Síndromes mieloproliferativas: tipos e causas

A maioria das pessoas está familiarizada com o termo leucemia. Você sabe que este é um tipo de câncer muito agressivo e perigoso no qual as células cancerígenas são encontradas no sangue, afetando lactentes a idosos e provavelmente também com origem na medula Quero dizer. É uma das síndromes mieloproliferativas mais conhecidas. Mas não é único.

Neste artigo vamos descrever brevemente o que são síndromes mieloproliferativas e indicaremos algumas das mais frequentes.

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Síndrome mieloproliferativa: o que são?

As síndromes mieloproliferativas são um grupo de síndromes caracterizadas pela presença de um crescimento e reprodução excessivos e acelerados de um ou mais tipos de células sanguíneas; especificamente de linhas mieloides. Em outras palavras, há excesso de algum tipo de célula sanguínea.

Esses tipos de problemas são causados ​​por produção excessiva de células-tronco que acabará produzindo glóbulos vermelhos, glóbulos brancos ou plaquetas. Nos adultos, essas células são produzidas apenas pela medula óssea, embora durante o desenvolvimento o baço e o fígado também tenham capacidade para produzi-las. Esses dois órgãos tendem a crescer nessas doenças porque a presença excessiva de mielóide em sangue faz com que eles recuperem essa função, o que, por sua vez, causa um aumento ainda maior no número de células sanguínea.

Sim, bem os sintomas podem variar dependendo das síndromes mieloproliferativas de que estamos falando, geralmente coincidem no aparecimento de problemas típicos de anemia, como a presença de fraqueza e cansaço físico e mental. Problemas gastrointestinais e respiratórios, perda de peso e apetite, desmaios e problemas vasculares também são comuns.

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Por que eles são produzidos?

As causas dessas doenças estão associadas a mutações no gene Jak2 no cromossomo 9, que causa fator estimulador eritropoiético ou EPO atua continuamente (em indivíduos sem essas mutações, a EPO só age quando necessário).

Na maioria dos casos, essas mutações não são hereditárias, mas adquiridas. Especula-se que pode influenciar a presença de produtos químicos, exposição à radiação ou envenenamento.

Algumas das principais síndromes mieloproliferativas

Embora com o passar do tempo se descubram novas síndromes e variantes destas, em geral As síndromes mieloproliferativas são classificadas em quatro tipos, diferenciados em grande parte pelo tipo de células sanguíneas que proliferam.

1. leucemia mielóide crônica

A doença discutida na introdução é uma das diferentes leucemias existentes e uma das síndromes mieloproliferativas mais conhecidas. Este tipo de leucemia é causado pela proliferação excessiva de um tipo de glóbulos brancos. conhecido como granulócito.

A fadiga é comum e astenia, dor óssea, infecções e sangramento. Além disso, produzirá sintomas diferentes dependendo dos órgãos onde as células se infiltram.

Costuma apresentar-se em três fases: crônica, em que aparecem astenia e perda desta por viscosidade perda de sangue, perda de apetite, insuficiência renal e dor abdominal (momento em que geralmente é ser diagnosticado); o acelerado, em que surgem problemas como febre, anemia, infecções e trombose (sendo esta a fase em que costuma ser utilizado o transplante de medula óssea); e o blástico, em que os sintomas pioram e o nível de células cancerígenas excede vinte por cento. A quimioterapia e a radioterapia são frequentemente utilizadas, juntamente com outros medicamentos que permitem combater o câncer.

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2. policitemia vera

A policitemia vera é um dos distúrbios classificados dentro das síndromes mieloproliferativas. Na policitemia vera, as células da medula óssea causam o aparecimento de eritrocitose ou a presença de quantidade excessiva de glóbulos vermelhos (as células que transportam oxigênio e nutrientes para o resto das estruturas do corpo) em o sangue,. Mais do que o número de células sanguíneas, o que marca o início desta doença é a quantidade de hemoglobina que é transportado Um número maior de glóbulos brancos e plaquetas também é observado.

O sangue torna-se mais espesso e viscoso, que podem causar oclusões e trombose, além de sangramentos inesperados. Os sintomas típicos incluem rubor, congestão, fraqueza, coceira e dor de intensidade variável (especialmente no abdômen), tontura e até mesmo problemas de visão. Um dos sintomas mais específicos é a coceira generalizada em todo o corpo. Dor com vermelhidão nas extremidades também é comum, causada por dificuldade de oclusão e circulação em pequenos vasos sanguíneos. O ácido úrico também tende a disparar.

Embora é grave, crônica e requer tratamento e controle de possíveis complicações, esta doença não costuma encurtar a expectativa de vida de quem a padece se for tratada corretamente.

3. trombocitemia essencial

Essa síndrome é caracterizada pela produção excessiva e presença de plaquetas no sangue. Essas células cumprem principalmente a função de coagulação do sangue e estão relacionadas à capacidade de cicatrizar feridas.

Os principais problemas que esta doença pode causar é a provocação de trombose e sangramento no sujeito, o que pode ter sérias repercussões na saúde e até mesmo acabar com a vida do sujeito se ocorrerem no cérebro ou no coração. Pode levar à mielofibrose, muito mais complexa.

Em geral, considera-se que este problema não abrevia necessariamente a vida de quem o sofre, embora devesse controles periódicos para controlar o nível de plaquetas e, se necessário, reduzi-lo por meio de tratamento.

4. mielofibrose

A mielofibrose é uma doença. Pode ser primária se aparecer por si só ou secundária se for derivada de outra doença.

A mielofibrose é uma das síndromes mieloproliferativas mais complexas.. Desta vez, as células-tronco da medula óssea que deveriam produzir as células sanguíneas as supergeram de tal forma que, a longo prazo, são gerados aumentos nas fibras da medula que acabam provocando o crescimento de uma espécie de tecido cicatricial que ocupa o lugar da medula. As células sanguíneas, da mesma forma, acabam imaturas e incapazes de desempenhar suas funções de maneira normativa.

Os principais sintomas são causadas por anemia causada por células sanguíneas imaturas, o crescimento excessivo do baço causado por isso e alterações no metabolismo. Assim, é comum o aparecimento de fadiga, astenia, sudorese, dor abdominal, diarreia, emagrecimento e edema.

A mielofibrose é uma doença grave em que a anemia acaba aparecendo e até mesmo uma redução drástica no número de plaquetas funcionais que podem causar sangramento grave. Em alguns casos, pode levar à leucemia.

Referências bibliográficas:

• Hernández, L.; Bessas, C. e Cervantes, F. (2015). Síndromes mieloproliferativas. Informações gerais para o paciente. AEAL explica. Madri.