Doença de Baló: sintomas, causas e tratamento

A doença de Baló é uma doença neurológica rara, semelhante à esclerose múltipla, que afeta a mielina no cérebro e produz sintomas como espasmos musculares, paralisia ou convulsões. É uma doença muito incapacitante e até hoje não há cura.

Neste artigo explicamos mais detalhadamente em que consiste a doença, quais são as suas causas, os sintomas que provoca e o tratamento habitual indicado.

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O que é a doença de Balo?

A doença de Baló ou esclerose concêntrica de Baló foi descrita em 1928 pelo médico húngaro Jozsef Baló. É uma doença desmielinizante rara (na qual a mielina, camada protetora dos axônios, é danificada), considerada uma variante da esclerose múltipla.

O termo "esclerose concêntrica" ​​é devido à presença de um padrão de áreas concêntricas (circulares) de mielina danificada que se alternam com áreas de mielina relativamente intactas em várias áreas do cérebro e da medula espinhal.

Geralmente, a doença de Baló apresenta-se de forma aguda e afeta, como ocorre na esclerose múltipla, adultos jovens,

com uma progressão rápida até que a pessoa morra. No entanto, também foram relatados casos em que houve um curso progressivo, remissões parcial e até total, tanto de forma espontânea quanto acompanhada de tratamentos terapêuticos convencional.

Esta doença rara afeta igualmente homens e mulheres, e sua incidência parece ser mais comum em pessoas de origem oriental, especialmente provenientes de países como China e Filipinas.

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Causas e diagnóstico

Embora até hoje as causas da doença de Baló e suas variantes sejam desconhecidas, existem estudos que indicam que fatores autoimunes podem desempenhar um papel proeminente em seu desenvolvimento.

Distúrbios autoimunes ocorrem quando as defesas naturais do corpo contra organismos estranhos ou invasores, eles começam a atacar o tecido saudável por razões desconhecidas, causando inflamação (inchaço).

Também não são conhecidas atualmente as causas da recuperação observada em alguns pacientes que receberam, ou não, o tratamento indicado para a doença de Baló, portanto, nesse sentido ainda há muito o que investigar.

Anos atrás, o diagnóstico desta doença foi obtido após a realização de uma autópsia no paciente falecido. Porém, hoje, com novas técnicas de neuroimagem, já é possível a detecção precoce do distúrbio.

Os profissionais geralmente confiam em sinais e sintomas clínicos consistentes e específicos, tentando excluir outras doenças neurológicas. Anéis concêntricos característicos desta doença podem ser observados na ressonância magnética.

sintomas da doença

Os sintomas característicos da doença de Baló variam dependendo das áreas do cérebro afetadas. As lesões desmielinizantes no cérebro podem estar localizadas em qualquer área (cérebro, cerebelo ou tronco encefálico).

As sessões geralmente consistem em placas irregulares de desmielinização que se espalham em uma série de círculos concêntricos, como mencionamos no início. Os sintomas causados ​​pela doença são muito variados: cefaleia persistente, paralisia progressiva, espasmos musculares involuntários, convulsões, deficiência intelectual e perda ou comprometimento cognitivo.

Os sintomas causados ​​pela doença de Baló podem ser muito incapacitantes para a pessoa que os sofre e podem ameaçar afetar gravemente sua vida, progredindo rapidamente em poucas semanas ou, inversamente, evoluindo mais lentamente ao longo de 2 ou 3 anos.

Tratamento

Devido à baixa incidência de uma doença como a doença de Baló e ao número limitado Dos casos descritos, nenhum estudo sistemático foi realizado para o tratamento de doença.

O tratamento usual é o mesmo aplicado a pessoas que sofrem de surtos de esclerose múltipla.; ou seja, consumo de corticosteroides em altas doses para reduzir a gravidade das apresentações agudas, por meio de suas ações anti-inflamatórias. O uso de drogas imunossupressoras parece ser indicado pelo mau prognóstico associado.

Tratamento para aliviar sintomas como espasticidade, fraqueza, dor ou ataxia, inclui modalidades farmacológicas e de reabilitação. No entanto, a doença de Baló tem curso fatal e não apresenta episódios de exacerbação e remissão, como ocorre na esclerose múltipla.

Distúrbios relacionados

A doença de Baló compartilha sintomas com outra série de doenças neurológicas, por isso é importante saber quais são para fazer um diagnóstico adequado.

1. adrenoleucodistrofia

É um distúrbio metabólico hereditário raro caracterizado por desmielinização cerebral e degeneração progressiva da glândula adrenal.

Os sintomas deste distúrbio incluem: fraqueza muscular generalizada (hipotonia), respostas reflexas exageradas (hiperreflexia), capacidade prejudicada de coordenar movimentos (ataxia), paralisia parcial espástica e/ou sensações de formigamento ou queimação nos braços ou pernas.

2. Esclerose múltipla

A esclerose múltipla é uma doença do sistema nervoso central que causa a destruição da mielina ou desmielinização cerebral.

O curso da doença é variável, uma vez que o paciente pode recidivar, remitir os sintomas ou estabilizar. Os sintomas desta doença incluem visão dupla (diplopia), movimentos rítmicos involuntários de olhos (nistagmo), fala prejudicada, dormência nos braços e pernas, dificuldade para andar, etc

3. Leucodistrofia de Canavan

É um tipo hereditário raro de leucodistrofia caracterizada por degeneração progressiva do sistema nervoso central. Os sintomas incluem declínio mental progressivo acompanhado de aumento do tônus ​​muscular (hipertonia), um cérebro aumentado (megalocefalia), mau controle da cabeça e/ou cegueira.

Os sintomas geralmente começam durante a infância e pode incluir uma falta geral de interesse na vida diária (apatia), fraqueza muscular (hipotonia) e perda de habilidades mentais e motoras previamente adquiridas. À medida que a doença progride, pode haver contrações musculares espásticas nos braços e pernas, falta de força muscular no pescoço, inchaço do cérebro (megalocefalia) e paralisia.

4. doença de Alexandre

A doença de Alexander é um distúrbio metabólico progressivo extremamente raro que é freqüentemente herdado. É um dos subtipos de leucodistrofia. Este distúrbio é caracterizado pela desmielinização e pela formação de fibras anormais (fibras de Rosenthal) no cérebro.

Os sintomas desta doença podem incluir espasmos musculares, deficiência mental e/ou atraso no crescimento. A maioria dos bebês com doença de Alexander tem uma cabeça anormalmente grande (megalencefalia), déficit de crescimento e convulsões.

Referências bibliográficas:

• Karaaslan E, Altintas A, Senol U, et al. Esclerose concêntrica de Balo: características clínicas e radiológicas de cinco casos. AJNR Am J Neuroradiol. 2001; 22: 1362-67
• Shankar SK, Rao TV, Srivastas VK, Narula S, Asha T, Das S. Esclerose concêntrica de Balo: variante da esclerose múltipla associada a oligodendroglioma. Neurocirurgia 1989;25:982-986