Cele 3 faze ale sclerozei laterale amiotrofice (ALS)

Scleroza laterală amiotrofică (ALS) este o boală care afectează creierul și măduva spinării, provocând o pierdere treptată a funcției musculare și a controlului. Abilitățile de a merge, de a vorbi și de a înghiți sunt afectate progresiv până la pierderea completă.

SLA este o boală ale cărei cauze exacte sunt încă necunoscute, dar are multipli factori contributivi: genetici și de mediu. Deși în prezent nu există un remediu cunoscut, există terapii care pot ajuta persoanele diagnosticate cu ALS să trăiască mai mult și să-și îmbunătățească calitatea vieții.

Există două tipuri principale de SLA ale căror simptome se manifestă prin faze specifice. În acest articol vom vorbi în detaliu despre diferitele etape ale ALS ca o patologie care își desfășoară simptomele pe măsură ce trece timpul.

• Articol înrudit: „Neuropsihologie: ce este și care este obiectul său de studiu?”

Ce este ALS?

Scleroza laterală amiotrofică este o boală degenerativă care atacă sistemul nervos și produce pierderea progresivă a funcțiilor motorii

. La nivel mondial, prevalența SLA este de 5 din 100.000 de persoane, motiv pentru care este considerată o boală rară.

Este o boală progresivă, dar progresia simptomelor poate diferi între oameni. Celulele nervoase numite neuroni motori sau motoneuroni controlează acțiunile musculare voluntare ale diferitelor părți ale corpului, precum brațele, picioarele și fața, iar SLA afectează aceste celule nervoase, care își pierd progresiv funcția și în cele din urmă ei mor. Apoi, mesajele care sunt trimise prin neuronii motori nu mai sunt trimise iar capacitatea creierului de a controla mișcarea voluntară se pierde. În timp, nefiind folosiți, mușchii încep să degenereze și să devină mai slabi.

Deși slăbiciunea musculară progresivă este un simptom care apare la toți pacienții diagnosticați cu SLA, acesta poate să nu fie primul semn sau indiciu al bolii.

Evoluția bolii variază de la persoană la persoană, iar începuturile bolii pot fi greu de observat, deoarece nu există manifestări. Pe măsură ce trece timpul, semnele și simptomele bolii devin mai evidente. Unele dintre primele simptome vizibile includ stângăcie, oboseală neobișnuită la nivelul membrelor, crampe și spasme musculare și vorbire neclară. Simptomele se răspândesc în tot corpul pe măsură ce boala progresează.

Funcția creierului se deteriorează în timp, iar la unele persoane cu ALS acest lucru poate duce la o formă de demență, cunoscută sub numele de demență frontotemporală. În plus, deciziile și amintirile oamenilor pot fi, de asemenea, compromise pe măsură ce boala progresează. În ceea ce privește funcțiile psihologice, labilitatea emoțională care rezultă din boală poate determina oamenii să aibă dispoziții și răspunsuri emoționale mai variabile.

• Te-ar putea interesa: „Boli neurodegenerative: tipuri, simptome și tratamente”

fazele ALS

Nu există tratament pentru ALS. Durata medie de viață a unui pacient cu SLA este de 3 ani după diagnostic. 20% vor trăi 5 ani și 10% 10 ani. Doar 5% dintre persoanele cu SLA trăiesc 20 de ani sau mai mult. Majoritatea pacienților diagnosticați mor în decurs de 2 până la 10 ani de la diagnosticare din cauza insuficiență respiratorie rezultată din pierderea progresivă a funcției.

Nu există o definiție oficială a etapelor SLA, deoarece boala progresează diferit pentru fiecare pacient. Unii oameni experimentează simptome diferite în momente diferite și progresul starea și consecințele sale sunt variabile, unii oameni își vor pierde funcția mai repede ce altii. Spunând asta, În linii mari, SLA poate fi împărțită în trei etape: precoce, intermediară și tardivă..

primele etape

Deși există cazuri de debut precoce, vârsta medie de debut a bolii este de 50 de ani. Boala progresează inițial lent și este adesea nedureroasă, ceea ce poate determina pacienții să întârzie vizita la medic pentru o perioadă lungă de timp.

Dacă simptomele precoce afectează vorbirea pacienților sau capacitatea de a înghiți, se numește „SLA cu debut bulbar”.

Dacă mâinile și picioarele sunt mai întâi afectate și apar mișcări anormale ale mușchilor, aceasta este cunoscută sub numele de „SLA cu debut la membre”.

Uneori, boala începe cu o pierdere a greutății corporale sau a masei musculare sau cu o respirație anormală. Aproximativ 3% dintre pacienți prezintă probleme de respirație ca prim simptom.

La început, oamenii experimentează de obicei slăbiciune musculară, rigiditate și crampe. Deoarece nu există o progresie liniară a bolii, unii oameni pot avea mai multe simptome decât alții. Este posibil ca oamenii să nu poată îndeplini sarcinile de zi cu zi, deoarece simptomele afectează mușchi: pacienții cu SLA pot cădea, pot scăpa lucruri sau nu pot să-și nastureze Tricou.

• Articol înrudit: „Părți ale sistemului nervos: funcții și structuri anatomice”

stadiu intermediar

SLA este o boală variabilă în dezvoltarea sa. Uneori progresia este lentă, are loc de-a lungul anilor și are perioade de stabilitate cu diferite niveluri de handicap. Alteori este rapid și nu există perioade stabile.

În această etapă a SLA pot fi experimentate diferite simptome: Dificultate la înghițire și respirație. Mușchii pot deveni paralizați, pierderea musculară este experimentată și chiar și aceștia pot deveni mai scurti. Articulațiile își pierd mișcarea, vorbirea încetinește, iar pacienții pot râde sau plânge în moduri pe care nu le pot controla.

Vorbirea, înghițirea și respirația sunt în cele din urmă afectate de boală: pacienții cu SLA adesea prezintă semne de implicare bulbară atunci când slăbiciunea și paralizia se extind la mușchii trunchiului lor. corpuri.

Pacientul poate pierde capacitatea de a vorbi complet și poate avea dificultăți la înghițire, și o capacitate redusă de a tuse. Aceste probleme pun pacienții în pericol pentru diferite probleme respiratorii (sufocare, infecții respiratorii, pneumonie) și malnutriție.

Pe măsură ce boala progresează, mușchii folosiți pentru respirație se pot deteriora și își pot pierde funcția, necesitând pacientului să fie pe un ventilator pentru viață.

Modificările musculare pe care o persoană le poate experimenta în stadiile incipiente ale SLA se pot agrava în fazele mijlocii ale bolii. Aceasta înseamnă că simptomele pot afecta și alte părți ale corpului. Pacienții au nevoie din ce în ce mai mult de ajutor pentru a efectua activitățile zilnice pe măsură ce boala intră în această fază.

Pacientul va fi tratat de mai multe echipe specializate. În zilele noastre, pneumologia a făcut progrese mari, care pot ajuta la calitatea vieții pacientului în acest stadiu al SLA.

• Te-ar putea interesa: „Psihologia sănătății: istorie, definiție și domenii de aplicare”

etapele ulterioare

În timp, pacientul devine pe deplin conștient de boala și progresia acesteia. Adesea această conștientizare provoacă probleme psihologice legate de teama de a muri și incapacitatea fizică. Pacientul poate avea de-a face cu anxietate sau depresie. Calitatea vieții este unul dintre principalele obiective ale tratamentului SLA, deoarece pacientul și familia sa trebuie să facă față împreună tuturor aspectelor bolii.

Când pacientul are SLA, devine complet dependent de ceilalți. Pacienții și familiile lor trebuie să facă față tuturor fazelor bolii cu ajutorul unor profesioniști de specialitate.

Când o persoană ajunge la etapele ulterioare ale bolii, toți mușchii încep să se paralizeze, inclusiv cei din gât și gură. Acest lucru face imposibil să vorbești, să mănânci sau să bei. Poate fi necesar un tub pentru a oferi persoanei hrană și băutură.

De asemenea, pacientul poate dezvolta următoarele complicații: insuficiență respiratorie, malnutriție și pneumonie.

Unele persoane care au SLA se dezvoltă și ele dementa fronto-temporala (DFT), în timp ce alții care sunt inițial diagnosticați cu DFT dezvoltă simptome de ALS, FTD este, de asemenea, o tulburare progresivă care afectează vorbirea, comportamentul și personalitate.

concluzie

ALS este o boală care afectează neuronii care controlează mișcarea și produce pierderea progresivă a funcțiilor motorii.

Nu există tratament pentru ALS, este considerată o boală progresivă. Deși etapele sale nu sunt definite oficial, deoarece este o boală destul de variabilă în ceea ce privește apariția simptomelor și dezvoltarea acesteia.

În linii mari, scleroza laterală amiotrofică poate fi împărțită în trei etape. În stadiile incipiente poate provoca spasme musculare sau slăbiciune. În etapele ulterioare pot apărea paralizii, probleme de respirație sau pierderea masei musculare. Cea mai frecventă cauză de deces este insuficiența respiratorie rezultată din pierderea funcției.

Persoanele cu SLA își pot îmbunătăți viața folosind diferite opțiuni de tratament care includ și sprijin pentru sănătatea mintală.