Encefalokela: vrste, vzroki, simptomi in zdravljenje

Lobanja je kostna struktura, ki zelo učinkovito ščiti naše možgane pred udarci in raznimi poškodbami, poleg tega pa omogoča možganom definirano strukturo. Nastanek sklopa nevralne cevi Poteka v prvem mesecu razvoja ploda, zapre se med tretjim in četrtim tednom in omogoči, da so možgani zaščiteni z omenjenim kostnim pokrovom.

Vendar se v nekaterih primerih nevralna cev ne zapre pravilno, kar lahko povzroči del materiala, ki mora biti zaščiten, je viden in dostopen od zunaj ali štrli iz tistega, kar bi moral biti njegov zaščitni pokrov. Je približno težave, kot je spina bifida ali, v primeru možganov, encefalokela.

• Sorodni članek: "Spina bifida: vrste, vzroki in zdravljenje"

Kaj je encefalokela?

Encefalokela je opredeljena kot prirojena malformacija pri katerih se lobanja med razvojem ploda ne zapre popolnoma, kar povzroči del snovi in ​​snovi, ki na splošno znotraj lobanjske votline štrlijo skozi odprtino in tvorijo izboklino ali vrečko podobno izboklino, ki jo vsebuje v v tujini.

To pomeni, da ima posameznik encefalokelo

ima lahko del možganov premaknjen na zunanjo stran lobanje, kar pomeni visoko stopnjo nevarnosti za njihovo preživetje zaradi možnih poškodb na nevronski ravni. Pravzaprav v mnogih primerih plod ne preživi te situacije in umre med razvojnim procesom.

Simptomi, ki jih bo ta težava povzročila pri dojenčku, se bodo zelo razlikovali glede na vrsto tkiva, ki je zunaj lobanje, in območje, v katerem se nahaja zadevna odprtina.

Na splošno so encefalokele prisotne s kognitivnimi motnjami znatna in razvojna zamuda, hidrocefalus in mikrocefalija (ker se del nevralnega materiala razširi navzven), motorična neusklajenost v hotnih mišicah. Lahko povzroči tudi težave z vidom, sluhom in vohom ali celo napade.

Vrste encefalokele

Encefalokelo lahko razdelimo na več tipov glede na področje, na katerem se štrlina pojavi, ali glede na vrsto materiala, ki je del nje.

Vrste glede na lokacijo štrline

Izboklina se lahko nahaja v različnih delih lobanje, čeprav je pogosta na treh spodaj navedenih področjih.

1. čelni predel

Na tem področju je odprtina na različnih višinah, vključno z nosom, očesno votlino ali čelom. Večinoma vrečka običajno ne vključuje možganskega tkiva, tako da je eden od podtipov z najmanjšim tveganjem za poškodbe živcev. Vendar pa lahko povzroči znatne težave z vidom in dihanjem, ki lahko ogrozijo življenje mladoletnika.

2. parietalna regija

V parietalnih območjih je encefalokela ponavadi povezana z drugimi malformacijami in nevrološkimi motnjami, kar predstavlja skoraj polovico primerov motnja v duševnem razvoju. Poleg tega je lahko prizadet govor.

3. okcipitalni predel

Je najpogostejša vrsta encefalokele..

V tem primeru ima velik delež prizadetih normalno inteligenco ali blago invalidnost, čeprav je veliko bolj verjetno, da bo nevronski material štrlel kot v primeru čelne odprtine. Težave z vidom so pogoste. Lahko se pojavi tudi v bazalnem delu lobanje.

Vrste glede na štrleči material

Lahko bi naredili še eno razvrstitev ob upoštevanju vrste materiala, ki štrli iz lobanje. V tem smislu lahko najdemo različne vrste, kot so naslednje.

1. meningokela

Pri tem podtipu encefalokele je samo možganske ovojnice, tako da tveganje je veliko manjše kot v drugih primerih.

2. hidroencefalokela

Štrleči material je sestavljen iz možganskih ovojnic in možganski ventrikli, ki je hujša kot v prejšnjem primeru in pogosto povezana s prisotnostjo hidrocefalusa.

3. encefalomeningokela

V tem primeru poleg možganskih ovojnic izstopa tudi možganska snov, kar povzroča večje tveganje za poškodbe nevronov in prisotnost različnih in resnejših simptomov.

4. Hidroencefalomeningocela

Del možganov, vključno s prekati skupaj z možgansko ovojnico štrlijo iz lobanjske votline, v primeru prizadetosti, ki je lahko zelo huda.

Kaj ga povzroča?

Vzroki za to spremembo so, tako kot pri spini bifidi, slabo zaprtje ali odsotnost nevralne cevi v prvem mesecu razvoja. Pravzaprav včasih encefalokela je bila imenovana "bifidna lobanja", če upoštevamo isto vrsto malformacije kot spina bifida, vendar na lobanjski ravni. In tako kot pri tej drugi motnji so specifični vzroki, zaradi katerih se nevralna cev ne zapre pravilno med razvojem ploda, večinoma neznani.

Kljub temu velja, da obstaja povezava z nizke ravni folne kisline med nosečnostjo (to je eden od dejavnikov, ki je najbolj povezan s to boleznijo), resne okužbe pri materi ali prisotnost visoke vročine v tem obdobju ali uživanje substanc. Čeprav je omenjena tudi možnost genetskega vpliva, saj lahko družine, v katerih se je to že zgodilo, predstavljajo večje tveganje, to ni odločilno.

• Sorodni članek: "Kako skrbeti zase v prvem mesecu nosečnosti: 9 nasvetov"

Zdravljenje encefalokele

Čeprav nevrološke posledice, ki jih je stanje dojenčka povzročilo med njegovim razvojem, niso ozdravljive, preprečevanje in zgodnje zdravljenje lahko pomagajo izboljšati njihov položaj in preprečijo nadaljnje poškodbe nevronov.

Za to se uporablja kirurški poseg premakniti štrlečo snov znotraj lobanje in zaprite del, ki se med razvojem ploda ni pravilno zaprl. Posebej pomembno je, da izvedete takšno operacijo, če obstaja odprta lezija (to je, če vrečka ni prekrita s kožo) ali če vrečka otroku zelo otežuje dihanje.

V nekaterih primerih je mogoče izbokline celo amputirati, čeprav je odvisno od vrste materiala, ki ostane iz lobanje. V primeru, da gre za hidrocefalus, bo za njegovo rešitev potreben tudi kirurški poseg.

Poleg tega, specifične simptome je treba zdraviti ki ga je morda povzročila težava. Encefalokela je stanje, ki ni nujno usodno. Vendar pa lahko v nekaterih primerih ta prizadetost privede do smrti mladoletnika, v tem primeru bo zagotovljena paliativna oskrba, dokler mladoletnik ne umre.

Psihološko je zelo koristno prisotnost psihoedukacije in svetovanja v okolju mladoletnika, saj gre za stanje, ki lahko povzroči boleče občutke, strah in včasih celo občutke krivde pri starših.

Na izobraževalni ravni je treba upoštevati posebne izobraževalne potrebe, ki jih lahko imajo posamezniki s kognitivnimi motnjami, kot so motnje v duševnem razvoju.

Preprečevanje

Upoštevajoč, da vzroki za to vrsto malformacij niso znani priporočljivo je sprejeti preventivne strategije ki pomagajo preprečiti to in druge vrste malformacij.

Tako kot pri spini bifidi je treba jemanje folne kisline med nosečnostjo, vzdrževanje uravnotežene prehrane in opustitev Uporaba substanc, kot so alkohol, tobak in druge droge, močno zmanjša tveganje za nastanek encefalokele pri razvijajočem se plodu.

Bibliografske reference:

• Siffel, C.; Wong, L.C.; Olney, R.S. & Correa, A. (2003). Preživetje dojenčkov z diagnozo encefalokele v Atlanti, 1978-98. Paediatr Perinat Epidemiol.;17:40-8.

• Spacca, B.; Amasio, M.E.; Giordano, F.; Mussa, F.; Iskanje, G.; Donati, P. & Genitori, L. (2009). Kirurško zdravljenje prirojenih medianih periselarnih transsfenoidalnih encefalokel z ekstrakranialnim pristopom: serija 6 primerov. Nevrokirurgija; 65 (6): 1140-6.