Синдром Ландау-Клеффнера: симптомы, причины и лечение

Хотя обычно мы этого не осознаем, каждый из нас выполняет большое количество очень сложных когнитивных процессов. И дело в том, что действия и навыки, которые мы обычно считаем само собой разумеющимися и даже простые, требуют большое количество взаимодействий между различными областями мозга, которые обрабатывают разные типы информации. Примером тому является речь, развитие которой очень полезно для нас, когда речь идет об общении и адаптации к жизни в обществе.

Однако существуют различные расстройства, заболевания и травмы, которые могут вызвать значительные осложнения, когда речь идет о развитии и поддержании этой способности. Это случай синдрома Ландау-Клеффнера., редкое заболевание, о котором мы поговорим в этой статье.

• Статья по теме: "Различия между синдромом, расстройством и болезнью"

Синдром Ландау-Клеффнера: описание и симптомы

синдром Ландау-Клеффнера – это ветвь и редкое неврологическое заболевание с дебютом у детей, характеризующееся появлением прогрессирующей афазии, по крайней мере, на рецептивном уровне, что обычно проявляется связаны с электроэнцефалографическими изменениями, которые обычно связаны с приступами эпилептический. Фактически, это также называется эпилептической афазией, приобретенной эпилептической афазией или афазией с судорожным синдромом.

Одним из симптомов этого состояния является появление упомянутой выше афазии, которая может быть симпатической (то есть возникают проблемы с пониманием речи). язык), экспрессивный (в постановке оного) или смешанный, по прошествии периода времени, в котором языковое развитие было нормативным для возраста ребенка. незначительный. Фактически, ребенок может внезапно или постепенно потерять ранее приобретенные способности. Чаще всего возникают проблемы комплексного характера, потеря способности понимать язык и даже может привести к мутизму.

Еще один из наиболее частых симптомов, который фактически связан с появлением афазии (и который фактически во многом объясняет порождающие его изменения) — это страдание эпилептическими припадками, существующее почти у трех четвертей затронутый. Эти припадки могут быть любого типа и могут проявляться как односторонне, так и двусторонне, как в одной области головного мозга, так и на общем уровне.

Чаще всего эпилептические припадки возникают в височной доле или поражают ее. они обычно активируются во время медленного сна и имеют тенденцию распространяться на остальную часть мозга.. Есть также случаи, когда они не возникают или, по крайней мере, не проявляются на клиническом уровне.

Они также могут и обычно появляются вторично, хотя это не то, что определяет само расстройство. поведенческие проблемы: раздражительность, гневливость, агрессивность и двигательное возбуждение, а также аутистические черты.

Симптомы этого заболевания могут появиться в любом возрасте от 18 месяцев до 13 лет, хотя чаще всего от трех-четырех до семи лет.

• Вам может быть интересно: "Афазии: основные нарушения речи"

Причины этого расстройства

Причины этого необычного заболевания до сих пор остаются невыясненными, хотя существуют различные гипотезы о нем.

Один из них рассматривает возможность столкнуться с генетическим изменением, в частности продукт мутаций гена GRIN2A.

Другие гипотезы, которые не должны противоречить предыдущей, указывают на то, что проблема может быть связана с реакция или изменение иммунной системы несовершеннолетних, и даже быть из-за инфекций, таких как герпес

течение и прогноз

Течение синдрома Ландау-Клеффнера обычно прогрессирующее и флюктуирующее, часть симптомов может исчезнуть с возрастом.

Что касается прогноза, то он может сильно различаться в зависимости от случая. обычно исчезает часть симптомов (конкретно эпилепсия обычно исчезает в подростковом возрасте), хотя афазические проблемы могут сохраняться на протяжении всей жизни ребенка. предмет.

Полное выздоровление может произойти примерно в четверти случаев, если их лечить. Однако гораздо чаще остаются небольшие последствия. и трудности с речью. Наконец, около четверти пациентов могут иметь серьезные последствия.

Как правило, чем раньше появляются симптомы, тем хуже прогноз и выше вероятность последствия не только из-за самой проблемы, но и из-за недостаточного развития коммуникативных навыков во время рост.

Уход

Лечение этого заболевания требует мультидисциплинарного подхода, и представленные проблемы должны решаться из разных дисциплин.

Расстройства эпилептического типа, хотя они обычно исчезают с возрастом, требуют медикаментозного лечения. Обычно для этого используются противоэпилептические препараты, такие как ламотриджин. Также было обнаружено, что стероиды и адренокортикотропный гормон эффективны, а также иммуноглобулины. Стимуляция блуждающий нерв это также использовалось иногда. В некоторых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство.

Что касается афазии, то потребуется глубокая работа на уровне логотерапии и лингвотерапии. В некоторых случаях может потребоваться адаптация учебных программ или даже использование школ специального образования. Поведенческие проблемы и психологические расстройства также должны решаться по-разному.

Наконец, психовоспитание как самого несовершеннолетнего, так и его родителей и окружения может способствовать лучшему развитию ребенка. и лучшее понимание и способность справляться с болезнью и осложнениями, которые она может вызывать в повседневной жизни. день.

Библиографические ссылки:

• Айкарди, Дж. (1999). Синдром Ландау-Клеффнера. Преподобный Нейрол., 29: 380-5.
• Ассоциация синдрома Ландау-Клеффнера (sf). Что такое СЛК? [В сети]. Доступно в: http://www.landau-kleffner.org/sindrome-landau-kleffner/.
• Ландау, В.М. и Клеффнер, Ф.Р. (1957) Синдром приобретенной афазии с судорожным расстройством у детей. Неврология, 7: 523-30.
• Ньето М., Лопес М.И., Кандау Р., Л. Руис Л., Руфо М. и Корреа, А. (1997). Приобретенная эпилептическая афазия (синдром Ландау-Клеффнера). Вклад 10 дел. Испанские анналы педиатрии, 47 (6): 611-617.
• Посо, А.Дж., Посо, Д., Каррильо, Б., Симон, Н., Льянес, М. и Ну, Д. (2005). Синдром Ландау-Клеффнера. Презентация двух кейсов. Кубинский журнал педиатрии, 77 (2).