POZNO: simptomi, vzroki in zdravljenje te demence

Če govorimo o demencah, nam lahko pride na misel veliko število imen, a nedvomno obstaja eno ime, ki izstopa med vsemi ostalimi: Alzheimerjeva bolezen.

Primanjkljaji, ki jih povzroča ta bolezen, poudarjajo vpliv, ki ga povzroča na ravni spomina, in njegov tipičen razvoj je nekaj na splošno dobro dokumentiranega in znanega ne samo v znanstveni skupnosti, ampak tudi v splošni populaciji.

Vendar Alzheimerjeva bolezen ni edina obstoječa demenca, lahko pa jo najdemo tudi s podobnimi simptomi in načinom predstavitve. Eden izmed njih, ki je v resnici v preteklosti veljal za podtip Alzheimerjeve bolezni, je pred kratkim veljal za neodvisen klinični subjekt: govorimo o limbično prevladujoča starostna encefalopatija TDO-43 ali POZNA, o katerem bomo govorili v tem članku.

• Povezani članek: "Vrste demenc: 8 oblik izgube kognicije"

Limbic-prevladujoča starostna encefalopatija TDP-43 (POZNO): kaj je to?

Limbic-prevladujoča starostna encefalopatija TDP-43 ali POZNA je bolezen tipa proteinopatije, ki povzroča demenco, ki je zelo podobna Alzheimerjevi bolezni

, pri katerem pride do sprememb v proteinu TDP-43. To je bolezen, ki povzroča nevrodegeneracijo in je značilna, da povzroča postopna izguba kognitivnih sposobnosti, ko se možganske celice degenerirajo in umiranje.

Čeprav je bila ta demenca nedavno ugotovljena, je resnica, da se ocenjuje, da približno 20 do 50% oseb, starejših od 80 let trpi. Pogostejša je pri ženskah, čeprav je treba upoštevati tudi, da je pričakovana življenjska doba nad osemdesetimi leti pri moških precej nižja. Pogosto so ga zamenjali z Alzheimerjevo boleznijo in dejansko so ga prve preiskave v zvezi s tem opredelile kot podtip tega. Je pa drugačen pogoj.

POZNA demenca Posebej znan je po tem, da povzroča hudo vpletenost hipokampala, kljub temu da prve manifestacije običajno vplivajo na limbične poti. Za demenco, ki jo ustvari, je značilno, da je prizadeta na amnezijski ravni, počasi z napredovanjem bolezni pa so prizadeta tudi druga področja možganov in druge kognitivne funkcije.

Napredovanje te demence je veliko počasnejše kot pri drugih nevrodegenerativnih patologijah, vendar je lahko povezan z drugimi in v tem primeru poslabša sliko.

3-fazno napredovanje

Čeprav je potrebnih več raziskav, se zdi, da do zdaj izvedene študije kažejo na obstoj tri glavne faze, skozi katere se bolezen razvija in ustvarja vedno večjo naklonjenost. Dejansko obstaja več predlaganih klasifikacij, na splošno pa se običajno kot referenca uporabi tista, sprejeta s konsenzom, ki jo imamo spodaj.

Faza 1: Prizadetost tonzil

V nasprotju s tem, kar se dogaja pri drugih demencah, je eno prvih področij, ki jih prizadene demenca, ki jo povzroči POZNO, amigdala. sprva afekcija, ki se pojavi posebej v tej možganski regiji. Ta naklonjenost lahko povzroči spremembe na ravni razpoloženja, v skladu s študijami pa je v tej fazi nagnjenost k vznemirjenosti in celo agresivnosti.

2. faza: Vključenost v hipokampus

V drugi fazi začne hipokampus prizadeti encefalopatija. V tej fazi je spomin bolj ogrožen in čeprav običajno ni prvo prizadeto območje, je sprememba običajno najbolj prepoznavna.

Pojavi se glioza in izguba nevronovPoleg tega je možno, da se skleroza pojavi komorbidno na ravni hipokampusa in je celo vidna asimetrija med obema poloblama. Prav tako je mogoče opaziti astrocitozo in prizadetost entorinalne skorje s hipertrofirano mikroglijo. Poleg tega se v tej fazi izrodijo tudi zobni girus, okcipitotemporalni girus, otoček in slabša oljka.

Faza 3: Prizadetost medialnega čelnega girusa

V tej tretji fazi se kažejo vedenjske in vedenjske spremembe, ki povzročajo tudi a huda okvara vsakdanjih dejavnosti, ki je lahko celo hujša kot pri drugih demence. Poleg te regije prizadeti sta tudi čelni in časovni, nekaj, kar vodi do pojava simptomov, podobnih simptomom napredovale Alzheimerjeve bolezni. Pogosta je tudi subkortikalna degeneracija, zlasti na ravni bazalnih ganglijev.

Vzroki

Vzroki za POZNO, tako kot večina drugih demenc, niso povsem znani in razumljeni. Vendar je bilo opaziti, kako je vidik, povezan z njegovim videzom, prisotnost na različnih točkah možganov Beljakovine TDP-43.

Ta beljakovina je del našega telesa in nam je v veliko pomoč, kadar se geni, povezani z razvojem in delovanjem možganov, izrazijo pravilno, a kljub temu Ko se ta beljakovina cepi in presega, je lahko nevrotoksična in povzroči nevrodegeneracijo in zmanjšanje različnih kognitivnih sposobnosti (vključno s spominom).

Ta dejavnik se pojavlja tudi pri drugih patologijah, vendar je zelo pomemben diferencialni dejavnik glede Alzheimerjeve bolezni. Poleg tega pri limbsko prevladujoči starostni encefalopatiji TDP-43 ni vidnih sprememb beljakovin. TAU, nekaj, kar je veliko pri Alzheimerjevi bolezni v obliki generacije nevrofibrilarnih zapletov, ki ovirajo prenos sinaptični.

Kot kaže celotno ime, je še en dejavnik tveganja starost: Ta težava je bila opažena pri ljudeh, katerih starost se je gibala med sedemdesetimi in osemdesetimi leti, verjetnost pojava pa se z leti povečuje. Na genetski ravni je bilo izvedenih tudi več analiz, prisotnost mutacij v genih, kot so GRN, APOE in TMEM106B, pa se zdi tudi dejavnik tveganja.

Alzheimerjeva in POZNA: dve diagnozi, ki ju je enostavno zamenjati

Na ravni simptomov demenca, ki jo povzroča encefalopatija, poznana kot POZNA je očitno zelo podoben Alzheimerjevi bolezni, zato do zdaj ni bila opredeljena kot lastna entiteta, razen te. Pravzaprav odkritje te patologije kaže, da je veliko primerov z diagnozo Alzheimerjeve bolezni dejansko trpelo zaradi te nedavno odkrite težave.

Eno glavnih razlik je mogoče najti na nevrobiološki ravni, kot smo omenili v prejšnjem poglavju: medtem ko jih pri Alzheimerjevi bolezni opazujejo kopičenja beljakovin TAU v POZNOTI, beljakovine TDP-43 niso bistveno spremenjene (nekaj, kar pa ni običajno pri Alzheimerjeva bolezen).

Podobno, čeprav obe patologiji prizadeneta možganske regije, kot je amigdala, hipokampus in medialni čelni girus, je vrstni red predstavitve drugačen: POZNO začetek degeneracije Opazimo ga na ravni amigdale, medtem ko pri Alzheimerjevi bolezni začnejo degenerirati časovni reženj in hipokampus.

A čeprav gre za različni entiteti, je tudi res, da se encefalopatija TDP-43 lahko zdi povezana z drugimi motnje, ki vključujejo Alzheimerjevo bolezen (tudi amiotrofična lateralna skleroza in demence čelni). V tem smislu čeprav nevrodegeneracija, ki jo povzroča POZNO je veliko bolj postopen kot pri Alzheimerjevi bolezni, ko se pojavi sam od sebeKo se obe patologiji pojavita skupaj, je postopek nevrodegeneracije veliko hitrejši kot pri obeh pogojih posebej.

• Morda vas zanima: "Alzheimerjeva bolezen: vzroki, simptomi, zdravljenje in preprečevanje

Iščem zdravljenje

Trenutno za to demenco ni dobro uveljavljenega zdravljenja, vendar dejstvo, da deluje drugače kot Alzheimerjeva bolezen omogoča razlago, zakaj veliko farmakoloških načinov zdravljenja za primere te bolezni ni Bodi uspešna.

Treba je raziskati mehanizme in tehnike za boj proti tej bolezni, verjetno osredotoča pozornost na boj proti prekomernemu kopičenju beljakovin TDP-43. Potem ko bi bili v večji meri analizirani obstoji razlik na simptomatološki ravni z Alzheimerjevo boleznijo, bi lahko razviti bolj specifične programe usposabljanja in kognitivne stimulacije, čeprav po drugi strani že razviti programi ne so posebej osredotočeni na Alzheimerjevo bolezen, ampak na boj proti simptomom, ki jih povzroča, ki so v tem smislu v veliki meri v skupni rabi.

Bibliografske reference

• Nelson, P. T., Dickson, D. W., Trojanowski, J. Q., Jack, C. R., Boyle, P. A., Arfanakis, K., Rademakers, R., Alafuzoff, I., Attems, J., Brayne, C., Coyle-Gilchrist, I.T.S., Chui, HC, Fardo, D.W., Flanagan, M.E., Halliday, G., Hokkanen, S.R.K., Hunter, S., Jicha, G.A., Katsumata, Y., Kawas, C.H., Keene, C.D., Kovacs, G.G., Kukull, W. A., Levey, A. I., Makkinejad, N., Montine, T. J., Murayama, S., Murray, M. E., Nag, S., Rissman, R. A., Seeley, W. W., Sperling, R. A., White III, C. L., Yu, L. & Schneider, J.A. (2019). Limbično prevladujoča starostna encefalopatija TDP-43 (POZNO): poročilo delovne skupine o soglasju. Možgani, awz99.