Metemoglobinemia (pessoas azuis): sintomas, causas e tratamento

A nossa pele é um órgão muitas vezes desvalorizado e reconhecido., que protege nosso corpo contra um grande número de elementos nocivos, como bactérias, fungos e radiação solar.

Essa importante parte do nosso corpo, porém, além de nos proteger em algumas ocasiões, também nos alerta sobre os perigos presença de alterações em outras áreas do nosso organismo e que podem ter sérias implicações para a saúde. É o que ocorre, por exemplo, na icterícia, em que a pele adquire tons amarelados.

Outro dos distúrbios em que aparece coloração anormal da pele é metemoglobinemia, um distúrbio de origem sanguínea em que a pele fica azulada e que, dependendo do tipo, pode trazer consequências fatais.

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Metemoglobinemia: o que é e sintomas

Chamamos de metemoglobinemia uma doença sanguínea rara caracterizada pela presença de um nível excessivo de um subtipo de hemoglobina chamada metemoglobina. Este tipo particular de hemoglobina não tem a capacidade de transportar oxigênio.

, e ao mesmo tempo interfere com a hemoglobina que é capaz de fazê-lo de tal forma que esta não consegue liberá-la nos diferentes órgãos e tecidos normalmente. Isso reduz a oxigenação do corpo.

Um dos sintomas mais óbvios e facilmente visíveis desse distúrbio é a cianose, ou coloração azulada da pele (embora os tons possam variar, geralmente é uma cor azulada intensa). Isso provavelmente decorre da já mencionada diminuição da oxigenação do organismo.. E não apenas a pele: o sangue também muda de cor, perdendo o vermelho característico para ficar acastanhado.

No entanto, a coloração da pele não é o único problema que pode surgir: se o excesso de metemoglobina for muito grande, a falta de oxigênio no resto do corpo pode causar problemas nos órgãos e até a morte. Não é incomum que também apareçam problemas respiratórios, sendo esta geralmente uma das principais causas de internação.

Além do acima, dependendo do tipo de metemoglobinemia podemos encontrar-nos com dores de cabeça, fadiga, convulsões e problemas respiratórios potencialmente fatal (se devido a causas adquiridas) ou o início da incapacidade atrasos intelectuais e maturacionais no caso da metemoglobinemia congênita tipo 2 sobre a qual falaremos subseqüentemente.

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Tipologias de acordo com suas causas

As causas do aparecimento deste distúrbio podem ser múltiplas e podem aparecer tanto congênitas quanto adquiridas.

A metemoglobinemia adquirida é a mais frequente e costuma aparecer derivado do consumo ou exposição a drogas oxidantes ou substâncias químicas como o nitrato de bismuto, assim como elementos utilizados para o tratamento de algumas doenças como a nitroglicerina ou alguns antibióticos.

Em relação à metemoglobinemia congênita, geralmente se deve à transmissão genética ou ao aparecimento de certas mutações. Podemos encontrar dois tipos básicos.

A primeira é gerada pela herança genética de ambos os pais, sendo ambos os pais portadores (embora a maioria não tenha manifestado o transtorno) de uma mutação em certos genes que causam um problema com a enzima citocromo b5 redutase. Essa enzima não funciona adequadamente no corpo, o que causa a oxidação da hemoglobina.

Dentro deste tipo de metemoglobinemia congênita podemos encontrar dois grandes tipos: metemoglobinemia congênita tipo 1 é que a enzima mencionado anteriormente não aparece nas hemácias do organismo e o tipo 1 em que a enzima não aparece diretamente em nenhuma parte do corpo. organismo.

A outra opção dentro das metemoglobinemias congênitas é a chamada doença da hemoglobina M, em que esta alteração aparece devido ao fato de que a hemoglobina é estruturalmente alterada de base. Nestes casos estamos antes um distúrbio autossômico dominante no qual é suficiente que um dos pais seja portador do gene e transmiti-lo para gerar a alteração (algo semelhante ao que ocorre com a Coreia de Huntington).

Tratamento desta condição

Embora possa parecer difícil de acreditar, a metemoglobinemia é uma condição médica que tem tratamento curativo em alguns casos.

Na maioria dos casos, o prognóstico é positivo e o paciente pode se recuperar totalmente. O tratamento envolve principalmente gerar uma redução nos níveis de metemoglobina e um aumento na hemoglobina com capacidade de transporte de oxigênio, injetando azul de metileno (exceto naqueles pacientes com risco de deficiência de G6PD, onde pode ser perigoso) ou outras substâncias com efeito semelhante.

Se isso não funcionar, um tratamento de câmara hiperbárica pode ser usado. O consumo de vitamina C também pode ser útil, embora seu efeito seja menor.

No caso de metemoglobinemia adquirida, também é necessária a retirada da substância que gerou a alteração. Casos mais leves podem não exigir mais do que esta medida, mas em pessoas com problemas respiratórios ou cardíacos, o tratamento descrito acima é necessário.

As mudanças com esses tratamentos podem ser espetaculares., alterando a coloração da pele em alta velocidade.

No entanto, no caso da metemoglobinemia congênita tipo 2, a doença é muito mais complicado e seu prognóstico é bem mais grave, sendo comum a morte do menor durante o primeiros anos.

Referências bibliográficas:

• Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop HE, Weitz JI, Anastasi J, eds. Hematologia: Princípios Básicos e Prática. 6ª ed. Filadélfia, PA: Elsevier Saunders; 2013: capítulo 41. Disponível em: https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000562.htm
• Goldfrank, R. L, (2006) Goldfrank's Toxicologic Emergencies. 8º. Edição. Nova Iorque. USOS.
• Romano, l. (2011). Mulher de 18 anos com metemoglobinemia após uso de creme anestésico tópico. Jornal do Laboratório Clínico, 4 (1).:45-49.