne, które są bardziej widoczne niż zmiana afazyjna, APP jest wykluczone.
• Jeśli występują istotne zmiany w pamięci epizodycznej, pamięci niewerbalnej lub w procesach wzrokowo-przestrzennych, APP nie będzie brane pod uwagę.
• Kiedy pojawiają się objawy parkinsonowskie, takie jak sztywność lub drżenie, wyklucza się APP.

Leczenie

Nie ma lekarstwa ani lekarstwa na APP. Istnieją jednak terapie logopedyczne, które pomagają poprawić i utrzymać umiejętności komunikacyjne pacjenta.

Terapie te skupiają wysiłek osoby na kompensowaniu pogorszenia umiejętności językowych.. W ten sposób, chociaż nie można zatrzymać ewolucji choroby, można kontrolować jej stan.

Ewolucja i rokowanie

Chociaż APP może wystąpić w szerokim przedziale wiekowym, jest bardziej prawdopodobne u osób w wieku od 50 do 70 lat.. Jak wcześniej wspomniano, obecnie nie ma lekarstwa na APP, więc rokowania w tej chorobie są nieco zniechęcające.

Gdy choroba się ustabilizuje, to zaburzenie afazyjne ma tendencję do postępu w sposób, który prowadzi do ciężkich przypadków mutyzmu. Ale w przeciwieństwie do innych demencji, pacjent uzależnia się znacznie później.

Jeśli chodzi o obecność innych dodatkowych deficytów, język jest jedyną manifestacją kliniczną lub przynajmniej najbardziej dominującą. Ale jeśli istnieją przypadki innych zmian na poziomie poznawczym, behawioralnym, pozapiramidowym itp. Nie wiadomo jednak, jak często w przebiegu choroby pojawiają się otępienia uogólnione.