Sindromul West: cauze, simptome și tratament

Sindromul West este o afecțiune medicală caracterizată prin prezența spasmelor epileptice în timpul copilăriei timpurii. Ca și în cazul altor tipuri de epilepsie, Sindromul West urmează un model specific în timpul spasmelor, precum și vârsta la care apar.

Mai jos vă explicăm ce este Sindromul West, care sunt principalele simptome și cauze, cum este depistat și ce tratamente sunt cele mai frecvente.

• Articol înrudit: "Diferențele dintre sindrom, tulburare și boală"

Ce este Sindromul West?

Sindromul West este definit tehnic ca o encefalopatie epileptică dependentă de vârstă. Aceasta înseamnă că este asociată cu crize de epilepsie care își au originea în creier, ceea ce contribuie în același timp la progresia acestuia. Se spune că este un sindrom dependent de vârstă, deoarece apare în timpul copilăriei timpurii.

În linii mari, acestea sunt grupuri de mișcări rapide și bruște care încep de obicei în primul an de viață. Mai exact între primele trei și opt luni. Mai rar a fost prezentat și în cursul celui de-al doilea an. Din același motiv, Sindromul West

Este cunoscut și sub denumirea de sindrom de spasm infantil..

În timp ce se caracterizează prin prezența modelelor compulsive repetitive și, de asemenea, prin a activitate electroencefalografică determinată, a fost definită și ca „sindrom epileptic electroclinic”.

Această stare a fost descrisă pentru prima dată în anul 1841, când chirurgul de origine engleză William James West a studiat cazul propriului său fiu 4 luni.

• Te-ar putea interesa: "Sindromul Lennox-Gastaut: simptome, cauze și tratament"

Cauzele principale

Inițial, crizele apar de obicei izolat, cu puține repetări și de scurtă durată. Din același motiv, este obișnuit ca Sindromul West să fie identificat atunci când a avansat deja.

Una dintre principalele cauze care au fost găsite pentru Sindromul West este hipoxie-ischemicădeși aceasta poate varia. În orice caz, cauzele sindromului au fost asociate cu antecedentele prenatale, neonatale și postnatale.

1. prenatală

Sindromul West poate fi cauzat de diferite anomalii cromozomiale. De asemenea, pentru neurofibromatoză, unele infecții și boli metabolice, precum și hipoxie-ischemică, printre alte cauze care au loc în perioada anterioară nașterii.

2. perinatal

Poate fi cauzată și de encefalopatie hipoxic-ischemică, necroză selectivă sau hipoglicemie, printre alte afecțiuni medicale care provin din perioada de la a 28-a săptămână de gestație până la a șaptea zi de naștere.

3. postnatală

Sindromul West a fost, de asemenea, legat de diferite infecții care apar după nașterea copilului și în dezvoltarea timpurie a copilăriei, precum meningita bacteriană sau abcesele cerebrale. De asemenea, a fost asociat cu sângerări, traume și prezența tumorilor cerebrale.

cele mai frecvente simptome

Sindromul West se prezintă de obicei cu flexie bruscă (în față), însoțită de rigiditate corporală care afectează în mod egal brațele și picioarele de ambele părți (aceasta este cunoscută sub numele de „formă tonică”). Uneori se prezintă cu brațele și picioarele aruncate înainte, ceea ce se numește „spasme extensoare”.

Dacă spasmele apar în timp ce copilul este întins, modelul tipic este flexia înainte a genunchilor, a brațelor și a capului.

Deși pot apărea spasme unice, mai ales la începutul dezvoltării sindromului, crizele epileptice durează de obicei o secundă sau două. Apoi poate urma o pauză și imediat încă un spasm. Cu alte cuvinte, acestea tind să apară în mod repetat și frecvent.

Diagnostic

această condiție poate afecta dezvoltarea bebelușului în diferite zone, precum și provoacă multă impresie și angoasă îngrijitorilor lor, așa că este important să știți despre diagnosticul și tratamentele lor. În prezent există mai multe opțiuni pentru a controla spasmele și pentru a îmbunătăți activitatea electroencefalografică a copiilor.

Diagnosticul se face prin intermediul unui test electroencefalografic care poate demonstra sau exclude prezența „hipsaritmiei”, care sunt modele dezorganizate de activitate electrică în creier.

Uneori, aceste tipare pot fi vizibile doar în timpul somnului, așa că este obișnuit ca electroencefalograma să fie efectuată în momente diferite și însoțită de alte teste. De exemplu, scanări ale creierului (imagini prin rezonanță magnetică), teste de sânge, teste de urină și uneori teste de lichid cefalorahidian, pentru a ajuta la localizarea cauzei sindromului.

Principalele tratamente

Cel mai frecvent tratament este farmacologic. Există studii care sugerează că sindromul West de obicei răspunde favorabil la tratamentul antiepileptic, cum ar fi Vigabatrin (cunoscut sub numele de Sabril). Acesta din urmă inhibă scăderea acid gama-aminobutiric (GABA), principalul inhibitor al sistemului nervos central. Când concentrația acestui acid scade, activitatea electrică poate fi accelerată, astfel încât aceste medicamente ajută la reglarea acesteia. În același sens se folosesc nitrazepam și epilim.

La fel, se pot folosi corticosteroizi, precum hormonii adrenocorticotropi, tratament care se dovedește a fi foarte eficient în reducerea crizelor și a hipsaritmiei. Atât corticosteroizii, cât și antiepilepticele sunt utilizate cu control medical important datorita posibilitatii mari de dezvoltare a efectelor adverse important.

Tratamentele pot fi mai mult sau mai putin prelungite in functie de modul in care este prezentat sindromul in fiecare caz. În același sens, episoadele epileptice pot avea consecințe diferite, mai ales în dezvoltarea sistemului nervos.

Abilitățile legate de dezvoltarea psihomotorie și unele procese cognitive pot fi afectate diferit. La fel, este posibil ca copiii să dezvolte alte tipuri de epilepsie în alte perioade ale copilăriei. Aceștia din urmă pot urma și un tratament specific în funcție de modul în care se prezintă.

Referințe bibliografice:

• Epilepsie Action (2018). Sindromul West (spasme infantile). Preluat la 29 iunie 2018. Disponibil in https://www.epilepsy.org.uk/info/syndromes/west-syndrome-infantile-spasms
• Arce Portillo, E., Rufo Campos, M., Muñoz Cabello, B, et. al (2011). Sindromul West: etiologie, opțiuni terapeutice, evoluție clinică și factori de prognostic. Journal of Neurology, 52(2): 81-99.
• Pozo Alonso, A., Pozo Lauzán, D. și Pozo Alonso, D. (2002). Sindromul West: etiologie, fiziopatologie, aspecte clinice și prognostic. Jurnalul Cuban de Pediatrie. 74(2): 151-161.