Zespół Lennoxa-Gastauta: objawy, przyczyny i leczenie

Padaczka jest zaburzeniem neurologicznym charakteryzującym się pojawieniem się epizody nieprawidłowej aktywności elektrycznej mózgu które powodują między innymi napady padaczkowe i nieobecność umysłową. Jest to spowodowane zmianami w morfologii lub funkcjonowaniu układu nerwowego, zwłaszcza mózgu.

Wśród padaczek o wczesnym początku znajdujemy zespół Lennoxa-Gastauta, charakteryzujący się częstymi i niejednorodnymi napadami oraz zmienną niepełnosprawnością intelektualną. W tym artykule opiszemy czym jest zespół Lennoxa-Gastauta, jakie są jego przyczyny i objawy i jak to jest zwykle leczone z medycyny.

• Powiązany artykuł: „Zespół Dravet: przyczyny, objawy i leczenie"

Co to jest zespół Lennoxa-Gastauta?

Zespół Lennoxa-Gastauta jest zwykle bardzo ciężką postacią padaczki rozpoczyna się w dzieciństwie, między 2 a 6 rokiem życia; jednak objawy mogą zacząć pojawiać się przed lub po tym okresie.

Został opisany w 1950 roku przez Williama G. Lenoxa i Jeana P. Davis dzięki zastosowaniu elektroencefalografii, która umożliwia analizę aktywności bioelektrycznej mózgu, wykrywając zmienione wzorce, takie jak te typowe dla padaczki.

Jest to rzadkie zaburzenie, które stanowi zaledwie 4% wszystkich przypadków padaczki. Częściej występuje u mężczyzn niż u kobiet. Jest oporny na leczenie, chociaż w niektórych przypadkach interwencja może być skuteczna. W połowie przypadków choroba pogarsza się z czasem, podczas gdy w jednej czwartej objawy ustępują, aw 20% ustępują całkowicie.

Od 3 do 7% dzieci, u których zdiagnozowano ten zespół, umiera w okresie od 8 do 10 lat po postawieniu diagnozy, zwykle z powodu wypadki: bardzo często dochodzi do upadków podczas napadów padaczkowych, dlatego zaleca się założenie kasku dzieciom z nieład.

Uważa się, że istnieje związek między zespołem Lennoxa-Gastauta a zespołem Westa, znany również jako zespół skurczów niemowlęcych, który ma podobne cechy i obejmuje pojawienie się nagłych skurczów mięśni ramion, nóg, tułowia i szyi szyja.

• Możesz być zainteresowany: "Padaczka: definicja, przyczyny, rozpoznanie i leczenie"

Objawy tego zaburzenia

Zespół ten charakteryzuje się obecnością trzech głównych objawów: pojawienie się nawracających i zróżnicowanych napadów padaczkowych, spowolnienie czynności elektrycznej mózgu oraz umiarkowana lub ciężka niepełnosprawność intelektualna. Objawia się również problemami z pamięcią i uczeniem się, a także zaburzeniami motorycznymi.

U połowy pacjentów kryzysy są zwykle długie, trwają dłużej niż 5 minut lub występują z niewielką przerwą czasową; Znamy to jako „stan padaczkowy” (stan padaczkowy). Kiedy pojawiają się te objawy, osoba jest zwykle apatyczna i ma zawroty głowy oraz nie reaguje na zewnętrzną stymulację.

w sprawach Lennox-Gastaut rozwój psychomotoryczny jest często zaburzony i opóźniony w wyniku uszkodzenia mózgu. To samo dzieje się z osobowością i zachowaniem, na które wpływają problemy z epilepsją.

częste napady padaczkowe

Napady padaczkowe, które występują w zespole Lennoxa-Gastauta, mogą bardzo się od siebie różnić, co czyni to zaburzenie osobliwym. Najczęściej występują napady padaczkowe typu tonicznego., na które składają się okresy sztywności mięśni, zwłaszcza kończyn. Zwykle występują w nocy, gdy osoba śpi.

Częste są również miokloniczne napady padaczkowe, czyli takie, które spowodować skurcze lub nagłe skurcze mięśni. Napady miokloniczne występują częściej, gdy osoba jest zmęczona.

Występują również napady toniczne, atoniczne, toniczno-kloniczne, częściowe złożone i nietypowe napady nieświadomości stosunkowo częste w zespole Lennoxa-Gastauta, choć w mniejszym stopniu niż poprzednie. Jeśli chcesz dowiedzieć się więcej o różnych typach padaczki, możesz przeczytać Ten artykuł.

Przyczyny i czynniki, które temu sprzyjają

Istnieją różne czynniki przyczynowe, które mogą wyjaśnić rozwój zespołu Lennoxa-Gastauta, chociaż nie jest możliwe wywnioskowanie, który z nich jest odpowiedzialny za zmianę we wszystkich przypadkach.

Wśród najczęstszych przyczyn tej zmiany znaleźliśmy następujące:

• Rozwój jako konsekwencja zespołu Westa.
• Urazy lub urazy mózgu powstałe podczas ciąży lub porodu.
• Infekcje w mózgu, takie jak zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowych, toksoplazmoza czy różyczka.
• Wady rozwojowe kory mózgowej (dysplazja korowa).
• Dziedziczne choroby metaboliczne.
• Obecność guzów w mózgu z powodu stwardnienia guzowatego.
• Brak tlenu podczas porodu (niedotlenienie okołoporodowe).

Leczenie

Zespół Lennoxa-Gastauta jest bardzo trudny do leczenia: w przeciwieństwie do większości typów padaczki, zaburzenie to często występuje oporność na leczenie lekami przeciwdrgawkowymi.

Wśród najczęściej stosowanych leków przeciwdrgawkowych w leczeniu padaczki wyróżnia się walproinian (lub kwas walproinowy), topiramat, lamotrygina, rufinamid i felbamat. Niektóre z nich mogą powodować działania niepożądane, takie jak choroby wirusowe lub toksyczność wątroby.

Benzodiazepiny, takie jak klobazam i klonazepam, są również podawane z pewną częstotliwością. Jednak skuteczność któregokolwiek z tych leków w zespole Lennoxa-Gastauta nie została ostatecznie wykazana.

Chociaż do niedawna uważano, że operacja nie jest skuteczna w leczeniu tego zaburzenia, niektóre ostatnie badania i badania wykazały, że wewnątrzkomorowej kalosotomii i stymulacji nerwu błędnego to dwie obiecujące interwencje.

Podobnie w przypadku epilepsji zwykle zaleca się stosowanie diety ketogenicznej, polegający na jedzeniu niewielkiej ilości węglowodanów i dużej ilości tłuszczów. Wydaje się, że zmniejsza to ryzyko napadów padaczkowych; jednak dieta ketogeniczna niesie ze sobą pewne ryzyko, dlatego musi być przepisywana przez lekarzy.