Afasia progressiva primária: causas e sintomas

Uma das definições de linguagem é a capacidade que o ser humano tem de expressar pensamentos e sentimentos por meio de palavras. Infelizmente, há casos em que essa capacidade é interrompida. Um desses casos são as afasias, conhecidas por incapacitar as pessoas para a fala.

Um tipo raro de afasia é a afasia progressiva primária (APP). caracterizada por uma degeneração progressiva da capacidade de fala em pacientes que manter relativamente intacto o resto de sua capacidade cognitiva, instrumental ou comportamental

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Causas da Afasia Progressiva Primária

Afasia progressiva primária (APP), também chamada de afasia de Mesulam, é uma doença neurodegenerativa que se materializa numa patologia do domínio linguístico.

Isso se desenvolve gradualmente e ocorre em pessoas que não sofrem nenhuma outra alteração nas outras áreas. nem sofrem alterações comportamentais ou são limitados na realização de suas atividades diariamente.

Durante os estágios iniciais do desenvolvimento da doença, o paciente é completamente autônomo em termos de alcançar de qualquer tarefa, porém o curso degenerativo dessa patologia acaba levando à demência difundido.

Ao contrário do que acontece com as afasias secundárias, as primárias parecem não ter origem ou causa específica. Mesmo assim, alguns estudos têm procurado detectar a presença de padrões de atrofia associados a essa afasia. Através do uso de ressonância magnética, foram observadas atrofias características de cada um dos tipos de afasia:

• Atrofia frontal inferior e insular esquerda na APP gramatical
• Atrofia temporal anterior bilateral com predominância esquerda na variante semântica
• Atrofia temporoparietal esquerda na variante logopênica

Tipos de afasia progressiva primária

Os pesquisadores da área detalham três variantes desse tipo de afasia nas quais, como mencionado na seção anterior, cada uma delas está associada a um padrão anatômico funcional.

Essas variantes são a variante agramatical/não fluente, a variante semântica e a variante logopênica.

1. variante agramatical

Essa variante se caracteriza por se apresentar na forma de uma fala muito difícil e uma produção completamente agramática.

Para esclarecer este conceito, deve-se notar que o agramatismo consiste em emitir frases curtas com uma estrutura muito simples; omitindo as expressões funcionais, que são aquelas que servem de ligação entre as palavras.

O primeiro sintoma da doença tende a ser a dificuldade em planejar a fala.. Que começa a ficar lento e muito trabalhoso.

Certos pequenos erros gramaticais podem ser detectados precocemente por meio da aplicação de testes de produção oral. Em que os pacientes com APP geralmente cometem algum erro em frases com construção gramatical complexa.

2. variante semântica

Também chamada de insanidade semântica, na qual o paciente apresenta enormes dificuldades quando se trata de nomear qualquer objeto ou coisa; Apresentar desempenho normal nas demais funções linguísticas, pelo menos no início da doença.

Durante o curso da doença, a memória semântica se deteriora gradualmente, enquanto outras dificuldades aparecem na compreensão do significado dos objetos. Essas dificuldades na identificação e acesso ao conhecimento ocorrem independentemente da modalidade sensorial em que os estímulos são apresentados.

Geralmente há uma diminuição gradativa no conjunto de conhecimentos que o paciente tem sobre o mundo que o cerca.

3. variante logopênica

É considerada a variante menos comum das três, que apresenta duas características:

• Dificuldade de acesso ao vocabulário
• Erros de repetição de frase

A forma mais clara de exemplificar esse tipo de afasia é representá-la como a sensação constante de “ter algo na ponta da língua”. O paciente não sofre de um agramatismo, mas sim encontra dificuldades recorrentes na hora de encontrar as palavras que procura; apresentando, ainda, erros de tipo fonológico.

Este último ponto nos leva a suspeitar que os pacientes com afasia progressiva primária também apresentam armazenamento fonológico prejudicado; pois a compreensão de palavras isoladas e frases curtas é correta, mas há dificuldades na interpretação de frases longas.

Diagnóstico: Critérios de Mesulam

Existem dois estágios diferentes ao fazer um diagnóstico de afasia progressiva primária:

1. Os pacientes devem atender às características do Mesulam para APP sem considerar nenhuma variante específica.
2. Uma vez diagnosticada a APP, a variante será determinada avaliando os processos cognitivos linguísticos.

Critérios de Mesulam para PPP

Esses critérios descritos por Mesulam em 2003 levam em consideração tanto os critérios diagnósticos de inclusão quanto os critérios de exclusão. Esses critérios são os seguintes:

• A linguagem torna-se um discurso lento e progressivo. Tanto na nomeação de objetos, quanto na sintaxe ou compreensão oral.
• Outras atividades e funções que não envolvam habilidades de comunicação intactas.
• Afasia como o déficit mais proeminente no início da doença. Embora o resto das funções psicológicas possam ser afetadas durante o curso, a linguagem é a mais prejudicada desde o início.
• A APP é descartada se houver presença de acidente vascular cerebral, tumor ou trauma relacionados à afasia na história do paciente.
• Se houver alterações comportamentais estranhas e mais evidentes do que a alteração afásica, a APP é descartada.
• Caso existam alterações importantes na memória episódica, na memória não verbal ou nos processos visuoespaciais, a APP não será considerada.
• Quando aparecem sintomas parkinsonianos, como rigidez ou tremor, a APP é descartada.

Tratamento

Não há cura ou medicação para APP. No entanto, existem terapias fonoaudiológicas que ajudam a melhorar e manter as habilidades de comunicação do paciente.

Essas terapias concentram o esforço da pessoa em compensar a deterioração das habilidades de linguagem.. Desta forma, embora a evolução da doença não possa ser interrompida, a condição pode ser controlada.

Evolução e prognóstico

Embora a APP possa ocorrer em uma ampla faixa etária, é mais provável que ocorra em pessoas entre 50 e 70 anos.. Como mencionado anteriormente, atualmente não há cura para a APP, portanto, o prognóstico para essa doença é um tanto desanimador.

Uma vez instalada a doença, esse distúrbio afásico tende a progredir de maneira que acaba levando a casos graves de mutismo. Mas ao contrário de outras demências, o paciente se torna dependente muito mais tarde.

Em relação à presença de outros déficits adicionais, a linguagem é a única manifestação clínica ou, pelo menos, a mais predominante. Mas se houver casos de outras alterações a nível cognitivo, comportamental, extrapiramidal, etc. No entanto, não se sabe com que frequência as demências generalizadas aparecem durante o curso da doença.