Síndrome de West: causas, sintomas e tratamento

Síndrome de West é uma condição médica caracterizada pela presença de espasmos epilépticos durante a primeira infância. Tal como acontece com outros tipos de epilepsia, a Síndrome de West segue um padrão específico durante os espasmos, bem como a idade em que ocorrem.

A seguir explicamos o que é a Síndrome de West, quais são os principais sintomas e causas, como ela é detectada e quais os tratamentos mais frequentes.

• Artigo relacionado: "As diferenças entre síndrome, distúrbio e doença"

O que é a Síndrome de West?

A Síndrome de West é tecnicamente definida como uma encefalopatia epiléptica dependente da idade. Isso significa que está associada a crises epilépticas que se originam no cérebro, o que ao mesmo tempo contribui para sua progressão. Diz-se que é uma síndrome dependente da idade porque ocorre durante a primeira infância.

Em linhas gerais, são grupos de movimentos rápidos e abruptos que geralmente se iniciam no primeiro ano de vida. Especificamente entre os primeiros três e oito meses. Com menos frequência, também foi apresentado no decorrer do segundo ano. Pela mesma razão, a Síndrome de West

Também é conhecida como síndrome do espasmo infantil..

Embora seja caracterizada pela presença de padrões compulsivos repetitivos, e também por um determinada atividade eletroencefalográfica, também foi definida como uma "síndrome epiléptica eletroclínica”.

Esta condição foi descrita pela primeira vez no ano de 1841, quando o cirurgião inglês William James West estudou o caso de seu próprio filho 4 meses de idade.

• Você pode estar interessado: "Síndrome de Lennox-Gastaut: sintomas, causas e tratamento"

Principais causas

Inicialmente, as crises costumam ocorrer de forma isolada, com poucas repetições e curta duração. Pelo mesmo motivo é comum que a Síndrome de West seja identificada quando já está avançada.

Uma das principais causas encontradas para a Síndrome de West é hipóxia-isquêmicaembora isso possa variar. De qualquer forma, as causas da síndrome têm sido associadas à história pré-natal, neonatal e pós-natal.

1. pré-natal

A síndrome de West pode ser causada por diferentes anormalidades cromossômicas. Também para neurofibromatose, algumas infecções e doenças metabólicas, bem como hipóxia-isquêmica, entre outras causas que ocorrem no período anterior ao nascimento.

2. perinatal

Também pode ser causada por encefalopatia hipóxico-isquêmica, necrose seletiva ou hipoglicemia, entre outras condições médicas que se originam no período da 28ª semana de gestação ao sétimo dia de nascimento.

3. pós-natal

A Síndrome de West também tem sido associada a diferentes infecções que ocorrem após o nascimento da criança e no desenvolvimento da primeira infância, como meningite bacteriana ou abscessos cerebrais. Também tem sido associado a sangramento, trauma e presença de tumores cerebrais.

sintomas mais comuns

A síndrome de West geralmente se apresenta com flexão súbita (para frente), acompanhada de rigidez corporal que afeta os braços e as pernas de ambos os lados igualmente (isso é conhecido como uma "forma tônica"). Às vezes, apresenta-se com os braços e as pernas projetados para a frente, o que é chamado de "espasmos extensores".

Se os espasmos ocorrem enquanto a criança está deitada, o padrão típico é a flexão anterior dos joelhos, braços e cabeça.

Embora espasmos únicos possam ocorrer, especialmente no início do desenvolvimento da síndrome, as crises epilépticas geralmente duram um segundo ou dois. Então pode seguir-se uma pausa e imediatamente mais um espasmo. Em outras palavras, eles tendem a ocorrer repetidamente e com frequência.

Diagnóstico

esta condição pode afetar o desenvolvimento do bebê em diferentes áreas, além de causar muita impressão e angústia aos seus cuidadores, por isso é importante conhecer seus diagnósticos e tratamentos. Atualmente existem várias opções para controlar os espasmos e melhorar a atividade eletroencefalográfica das crianças.

O diagnóstico é feito por meio de um exame eletroencefalográfico que pode demonstrar ou afastar a presença de "hipsarritmias", que são padrões desorganizados de atividade elétrica no cérebro.

Às vezes, esses padrões podem ser visíveis apenas durante o sono, por isso é comum que o eletroencefalograma seja realizado em horários diferentes e acompanhado de outros exames. Por exemplo, varreduras cerebrais (ressonância magnética), exames de sangue, exames de urina e, às vezes, exames de líquido cefalorraquidiano, para ajudar a localizar a causa da síndrome.

Principais tratamentos

O tratamento mais comum é farmacológico. Existem estudos que sugerem que a Síndrome de West geralmente responde favoravelmente ao tratamento antiepiléptico, como o Vigabatrin (conhecido como Sabril). Este último inibe a diminuição da ácido gama-aminobutírico (GABA), o principal inibidor do sistema nervoso central. Quando a concentração desse ácido diminui, a atividade elétrica pode ser acelerada, de modo que esses medicamentos ajudam a regulá-la. No mesmo sentido são usados ​​nitrazepam e epilim.

Da mesma forma, podem ser usados ​​corticosteróides, como os hormônios adrenocorticotróficos, tratamento que se mostra muito eficaz na redução das crises e da hipsarritmia. Ambos os corticosteróides e antiepilépticos são usados ​​com importante controle médico devido à grande possibilidade de desenvolvimento de efeitos adversos importante.

Os tratamentos podem ser mais ou menos prolongados dependendo da forma como a síndrome se apresenta em cada caso. No mesmo sentido, os episódios epilépticos podem ter diferentes consequências, principalmente no desenvolvimento do sistema nervoso.

As habilidades relacionadas ao desenvolvimento psicomotor e alguns processos cognitivos podem ser afetados de forma diferente. Da mesma forma, é possível que as crianças desenvolvam outros tipos de epilepsia em outros períodos da infância. Estes últimos também podem seguir um tratamento específico, dependendo da forma como se apresentam.

Referências bibliográficas:

• Ação Epilepsia (2018). Síndrome de West (espasmos infantis). Acesso em 29 de junho de 2018. Disponível em https://www.epilepsy.org.uk/info/syndromes/west-syndrome-infantile-spasms
• Arce Portillo, E., Rufo Campos, M., Muñoz Cabello, B, et. al (2011). Síndrome de West: etiologia, opções terapêuticas, evolução clínica e fatores prognósticos. Journal of Neurology, 52(2): 81-99.
• Pozo Alonso, A., Pozo Lauzán, D. e Pozo Alonso, D. (2002). Síndrome de West: etiologia, fisiopatologia, aspectos clínicos e prognóstico. Revista Cubana de Pediatria. 74(2): 151-161.