Синдром Гийена-Барре: симптомы, причины и лечение

Синдром Гийена-Барре — редкое заболевание, при котором разрушается миелин периферических нервов. организма и вызывает мышечные и сенсорные изменения, приводя к серьезной функциональной инвалидности у страдающего им человека. Это серьезное заболевание, требующее неотложного лечения, поскольку оно может привести к респираторным осложнениям, которые могут поставить под угрозу жизнь пациента.

В этой статье мы объясняем, из чего состоит это неврологическое заболевание, каковы его причины, признаки и симптомы, как его диагностировать и как лечить.

• Статья по теме: "15 наиболее частых неврологических расстройств"

Синдром Гийена-Барре: что это такое и как возникает

Синдром Гийена-Барре, или острый полирадикулоневрит, — редкое неврологическое заболевание аутоиммунного происхождения, Характеризуется быстрым ослаблением мышц (начиная с дистального отдела и прогрессирующим проксимально), сопровождающимся изменением чувствительности., такие как боль или покалывание и потеря костно-сухожильных рефлексов, которые также могут влиять на дыхательную бульбарную мускулатуру.

Это заболевание в первую очередь поражает периферическую нервную систему и Это наиболее частая причина острого генерализованного паралича.. Повреждение происходит в миелиновые оболочки нервов (которые увеличивают скорость передачи нервных импульсов), и его вызывает собственная иммунная система пациента.

Синдром Гийена-Барре одинаково поражает представителей всех рас, полов и возрастов. Заболеваемость составляет 1-2 случая на 100 000 населения. Течение заболевания может быть молниеносным, с быстрой эволюцией, которая обычно требует искусственной вентиляции легких через несколько дней.

• Вам может быть интересно: "Демиелинизирующие полиневропатии: что это такое, виды, симптомы и лечение"

Возможные причины

Хотя причины до сих пор неизвестны, наиболее правдоподобные гипотезы указывают на вирусное или бактериальное инфекционное происхождение, который может вызывать аутоиммунный ответ, который запускает реакцию против основных белков нервов, вызывая процесс демиелинизации.

Диагноз

Синдром Гийена-Барре нельзя диагностировать с помощью одного теста.. Его существование обычно подозревают, когда пациент предъявляет диагностические критерии Эсбери и Корнблата: прогрессирующая слабость более чем в одной конечности и универсальная костно-сухожильная арефлексия.

С другой стороны, есть еще ряд клинических признаков, подтверждающих диагноз; прогрессирование слабости, что аффектация относительно симметрична; присутствуют легкие сенсорные признаки и симптомы; наличие у пациента вегетативной дисфункции (тахикардия, артериальная гипертензия или вазомоторные признаки); вовлечение черепных нервов (с лицевой слабостью в половине случаев); и отсутствие лихорадки.

Хотя клиническая картина может варьировать, синдром Гийена-Барре является наиболее распространенной текущей причиной симметричной слабости, которая развивается всего за несколько часов. Прогрессирующий паралич, дыхательная недостаточность и сердечно-сосудистые осложнения также будут определять диагноз.

Другие клинические проявления могут варьироваться от одного пациента к другому, например: лихорадка в начале; сильная потеря чувствительности и боль; что прогрессирование заболевания прекращается без выздоровления или со значительными необратимыми последствиями; поражены сфинктеры; и имеются поражения центральной нервной системы.

Дифференциальный диагноз должен учитывать следующие заболевания: заболевания двигательных нейронов (такие как острый вирусный полиомиелит, боковой амиотрофический склероз и др.); полиневропатии (например, порфирия, другие формы синдрома Гийена-Барре, болезнь Лайма и др.); нарушения нервно-мышечной передачи (такие как аутоиммунная миастения или ботулизм); и другие мышечные и метаболические расстройства.

Клинические симптомы и признаки

Начальные симптомы синдрома Гийена-Барре могут включать аномальные ощущения (парестезии). которые проявляются по-разному, сначала в одной из крайностей, а затем в обеих, например пример: покалывание, онемение, онемение или ощущение, что что-то ходит под кожей (мурашки).

Мышечная слабость также присутствует и обычно начинается в нижних конечностях, позже затрагивая другие области тела. Эта слабость иногда прогрессирует и поражает руки, ноги, дыхательные мышцы и т. д., формируя типичную клиническую картину синдрома Гийена-Барре. Черепные нервы также поражаются у 25% больных, причем наиболее характерным признаком является двусторонний лицевой паралич.

Заболевание продолжается от 3 до 6 месяцев, развиваясь в несколько фаз.: фаза прогрессирования, стабилизации и восстановления или регрессии.

1. фаза прогрессии

В стадии прогрессии, человек испытывает первые признаки и симптомы, такие как покалывание и парестезии в ногах и рукахс последующей мышечной слабостью, которая может закончиться параличом. Как правило, он обычно начинается в ступнях или ногах, а затем постепенно распространяется на остальную часть тела, вызывая лицевой или дыхательный паралич.

Эта первая фаза может длиться от нескольких часов до трех-четырех недель и, в зависимости от тяжести симптомы, может потребоваться срочное медицинское вмешательство из-за возможной закупорки дыхательных путей респираторный.

2. фаза стабилизации

Эта вторая стадия, известная как фаза стабилизации, включает окончание прогрессирования заболевания и начало клинического выздоровления. В этой фазе признаки и симптомы синдрома Гийена-Барре обычно стабилизируются; однако могут появиться такие проблемы, как гипертония или гипотония, тахикардия и некоторые осложнения, такие как пролежни, тромбы или мочевые инфекции.

Продолжительность фазы стабилизации вариабельна и может составлять от нескольких дней до нескольких недель или даже месяцев. Однако следует отметить, что эта стадия может отсутствовать в течении болезни.

3. Фаза регрессии или восстановления

Этот последний этап находится между началом выздоровления и окончанием болезни. При этом симптомы постепенно уменьшаются. Начиная с этой последней фазы, если у пациента сохраняется неврологическое повреждение, его уже можно рассматривать как необратимое осложнение..

Эта фаза обычно длится примерно 4 недели, хотя это время варьируется от одного субъекта к другому в зависимости от тяжести и степени неврологических поражений и может длиться месяцами.

Уход

Синдром Гийена-Барре, скорее всего, будет прогрессировать с быстрым ухудшением состояния.Поэтому все больные с подозрением на заболевание должны быть госпитализированы, а их функция дыхания должна контролироваться. Точно так же, если у пациента есть трудности с глотанием, его следует кормить через желудочный зонд.

В случае, если у человека паралич дыхания, потребуется помощь через аппараты искусственной вентиляции легких. Управление дыхательной функцией включает в себя проходимость дыхательных путей, способность человека кашлять и отхаркивать, способность глотать и появление симптомов гипоксемии (снижение кислорода в крови) или гиперкапнии (повышение содержания углекислого газа в крови). кровь).

Показания к лечению этого расстройства включают, с одной стороны, плазмаферез, процедуру, заключающуюся в очистке крови, заключается в извлечении определенного объема плазмы крови для устранения частиц и патогенов, которые вмешиваются в иммунный ответ патологический; и, с другой стороны, внутривенное введение иммуноглобулинов, лечение для замены защитных сил человека при инфекционном или аутоиммунном заболевании.

Библиографические ссылки:

• Хьюз, Р. А., и Корнблат, Д. Р. (2005). Синдром Гийена-Барре. Ланцет, 366 (9497), 1653-1666.
• Теллерия-Диас, А., и Кальсада-Сьерра, Д. Дж. (2002). Синдром Гийена-Барре. Преподобный Нейрол, 34(10), 966-976.