Hidranencefalie: simptome, cauze și tratament

Dezvoltarea organismului nostru este ceva complex. Din momentul în care spermatozoidul fecundează ovulul până când ne naștem, au loc multiple procese care ne generează organele și sistemele corpului. Sistemul nervos este unul dintre primele care apar, împreună cu inima, și se va dezvolta atât în ​​timpul sarcinii, cât și de-a lungul vieții.

Cu toate acestea, uneori în timpul sarcinii apar diferite probleme care pot face ca formarea creierului nostru să nu se concretizeze. Una dintre multiplele modificări care pot apărea este hidranencefalie, despre care vom discuta în acest articol.

• Articol înrudit: "Cele mai frecvente 15 tulburări neurologice"

Ce este hidranencefalia?

Se înțelege prin hidranencefalie un tip de malformație congenitală constând în absența practic a întregului creier, în special al cortexului cerebral, spațiul ocupat în general de acesta fiind înlocuit cu lichidul cefalorahidian. În ciuda acestui fapt, forma capului subiectului poate fi normală, cavitățile și meningele din jurul craniului fiind păstrate. Cerebelul și trunchiul cerebral sunt de obicei corect formate și funcționale, cu funcții vitale de bază, cum ar fi respirația și ritmul cardiac și respirator. Alte structuri subcorticale pot fi, de asemenea, conservate.

Absența unui creier se datorează apariției unui tip de proces distructiv în timpul sarcinii, începând cu a douăsprezecea săptămână. Acest lucru va avea repercusiuni grave în majoritatea cazurilor, deoarece acești copii sunt în general incapabili să îndeplinească funcțiile de bază pe care le-ar îndeplini o astfel de structură.

Deși poate părea surprinzător din cauza absenței totale sau aproape totale a cortexului cerebral, inițial unii dintre copiii care se nasc cu aceasta problema poate prezenta un comportament adecvat și un mod de a interacționa cu lumea, fiind capabil să mănânce corect și nefiind diagnosticat corespunzător. imediat. Dar, în general, existența diferitelor modificări precum convulsii, paralizie sau tulburări senzoriale, cum ar fi orbirea sau surditatea. Pot prezenta o creștere absentă sau lentă, hipotonie sau iritabilitate ridicată. Este de așteptat prezența unui anumit grad de handicap mental și fizic, necesitând și în funcție de îngrijire externă.

În cele mai multe cazuri, prognosticul copiilor care suferă de această tulburare este foarte negativ, majoritatea celor care suferă de aceasta decedând înainte de vârsta de un an. Există însă și numeroase cazuri în care, în ciuda stării lor, reușesc să supraviețuiască și chiar să depășească adolescența și să ajungă la maturitate.

• Te-ar putea interesa: "Părți ale creierului uman (și funcții)"

Hidranencefalie și hidrocefalie: diferențe

Este important de luat în considerare, întrucât sunt diagnostice care pot fi confundate, că Hidranencefalia și hidrocefalia nu sunt la fel. Ambele tulburări sunt similare prin faptul că există saci mari de lichid cefalorahidian în creier care ocupă o mare parte a craniului, dar în timpul hidrocefaliei excesul de lichid împinge țesutul cerebral și se poate observa existența a cel puțin unei părți din țesutul cerebral irigat, în hidranencefalie țesutul respectiv nu este direct există.

Ambele tulburări pot fi legate, dar trebuie avut în vedere că hidranencefalia nu poate fi o consecință a hidrocefaliei. Ceea ce este posibil este ca o hidranencefalie să ajungă să provoace o hidrocefalie: lichidul care ia locul creierului poate ajunge se acumulează înainte de producerea mai multor lichid cefalorahidian, determinând o creștere a presiunii intracraniene și/sau proeminență a craniului.

Cauze posibile

Hidrocefalia este o malformație congenitală ale cărei cauze pot fi multiple. În general, așa cum am spus mai înainte, se datorează un proces distructiv care afectează țesutul cerebral în timpul sarcinii. Anumita distrugere poate fi cauzata de diferite elemente, cele mai frecvente fiind infarcturile sau accidentele vasculare cerebrale cauzate de ruptura carotidei interne.

Alte cauze în afară de accidentele cerebrovasculare pot fi găsite în infecția de diferite tipuri de virusuri sau intoxicații derivate din consumul de alcool sau droguri de către mamă în timpul dezvoltării fetală. In cele din urma, poate fi cauzată de boli și tulburări genetice.

Tratament

Hidranencefalia, ca afectiune congenitala care este, in prezent nu are tratament curativ. Asta nu înseamnă că nici un tip de terapie nu poate fi folosit, totuși va avea tendința de a fi paliativ și vizează îmbunătățirea calității vieții pacientului. Nu este neobișnuit să se efectueze o anumită formă de drenaj sau deviere a lichidului cefalorahidian pentru a preveni posibila hidrocefalie și acumulări.

De mare importanță este și tratamentul cu părinții și mediul minorului, necesitând psihoeducație și sfaturi avand in vedere situatia dificila pe care o presupune aceasta tulburare, precum si riscurile cu care se va confrunta pacientul bebelus. Participarea la grupuri de sprijin poate fi, de asemenea, de mare ajutor. precum si psihoterapie in scopul combaterii convingerilor, fricilor si tulburarilor emotionale generate de diagnostic (putând în unele cazuri să experimenteze tulburări precum depresia).

În cazurile în care există supraviețuire, copilul va avea nevoie de diferite suporturi și ajutoare. Poate fi necesară utilizarea terapiei fizice, a logopediei, a pregătirii abilităților de bază ale vieții de zi cu zi, a educației speciale și a altor îngrijiri profesionale.

Referințe bibliografice:

• Kinsman, S.L.; Johnston, M.V. (2016), Anomalii congenitale ale sistemului nervos central. În: Kliegman, R.M.; Stanton, B.F.; Sf. Geme, J.W.; Schor, N.F. (eds). Nelson Manual de Pediatrie. a 20-a ed. Philadelphia, PA: Elsevier;: cap. 591.
• Marin, C.C. & Robayo, G. (s.f.). Hidranencefalie. Raportarea unui caz. Columbian Journal of Pediatrics, 40 (4).