Doença de Devic: sintomas, causas e tratamento

As doenças autoimunes são aquelas em que o próprio corpo ataca a si mesmo. Uma das mais conhecidas é a esclerose múltipla. Neste artigo, porém, falaremos de outro, que está relacionado a ele: Doença de Devic ou neuromielite óptica (NMO).

Esta doença é inflamatória e desmielinizante; Afeta as fibras nervosas do Sistema Nervoso Central, especialmente as do nervo óptico e da medula espinhal. Neste artigo saberemos em que consiste, suas características fundamentais, seus sintomas, causas e tratamento.

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O que é a doença de Devic?

A doença de Devic, também chamada de neuromielite óptica (NMO) (ou distúrbios do espectro NMO), é um distúrbio neurológico considerado raro, afetando entre 1 e 9 pessoas em 100.000. Se trata de uma doença inflamatória autoimune e desmielinizante, afetando principalmente a mielina do nervo óptico e da medula espinhal.

A mielina é uma camada que protege os axônios das células nervosas, e que tem a função de aumentar a velocidade de transmissão do impulso nervoso.

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Caracteristicas

A principal afetação na doença de Devic é uma desmielinização das fibras nervosas do Sistema Nervoso Central (SNC), que inclui o nervo óptico (fica inflamado) e causa degeneração axonal. Por outro lado, sintomas da coluna vertebral também aparecem devido à inflamação da medula espinhal (distúrbios motores e sensoriais nas extremidades).

Em relação ao seu curso, pode variar de uma pessoa para outra; nas mulheres, por exemplo, geralmente há um curso de ataques recorrentes. Porém, embora mais raramente, também pode ocorrer curso monofásico, com episódios de neurite óptica (NO). (inflamação do nervo óptico) e mielite isoladas ao longo do tempo, mas simultâneas (mais adiante veremos em que consiste).

Este segundo tipo de curso aparece mais tipicamente em pessoas jovens, tanto em homens quanto em mulheres. Quanto à distribuição por sexo, 90% das pessoas acometidas pela doença de Devic são mulheres. A idade média de início é de cerca de 50-55 anos, embora possa aparecer em qualquer idade.

Sintomas

Os principais sintomas da doença de Devic são os seguintes:

1. Ataques de neurite óptica (ON)

A neurite óptica é uma inflamação do nervo óptico. Esses ataques podem ser unilaterais ou bilaterais. Basicamente, nesses episódios as células do nosso sistema imunológico atacam as estruturas do organismo; neste caso, para as bainhas de mielina do(s) nervo(s) óptico(s). Este sintoma também é típico da esclerose múltipla.

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2. mielite aguda

Também chamada de mielite transversa aguda, é uma inflamação da substância branca e cinzenta do SNC, em um ou mais segmentos medulares adjacentes. Geralmente os segmentos do tórax estão inflamados. A mielite pode aparecer devido à doença de Devic, mas também devido à esclerose múltipla, infecções, certos medicamentos, etc.

3. ataques de cegueira

Esses ataques geralmente são agudos e muito graves. É comum que apareçam separados no tempo (a cada “X” meses ou mesmo anos). Após elas, o paciente apresenta uma recuperação parcial Dos mesmos.

Os ataques de cegueira geralmente aparecem simultaneamente com ataques de neurite óptica e mielite.

4. paraparesia ou quadriparesia

A paraparesia envolve força motora reduzida em duas das extremidades (geralmente os inferiores); Também pode causar paralisia neles. A quadriparesia é a mesma, mas com envolvimento dos quatro membros.

5. deficiência sensorial

Os sentidos do paciente com doença de Devic podem se deteriorar à medida que a doença progride, devido aos diferentes ataques produzidos. Isso implicará em dificuldades ou alterações em seu sistema visual e auditivo, principalmente..

6. comprometimento do esfíncter

Os esfíncteres, por dependerem da medula espinhal e, portanto, do SNC, também serão afetados nesta doença. Isso pode causar, por exemplo, perda de urina devido à fraqueza e perda do controle do esfíncter..

7. outros sintomas

A doença de Devic também pode envolver outros sintomas, embora sejam mais raros. Estes podem ser vômitos, náuseas (causados ​​por inflamação da medula óssea), distúrbios do sono ou endócrinos (causados ​​por um distúrbio no hipotálamo) e ataques de edema cerebral. Este último pode causar alguma confusão no paciente, até mesmo induzir ao coma.

8. Distúrbios associados

É comum que pessoas com doença de Devic também manifestem outros tipos de distúrbios, sendo estes sistêmicos e autoimunes. Exemplos deles são: síndrome de ed Sjögren e lúpus eritematoso sistêmico (LES).

Causas

A causa da doença de Devic é desconhecida. No entanto, sua etiologia tem sido associada a autoanticorpos contra aquaporina-4 (um tipo de anticorpo). Quer dizer, sabe-se que tem origem autoimune, assim como a esclerose múltipla.

Como ainda não existe uma causa bem definida e fácil de determinar para esta doença, seu diagnóstico é basicamente clínico, feito a partir da observação dos sintomas manifestados pelo paciente. Por outro lado, embora o diagnóstico seja principalmente clínico, normalmente são realizados exames de RMN (Ressonância Magnética Nuclear) para detectar possíveis lesões na medula espinhal.

Em ataques agudos de mielite, as lesões da medula espinhal geralmente envolvem 3 ou mais segmentos vertebrais. Esta técnica (MRI) pode ser usada para diferenciar a doença de Devic de outras doenças autoimunes, como a Esclerose Múltipla (EM). Uma diferença entre estas patologias, e que também ajuda a estabelecer um diagnóstico, é uma ressonância magnética cerebral normal nos estágios iniciais da doença de Devic.

Às vezes acontece, porém, que o paciente teve lesões cerebrais atípicas, ou que teve apenas um primeiro episódio de mielite; nesses casos, encontrar autoanticorpos contra aquaporina-4 ajuda a diagnosticar a doença de Devic com um pouco mais de certeza.

Tratamento

O tratamento medicamentoso usado para a doença de Devic inclui corticosteróides intravenosos; essas drogas geralmente diminuem a duração dos sintomas que causam ataques de cegueira e neurite óptica. Além disso, têm a vantagem de acelerar a recuperação visual do paciente.

No entanto, o uso de corticosteróides não influencia na recuperação funcional do paciente ou em seu prognóstico. Também não diminui o risco de desenvolver esclerose múltipla no futuro (já que essas duas doenças estão intimamente relacionadas).

A prevenção da doença de Devic é muito importante e qualquer sintoma mínimo deve ser levado em consideração. Uma boa estratégia preventiva é realizar uma ressonância magnética (MRI) do cérebro em caso de suspeita de sofrer da doença. Por outro lado, uma vez diagnosticada a doença, será de grande importância vá a oftalmologistas e neurologistas especializados que podem recomendar um tratamento adequado para cada caso.

Previsão

A doença de Devic tem um bom prognóstico, embora alguns distúrbios visuais possam permanecer. Em casos mais graves, o paciente pode ficar cego..

Referências bibliográficas:

• Alvarez, J. C. e outros (2014). Monografias em Esclerose Múltipla. Doenças desmielinizantes com envolvimento óptico e medular na EM: 9-96.
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