Zespół Westa: przyczyny, objawy i leczenie

Zespół Westa to choroba charakteryzuje się występowaniem napadów padaczkowych we wczesnym dzieciństwie. Podobnie jak w przypadku innych typów padaczki, zespół Westa charakteryzuje się określonym wzorcem podczas napadów, jak również w wieku, w którym się pojawiają.

Poniżej wyjaśniamy, czym jest zespół Westa, jakie są główne objawy i przyczyny, jak się go wykrywa i jakie metody leczenia są najczęstsze.

• Powiązany artykuł: „Różnice między syndromem, zaburzeniem i chorobą"

Co to jest syndrom Westa?

Zespół Westa jest technicznie zdefiniowany jako encefalopatia padaczkowa zależna od wieku. Oznacza to, że wiąże się z napadami padaczkowymi wywodzącymi się z mózgu, co jednocześnie przyczynia się do jej progresji. Mówi się, że jest to zespół zależny od wieku, ponieważ występuje we wczesnym dzieciństwie.

Ogólnie rzecz biorąc, są to grupy szybkich i gwałtownych ruchów, które zwykle rozpoczynają się w pierwszym roku życia. Szczególnie między pierwszymi trzema a ósmymi miesiącami. Rzadziej prezentowano go także w ciągu drugiego roku. Z tego samego powodu, syndrom Westa

Jest również znany jako zespół skurczu dziecięcego..

Chociaż charakteryzuje się obecnością powtarzających się kompulsywnych wzorców, a także a określona aktywność elektroencefalograficzna, została również zdefiniowana jako „zespół padaczkowy”. elektrokliniczny”.

Stan ten został po raz pierwszy opisany w roku 1841, kiedy urodzony w Anglii chirurg William James West badał przypadek własnego syna 4 miesiące.

• Możesz być zainteresowany: "Zespół Lennoxa-Gastauta: objawy, przyczyny i leczenie"

Główne przyczyny

Początkowo kryzysy zwykle występują w izolacji, z kilkoma powtórzeniami i krótkim czasem trwania. Z tego samego powodu często rozpoznaje się zespół Westa, gdy jest już zaawansowany.

Jedną z głównych przyczyn, które zostały znalezione dla zespołu Westa, jest niedotlenienie-niedokrwieniechociaż to może się różnić. W każdym razie przyczyny tego zespołu były związane z historią prenatalną, noworodkową i postnatalną.

1. prenatalny

Zespół Westa może być spowodowany różnymi nieprawidłowościami chromosomalnymi. Również przy nerwiakowłókniakowatości, niektórych infekcjach i chorobach metabolicznych, a także niedotlenienie-niedokrwienie, wśród innych przyczyn, które mają miejsce w okresie przedporodowym.

2. okołoporodowy

Może być również spowodowana encefalopatią niedotlenieniowo-niedokrwienną, selektywna martwica lub hipoglikemia, wśród innych stanów chorobowych, które powstają w okresie od 28 tygodnia ciąży do siódmego dnia porodu.

3. pourodzeniowy

Zespół Westa został również powiązany z różnymi infekcjami występującymi po urodzeniu dziecka i we wczesnym dzieciństwie, takie jak bakteryjne zapalenie opon mózgowych lub ropnie mózgu. Zostało to również powiązane z krwawieniem, urazem i obecnością guzów mózgu.

najczęstsze objawy

Zespół Westa zazwyczaj objawia się nagłym (do przodu) zgięciem, któremu towarzyszy sztywność ciała, która w równym stopniu wpływa na ręce i nogi po obu stronach (jest to znane jako „forma tonizująca”). Czasami występuje z rękami i nogami rzucającymi się do przodu, co nazywa się „skurczami prostowników”.

Jeśli skurcze występują, gdy dziecko leży, typowym wzorem jest zgięcie do przodu kolan, ramion i głowy.

Chociaż mogą wystąpić pojedyncze skurcze, zwłaszcza na wczesnym etapie rozwoju zespołu, napady padaczkowe trwają zwykle sekundę lub dwie. Potem może nastąpić przerwa i natychmiast jeszcze jeden spazm. Innymi słowy, mają tendencję do powtarzania się i często.

Diagnoza

ten warunek może wpływać na rozwój dziecka w różnych obszarach, a także powodują wiele wrażeń i udręki u ich opiekunów, dlatego ważne jest, aby wiedzieć o ich diagnozie i leczeniu. Obecnie istnieje kilka możliwości opanowania skurczów i poprawy aktywności elektroencefalograficznej dzieci.

Diagnozę stawia się za pomocą badania elektroencefalograficznego, które może wykazać lub wykluczyć obecność „hipsarytmii”, która jest zdezorganizowane wzorce aktywności elektrycznej w mózgu.

Czasami te wzorce mogą być widoczne tylko podczas snu, dlatego często elektroencefalogram jest wykonywany o różnych porach i towarzyszą mu inne badania. Na przykład skany mózgu (obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego), badania krwi, badania moczu, a czasem badania płynu mózgowo-rdzeniowego, aby pomóc zlokalizować przyczynę zespołu.

Główne zabiegi

Najczęściej stosowane jest leczenie farmakologiczne. Istnieją badania, które sugerują, że zespół Westa zazwyczaj dobrze reaguje na leczenie przeciwpadaczkowe, takie jak wigabatryna (znana jako Sabril). Ten ostatni hamuje spadek kwas gamma-aminomasłowy (GABA), główny inhibitor ośrodkowego układu nerwowego. Kiedy stężenie tego kwasu spada, aktywność elektryczna może zostać przyspieszona, więc te leki pomagają ją regulować. W tym samym znaczeniu stosuje się nitrazepam i epilim.

Podobnie można stosować kortykosteroidy, takie jak hormony adrenokortykotropowe, leczenie, które okazuje się bardzo skuteczne w zmniejszaniu kryzysów i hipsarytmii. Stosuje się zarówno kortykosteroidy, jak i leki przeciwpadaczkowe ważna kontrola lekarska ze względu na duże prawdopodobieństwo wystąpienia działań niepożądanych ważny.

Leczenie może trwać mniej lub bardziej długo, w zależności od tego, jak w każdym przypadku objawia się zespół. W tym samym sensie epizody padaczkowe mogą mieć różne konsekwencje, zwłaszcza w rozwoju układu nerwowego.

W różny sposób można wpływać na zdolności związane z rozwojem psychomotorycznym i niektóre procesy poznawcze. Podobnie, możliwe jest, że u dzieci rozwiną się inne rodzaje padaczki w innych okresach dzieciństwa. Te ostatnie mogą również podlegać określonemu leczeniu w zależności od sposobu, w jaki się prezentują.

Odniesienia bibliograficzne:

• Akcja Epilepsja (2018). Zespół Westa (skurcze niemowlęce). Źródło 29 czerwca 2018 r. Dostępne w https://www.epilepsy.org.uk/info/syndromes/west-syndrome-infantile-spasms
• E. Arce Portillo, M. Rufo Campos, B. Muñoz Cabello i in. al (2011). Zespół Westa: etiologia, opcje terapeutyczne, ewolucja kliniczna i czynniki prognostyczne. Journal of Neurology, 52(2): 81-99.
• Pozo Alonso, A., Pozo Lauzán, D. i Pozo Alonso, D. (2002). Zespół Westa: etiologia, patofizjologia, aspekty kliniczne i rokowanie. Kubański Journal of Pediatrics. 74(2): 151-161.