Boala Baló: simptome, cauze și tratament

Boala lui Baló este o boală neurologică rară, similar cu scleroza multiplă, care afectează mielina din creier și produce simptome precum spasme musculare, paralizie sau convulsii. Este o boală foarte invalidantă și până în ziua de azi nu există leac.

In acest articol explicam mai detaliat in ce consta boala, care sunt cauzele ei, simptomele pe care le provoaca si tratamentul obisnuit indicat.

• Articol înrudit: "Cele mai frecvente 15 tulburări neurologice"

Ce este boala lui Balo?

Boala lui Baló sau scleroza concentrică a lui Baló a fost descrisă în 1928 de medicul maghiar Jozsef Baló. Este o boală demielinizantă rară (în care mielina, stratul protector al axonilor, este deteriorată), considerată o variantă a sclerozei multiple.

Termenul de „scleroză concentrică” se datorează prezenței un model de zone concentrice (circulare) de mielină deteriorată care alternează cu zone de mielină relativ intactă în diferite zone ale creierului și măduvei spinării.

În general, boala Baló se prezintă acut și afectează, așa cum se întâmplă în cazul sclerozei multiple, adulții tineri,

cu o progresie rapidă până la moartea persoanei. Cu toate acestea, au fost raportate și cazuri în care a existat un curs progresiv, remisiuni parțial și chiar total, atât spontan, cât și urmat de tratamente terapeutice convenţional.

Această boală rară afectează în mod egal bărbații și femeile și incidenţa sa pare să fie mai frecventă la persoanele de origine orientală, provenind în special din țări precum China și Filipine.

• Te-ar putea interesa: "Mielina: definiție, funcții și caracteristici"

Cauze și diagnostic

Deși până astăzi cauzele bolii Baló și variantele acesteia sunt necunoscute, există studii care indică faptul că factorii autoimuni pot juca un rol proeminent în dezvoltarea sa.

Tulburările autoimune apar atunci când apărarea naturală a organismului împotriva organismelor străine sau invadatorii, încep să atace țesutul sănătos din motive necunoscute, provocând astfel inflamație (umflare).

Nici cauzele refacerii observate la unii pacienti care au primit, sau nu, tratamentul indicat pentru boala Baló nu sunt cunoscute in prezent, deci in acest sens mai sunt multe de investigat.

Cu ani în urmă, diagnosticul acestei boli a fost obținut în urma efectuării unei autopsii pacientului decedat. Cu toate acestea, astăzi, cu noile tehnici de neuroimagistică, detectarea mai devreme a tulburării este deja posibilă.

Profesioniștii se bazează adesea pe semne și simptome clinice consecvente și specifice, încercând să excludă alte boli neurologice. Inelele concentrice caracteristice acestei boli pot fi observate la imagistica prin rezonanță magnetică.

simptomele bolii

Simptomele caracteristice ale bolii Baló variază în funcție de zonele creierului care sunt afectate. Leziunile demielinizante ale creierului pot fi localizate în orice zonă (creier, cerebel sau trunchi cerebral).

Sesiunile constau de obicei în plăci de demielinizare neregulate care se răspândesc într-o serie de cercuri concentrice, așa cum am menționat la început. Simptomele cauzate de boală sunt foarte variate: cefalee persistentă, paralizie progresivă, spasme musculare involuntare, convulsii, dizabilitate intelectuală și pierderea sau afectarea cognitivă.

Simptomele cauzate de boala Baló pot fi foarte invalidante pentru persoana care suferă de ele și pot amenința îi afectează grav viața, progresând rapid în câteva săptămâni sau, dimpotrivă, evoluând mai lent peste 2 sau 3 ani.

Tratament

Datorită incidenței scăzute a unei tulburări precum boala Baló și a numărului limitat Dintre cazurile descrise, nu au fost efectuate studii sistematice pentru tratamentul boala.

Tratamentul obișnuit este același cu cel aplicat persoanelor care suferă de crize de scleroză multiplă.; adica consumul de corticosteroizi in doze mari pentru a reduce severitatea prezentarilor acute, prin actiunile lor antiinflamatorii. Utilizarea medicamentelor imunosupresoare pare a fi indicată de prognosticul nefavorabil asociat.

Tratament pentru ameliorarea simptomelor precum spasticitate, slăbiciune, durere sau ataxie, include modalităţi farmacologice şi de reabilitare. Cu toate acestea, boala Baló are o evoluție fatală și nu are episoade de exacerbare și remisiune, așa cum se întâmplă în scleroza multiplă.

Tulburări conexe

Boala Baló împarte simptomele cu o altă serie de boli neurologice, motiv pentru care este important să știm care sunt acestea pentru a pune un diagnostic corect.

1. adrenoleucodistrofie

Este o tulburare metabolică moștenită rară caracterizată prin demielinizarea cerebrală și degenerarea progresivă a glandei suprarenale.

Simptomele acestei tulburări includ: slăbiciune musculară generalizată (hipotonie), răspunsuri reflexe exagerate (hiperreflexie), afectarea capacității de a coordona mișcările (ataxie), paralizie parțială spastică și/sau senzații de furnicături sau arsură la nivelul brațelor sau picioare.

2. Scleroză multiplă

Scleroza multiplă este o boală a sistemului nervos central care provoacă distrugerea mielinei sau demielinizarea creierului.

Cursul tulburării este variabil, deoarece pacientul poate recidiva, poate remite simptomele sau se poate stabiliza. Simptomele acestei boli includ vedere dublă (diplopie), mișcări ritmice involuntare ale ochi (nistagmus), tulburări de vorbire, amorțeală la nivelul brațelor și picioarelor, dificultăți de mers, etc

3. leucodistrofia Canavan

Este un tip ereditar rar de leucodistrofie caracterizat prin degenerarea progresivă a sistemului nervos central. Simptomele includ declinul mental progresiv însoțit de creșterea tonusului muscular (hipertonie), un creier mărit (megalocefalie), control slab al capului și/sau orbire.

Simptomele încep de obicei în timpul copilăriei și poate include o lipsă generală de interes pentru viața de zi cu zi (apatie), slăbiciune musculară (hipotonie) și pierderea abilităților mentale și motorii dobândite anterior. Pe măsură ce boala progresează, pot apărea contracții musculare spastice la nivelul brațelor și picioarelor, lipsa forței musculare la nivelul gâtului, umflarea creierului (megalocefalie) și paralizie.

4. boala lui Alexandru

Boala Alexander este o tulburare metabolică progresivă extrem de rară, care se moștenește frecvent. Este unul dintre subtipurile de leucodistrofie. Această tulburare se caracterizează prin demielinizare și formarea de fibre anormale (fibre Rosenthal) în creier.

Simptomele acestei boli pot include spasme musculare, tulburări psihice și/sau creștere întârziată. Majoritatea bebelușilor cu boala Alexander au un cap anormal de mare (megalencefalie), incapacitatea de a se dezvolta și convulsii.

Referințe bibliografice:

• Karaaslan E, Altintas A, Senol U, et al. Scleroza concentrică Balo: caracteristici clinice și radiologice a cinci cazuri. AJNR Am J Neuroradiol. 2001; 22: 1362-67
• Shankar SK, Rao TV, Srivastas VK, Narula S, Asha T, Das S. Scleroza concentrică Balo: o variantă de scleroză multiplă asociată cu oligodendrogliom. Neurochirurgie 1989;25:982-986