Síndrome de Lennox-Gastaut: sintomas, causas e tratamento

A epilepsia é um distúrbio neurológico caracterizado pelo aparecimento de episódios de atividade elétrica anormal no cérebro que causam convulsões e ausências mentais, entre outros sintomas. É devido a alterações na morfologia ou funcionamento do sistema nervoso, especialmente o cérebro.

Entre as epilepsias de início precoce encontramos a síndrome de Lennox-Gastaut, caracterizada por crises frequentes e heterogêneas e deficiência intelectual variável. Neste artigo vamos descrever o que é a síndrome de Lennox-Gastaut, quais são suas causas e sintomas e como geralmente é tratado com remédios.

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O que é a síndrome de Lennox-Gastaut?

A síndrome de Lennox-Gastaut é uma forma muito grave de epilepsia que normalmente começa na infância, entre 2 e 6 anos de idade; no entanto, os sintomas podem começar a ocorrer antes ou depois desse período.

Foi descrito em 1950 por William G. Lenox e Jean P. Davis graças ao uso da eletroencefalografia, que permite analisar a atividade bioelétrica do cérebro, detectando padrões alterados como os típicos da epilepsia.

É um distúrbio pouco frequente que representa apenas 4% do total de casos de epilepsia. É mais comum em homens do que em mulheres. É resistente ao tratamento, embora em alguns casos a intervenção possa ser eficaz. Em metade dos casos, a doença piora com o tempo, enquanto em um quarto os sintomas melhoram e em 20% desaparecem completamente.

Entre 3 e 7% das crianças diagnosticadas com esta síndrome morrem entre 8 e 10 anos após o diagnóstico, geralmente devido a acidentes: é muito comum que ocorram quedas quando ocorrem convulsões, por isso é aconselhável colocar um capacete em crianças com o transtorno.

Acredita-se que existe um relação entre a síndrome de Lennox-Gastaut e a síndrome de West, também conhecida como síndrome dos espasmos infantis, que tem características semelhantes e inclui o aparecimento de contrações repentinas dos músculos dos braços, pernas, tronco e pescoço pescoço.

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Os sintomas deste distúrbio

Esta síndrome é caracterizada pela presença de três sinais principais: o aparecimento de crises epilépticas recorrentes e variadas, a diminuição da atividade elétrica cerebral e deficiência intelectual moderada ou grave. Também apresenta problemas de memória e aprendizado, bem como distúrbios motores.

Em metade dos pacientes, as crises tendem a ser longas, durando mais de 5 minutos, ou ocorrem com pouca separação temporal; Conhecemos isso como “status epilepticus” (estado de epilepsia). Quando esses sintomas ocorrem, a pessoa geralmente fica apática e tonta, e não responde a estímulos externos.

Nos casos Lennox-Gastaut o desenvolvimento psicomotor é muitas vezes prejudicado e atrasado como consequência de dano cerebral. O mesmo acontece com a personalidade e o comportamento, que são influenciados pelos problemas epilépticos.

convulsões epilépticas comuns

As crises epilépticas que ocorrem na síndrome de Lennox-Gastaut podem ser muito diferentes umas das outras, o que torna esse distúrbio peculiar. As convulsões mais frequentes são do tipo tônica., que consistem em períodos de rigidez muscular, principalmente nas extremidades. Geralmente ocorrem à noite, enquanto a pessoa dorme.

Também são comuns as crises epilépticas mioclônicas, ou seja, aquelas que causar espasmos ou contrações musculares repentinas. As convulsões mioclônicas tendem a ocorrer mais facilmente quando a pessoa está cansada.

Crises tônicas, atônicas, tônico-clônicas, complexas parciais e crises de ausência atípica também são relativamente frequente na síndrome de Lennox-Gastaut, embora em menor grau que os anteriores. Se você quiser saber mais sobre os diferentes tipos de epilepsia, você pode ler este artigo.

Causas e fatores que o favorecem

Existem vários fatores causais que podem explicar o desenvolvimento da síndrome de Lennox-Gastaut, embora não seja possível deduzir qual deles é o responsável pela alteração em todos os casos.

Entre as causas mais frequentes desta alteração encontramos o seguinte:

• Desenvolvimento como consequência da síndrome de West.
• Lesões ou traumas no cérebro produzidos durante a gravidez ou parto.
• Infecções no cérebro, como encefalite, meningite, toxoplasmose ou rubéola.
• Malformações do córtex cerebral (displasia cortical).
• Doenças metabólicas hereditárias.
• Presença de tumores no cérebro devido à esclerose tuberosa.
• Falta de oxigênio durante o parto (hipóxia perinatal).

Tratamento

A síndrome de Lennox-Gastaut é muito difícil de tratar: ao contrário da maioria dos tipos de epilepsia, esse distúrbio geralmente ocorre resistência ao tratamento medicamentoso com anticonvulsivantes.

Dentre os anticonvulsivantes mais utilizados no manejo da epilepsia, destacam-se o valproato (ou ácido valpróico), o topiramato, a lamotrigina, a rufinamida e o felbamato. Alguns deles podem produzir efeitos colaterais, como doenças virais ou toxicidade hepática.

Benzodiazepínicos como clobazam e clonazepam também são administrados com certa frequência. No entanto, a eficácia de qualquer um desses medicamentos na síndrome de Lennox-Gastaut não foi definitivamente demonstrada.

Embora até recentemente se acreditasse que a cirurgia não era eficaz no tratamento desse distúrbio, alguns estudos e pesquisas recentes descobriram que calosotomia endoventricular e estimulação do nervo vago são duas intervenções promissoras.

Da mesma forma, em casos de epilepsia a administração de uma dieta cetogênica é geralmente recomendada, consistindo em comer poucos carboidratos e muitas gorduras. Isso parece reduzir a chance de ter crises epilépticas; no entanto, a dieta cetogênica traz certos riscos, por isso deve ser prescrita por profissionais médicos.