Западни синдром: узроци, симптоми и лечење
Западни синдром је медицинско стање карактерише присуство епилептичких грчева током раног детињства. Као и код других врста епилепсије, Западни синдром прати специфичан образац током грчева, као и узраст у коме се јављају.
У наставку објашњавамо шта је Западни синдром, који су главни симптоми и узроци, како се открива и који третмани су најчешћи.
- Повезани чланак: "Разлике између синдрома, поремећаја и болести"
Шта је Западни синдром?
Западни синдром је технички дефинисан као епилептичка енцефалопатија зависна од старости. То значи да је повезан са епилептичним нападима који настају у мозгу, што истовремено доприноси његовом напредовању. Речено је да је синдром зависан од узраста јер се јавља у раном детињству.
Уопштено говорећи, то су групе брзих и наглих покрета који обично почињу током прве године живота. Тачније између прва три и осам месеци. Ређе се такође представља током друге године. Из истог разлога, Западни синдром Такође је познат као синдром инфантилног спазма..
Док га карактерише присуство понављајућих компулзивних образаца, а такође и а утврђена електроенцефалографска активност, такође је дефинисана као „епилептички синдром електроклинички”.
Ово стање је први пут описано 1841. када је хирург енглеског порекла Вилијам Џејмс Вест проучавао случај свог сопственог сина стар 4 месеца.
- Можда ће вас занимати: "Леннок-Гастаутов синдром: симптоми, узроци и лечење"
Главни узроци
У почетку, кризе се обично јављају изоловано, са мало понављања и кратког трајања. Из истог разлога је уобичајено да се Западни синдром идентификује када је већ узнапредовао.
Један од главних узрока који су пронађени за Западни синдром је хипоксија-исхемичнаиако ово може варирати. У сваком случају, узроци синдрома су повезани са пренаталном, неонаталном и постнаталном историјом.
1. пренатални
Западни синдром може бити узрокован различитим хромозомским абнормалностима. Такође за неурофиброматозу, неке инфекције и метаболичке болести, као и хипоксично-исхемијски, између осталих узрока који се дешавају у периоду пре рођења.
2. перинаталне
Такође може бити узрокован хипоксично-исхемијском енцефалопатијом, селективна некроза или хипогликемија, поред осталих здравствених стања која настају у периоду од 28. недеље гестације до седмог дана рођења.
3. постнатални
Западни синдром је такође повезан са различитим инфекцијама које се јављају након рођења детета и у раном детињству, као што су бактеријски менингитис или апсцеси мозга. Такође је повезано са крварењем, траумом и присуством тумора на мозгу.
најчешћи симптоми
Западни синдром се обично манифестује изненадном (напред) флексијом, праћеном укоченост тела која подједнако утиче на руке и ноге са обе стране (ово је познато као "тонични облик"). Понекад се манифестује избацивањем руку и ногу напред, што се назива „грчеви екстензора“.
Ако се грчеви јављају док дете лежи, типичан образац је савијање колена, руку и главе напред.
Иако се могу јавити појединачни грчеви, посебно у раној фази развоја синдрома, епилептични напади обично трају секунду или две. Затим може уследити пауза, а одмах још један грч. Другим речима, имају тенденцију да се јављају више пута и често.
Дијагноза
ово стање може утицати на развој бебе у различитим областима, као и да изазивају много утисака и муке својим неговатељима, па је важно знати о њиховој дијагнози и третманима. Тренутно постоји неколико опција за контролу грчева и побољшање електроенцефалографске активности деце.
Дијагноза се поставља помоћу електроенцефалографског теста који може демонстрирати или искључити присуство „хипсаритмије“, које се неорганизовани обрасци електричне активности у мозгу.
Понекад ови обрасци могу бити видљиви само током спавања, тако да је уобичајено да се електроенцефалограм изводи у различито време и да га прате други тестови. На пример, скенирање мозга (магнетна резонанца), тестови крви, тестови урина, а понекад и тестови цереброспиналне течности, како би се лоцирао узрок синдрома.
Главни третмани
Најчешћи третман је фармаколошки. Постоје студије које сугеришу да Западни синдром обично повољно реагује на антиепилептички третман, као што је Вигабатрин (познат као Сабрил). Ово последње спречава смањење у гама-аминобутерна киселина (ГАБА), главни инхибитор централног нервног система. Када се концентрација ове киселине смањи, електрична активност може да се убрза, па ови лекови помажу у њеној регулацији. У истом смислу се користе нитразепам и епилим.
Исто тако, могу се користити кортикостероиди, као што су адренокортикотропни хормони, третман који се показао веома ефикасним у смањењу криза и хипосаритмије. Кортикостероиди и антиепилептици се користе са важна медицинска контрола због велике могућности развоја нежељених ефеката важно.
Третмани могу бити мање или више продужени у зависности од начина на који је синдром представљен у сваком случају. У истом смислу, епилептичне епизоде могу имати различите последице, посебно на развој нервног система.
На способности везане за психомоторни развој и неке когнитивне процесе може се утицати различито. Исто тако, могуће је да деца развију друге врсте епилепсије у другим периодима детињства. Ови други такође могу да прате специфичан третман у зависности од начина на који се представљају.
Библиографске референце:
- Акција епилепсије (2018). Западни синдром (инфантилни грчеви). Приступљено 29. 6. 2018. Доступна у https://www.epilepsy.org.uk/info/syndromes/west-syndrome-infantile-spasms
- Арце Портиљо, Е., Руфо Цампос, М., Муноз Цабелло, Б, ет. ал (2011). Вест синдром: етиологија, терапијске опције, клиничка еволуција и прогностички фактори. Јоурнал оф Неурологи, 52(2): 81-99.
- Позо Алонсо, А., Позо Лаузан, Д. и Позо Алонсо, Д. (2002). Вест синдром: етиологија, патофизиологија, клинички аспекти и прогноза. Кубански часопис за педијатрију. 74(2): 151-161.